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Neuroblastome

Par David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

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Le neuroblastome est un cancer de la glande surrénale ou, moins souvent, de la chaîne du système nerveux sympathique extrasurrénalien, dans le rétropéritoine, le thorax, et le cou. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement peut comprendre la résection chirurgicale, la chimiothérapie, la radiothérapie, et la chimiothérapie à haute dose suivie de la greffe de cellules-souches hématopoïétiques.

Le neuroblastome est le plus fréquent des cancers chez les nourrissons. Presque 90% des neuroblastomes surviennent chez l’enfant de < 5 ans. Le neuroblastome peut résulter de nombreuses anomalies cytogénétiques différentes sur plusieurs chromosomes; dans 1 à 2% des cas, ces anomalies semblent être héréditaires. Certains marqueurs (p. ex., l'oncogène, N-myc, l'hyperdiploïdie, l'histopathologie) sont corrélés avec le risque de progression et le pronostic.

Les neuroblastomes peuvent survenir dans l’abdomen (environ 65%), le thorax (15 à 20%), le cou, le pelvis ou d’autres sites. Le neuroblastome se manifeste très rarement sous la forme d'un cancer primitif du SNC.

La plupart des neuroblastomes produisent des catécholamines, qui peuvent être détectées par la présence de taux élevés de leurs métabolites dans les urines. Le ganglioneurome est une variante bénigne, complètement différenciée du neuroblastome.

Dans près de 40 à 50% des cas la maladie est localisée ou loco-régionale au moment du diagnostic; 50 à 60% ont des métastases au moment du diagnostic. Le neuroblastome peut métastaser à l'os, la moelle osseuse, le foie, les ganglions, ou, moins fréquemment, la peau ou le cerveau.

Symptomatologie

La symptomatologie dépend de la localisation du cancer primitif et de la diffusion de la maladie. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs abdominales, une gêne, une sensation de plénitude due à une masse abdominale.

Certains symptômes peuvent être dus aux métastases. Ils comprennent des douleurs osseuses dues aux métastases osseuses, des ecchymoses péri-orbitaires, une exophtalmie due à une métastase rétro-orbitaire, une distension abdominale et des problèmes respiratoires dus à des métastases hépatiques, en particulier chez le nourrisson. Une pâleur due à l'anémie et des pétéchies dues à une thrombopénie sont parfois observées chez l'enfant qui présente des métastases de la moelle osseuse.

L'enfant peut présenter initialement des déficits neurologiques focaux ou une paralysie par infiltration de la tumeur dans le canal médullaire. Il peut également présenter initialement des syndromes paranéoplasiques ( Syndromes paranéoplasiques), comme une ataxie cérébelleuse, une opsoclonie-myoclonie, une diarrhée aqueuse ou une HTA.

Diagnostic

  • TDM

  • Biopsie

  • Parfois, myélogramme ou biopsie médullaire ainsi que mesure des intermédiaires des catécholamines urinaires

L'échographie anténatale de routine permet parfois de détecter un neuroblastome. L'enfant qui présente des symptômes abdominaux ou une masse abdominale doit subir une échographie ou une TDM. Le diagnostic est alors confirmé par la biopsie de la masse identifiée. Le diagnostic peut également être confirmé par la présence de cellules caractéristiques dans le myélogramme ou la biopsie osseuse, associée à une excrétion urinaire anormalement élevée de métabolites urinaires des catécholamines. L'acide vanillylmandélique urinaire (VMA), et/ou l'acide homovanillique (et/ou HVA), sont élevés chez 90% des patients. On peut utiliser un dosage sur les urines des 24 h, bien qu'un prélèvement d'urine soit habituellement suffisant. Le diagnostic différentiel des neuroblastomes comprend les tumeurs de Wilms, d'autres tumeurs rénales, les rhabdomyosarcomes, les hépatoblastomes, les lymphomes et les tumeurs d'origine génitale.

Pour la recherche des métastases, les examens suivants doivent être réalisés:

  • Myélogrammes et biopsies provenant de plusieurs sites généralement, les deux crêtes iliaques

  • Examen du squelette

  • Scintigraphie osseuse ou au 131I-métaiodobenzylguanidine (MIBG)

  • TDM ou IRM du thorax ou abdominopelvienne

Une TDM ou une IRM cérébrale est indiquée si les symptômes sont évocateurs de métastases cérébrales.

Lors de la résection de la tumeur, un fragment doit être analysé afin de mesurer l'index mitotique (mesure quantitative de l'activité mitotique) et l'amplification de l'oncogène N-myc afin de déterminer le pronostic et prévoir ou non, selon le résultat, et l'intensité de la chimiothérapie. La catégorisation du risque est complexe, mais généralement classés comme

  • Faible: âge < 1 an, absence d'amplification de l'oncogène N-myc et stade (localisé)

  • Intermédiaire: extention régionale mais absence d amplification de l’oncogène N-myc

  • Élevé: âge 1 an plus maladie métastatique et/ou amplification de l'oncogène N-myc

Pronostic

Le pronostic est meilleur chez l'enfant qui a un neuroblastome de bas risque.

Traitement

  • Résection chirurgicale

  • Chimiothérapie

  • Parfois, greffe de cellules-souches hématopoïétiques

  • Parfois, radiothérapie

La résection chirurgicale est importante pour les neuroblastomes de faible risque et de risque intermédiaire. Une chimiothérapie (habituellement vincristine, cyclophosphamide, doxorubicine, cisplatine, carboplatine, ifosfamide et étoposide) est habituellement nécessaire chez l'enfant qui présente une maladie de risque intermédiaire. La chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules-souches hématopoïétiques associée à de l'acide cis-rétinoïque est fréquemment utilisée chez l'enfant qui présente une maladie à haut risque. La radiothérapie est parfois nécessaire chez l'enfant qui présente une maladie à haut risque ou à risque intermédiaire, ou en cas de tumeur inopérable.