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Revue générale des tumeurs du cerveau chez l'enfant

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant de < 15 ans et sont la 2e cause de décès par cancer. Le diagnostic est classiquement fait par imagerie (habituellement l'IRM) et une biopsie. Le traitement peut comprendre la chirurgie, la chimiothérapie, et la radiothérapie.

La cause de la plupart des tumeurs du système nerveux central de l'enfance est inconnue, mais deux facteurs de risque établis sont les rayonnements ionisants (p. ex., irradiation crânienne à haute dose) et les syndromes génétiques spécifiques (p. ex., neurofibromatose).

Les tumeurs du système nerveux central les plus fréquentes chez les enfants sont (dans l'ordre)

Symptomatologie

L'augmentation de la pression intracrânienne est la cause des manifestations les plus fréquentes, qui comprennent

  • Céphalée

  • Nausées et vomissements

  • Irritabilité

  • Léthargie

  • Modifications du comportement

  • Troubles de la marche et de l'équilibre

Diagnostic

  • IRM

  • Biopsie

L'IRM est l'examen de choix car elle fournit des images plus détaillées des tumeurs du parenchyme et elle peut détecter des tumeurs de la fosse postérieure, des espaces sous-arachnoïdiens, de l'arachnoïde et de la pie-mère. Une TDM peut être réalisée, mais elle est moins sensible et moins spécifique.

Une biopsie doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et déterminer le type et le stade de la tumeur.

Une fois que le diagnostic est établi, le stade, le classement et les risques sont déterminés. La classification par stade comprend une IRM de l'ensemble de la colonne vertébrale, une ponction lombaire pour évaluer la cytologie du LCR et une IRM post-opératoire pour évaluer toute tumeur résiduelle. L'OMS a créé un système de classement par grade qui est fréquemment utilisé. L'évaluation des risques est basée sur l'âge, la tumeur résiduelle et les signes de propagation de la maladie.

Traitement

  • Résection chirurgicale

  • Radiothérapie, chimiothérapie ou leur association

Une fois la tumeur retirée, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie sont généralement nécessaires.

L'inclusion dans un essai clinique doit être envisagée chez tous les enfants atteints d'une tumeur cérébrale. Le traitement optimal nécessite une équipe multidisciplinaire composée d'oncologues pédiatriques, de neuro-oncologues pédiatriques, de neurochirurgiens pédiatriques, de neuropathologistes, de neuroradiologues et de radio-oncologues expérimentés dans le traitement des tumeurs cérébrales de l'enfant. La radiothérapie des tumeurs cérébrales étant techniquement difficile, les enfants doivent être adressés, si possible, dans des centres qui ont une expérience dans ce domaine.

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