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Rhabdomyosarcome

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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Le rhabdomyosarcome de l'enfance est un cancer provenant de cellules embryonnaires mésenchymateuses qui ont tendance à se différencier en cellules du muscle squelettique. Il peut se développer à partir de presque tous les types de tissu musculaire, à n'importe quel endroit, induisant des manifestations cliniques très variables. Les cancers sont généralement détectés par la TDM ou l'IRM et le diagnostic est confirmé par la biopsie. Le traitement implique la chirurgie, la radiothérapie, et la chimiothérapie.

Le rhabdomyosarcome est le 3e cancer de l'enfant solide et ne touchant pas le système nerveux central(après la tumeur de Wilms et le neuroblastome). Néanmoins, il ne représente que de 3 à 4% de tous les cancers de l’enfance. Le rhabdomyosarcome appartient à un groupe de tumeurs appelées sarcomes des tissus mous et il s'agit du cancer le plus fréquent dans ce groupe.

L'incidence du rhabdomyosarcome chez l'enfant est de 4,3/million/an. Deux tiers des cancers sont diagnostiqués chez l'enfant de < 7 ans. La maladie est plus fréquente chez l'enfant blanc que chez celui de peau noire (ce qui est en grande partie dû à une fréquence moins élevée chez l'enfant de peau noire) et est un peu plus fréquente chez le garçon que chez la fille.

Histologie

Il existe 2 principaux sous-types histologiques:

  • Embryonnaire: caractérisé par la perte d'hétérozygotie sur le chromosome 11p15.5

  • Alvéolaire: associé à une translocation t(2;13), qui fusionne le gène PAX3 avec le gène FOXO1 (FKHR) et t(1;13), qui fusionne le gène PAX7 avec le gène FOXO1 (FKHR)

Localisation

Bien que le rhabdomyosarcome puisse être observé presque n'importe où dans le corps, il existe plusieurs zones de prédilection:

  • La région tête et du cou (environ 35%), habituellement dans l'orbite ou le nasopharynx: le plus répandu chez l'enfant d'âge scolaire

  • L'appareil génito-urinaire (environ 25%), habituellement dans la vessie, la prostate ou le vagin: survenant habituellement chez le nourrisson et les nouveaux-nés

  • Membres (environ 20%); surtout chez l’adolescent

  • Tronc/sites divers (20%)

Environ 15 à 25% des enfants présentent initialement une maladie métastatique. Le poumon est le site de métastases le plus courant; les os, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques sont d'autres sites possibles.

Symptomatologie

L'enfant a généralement des symptômes systémiques, tels que fièvre, sudations nocturnes, ou perte de poids. En règle générale, ils présentent initialement une masse ferme palpable ou un dysfonctionnement d'organe dû à une compression par la tumeur.

Les cancers orbitaires ou nasopharyngiens peuvent entraîner un larmoiement, une douleur oculaire ou une exophtalmie. Les cancers du nasopharynx peuvent entraîner une congestion nasale, une modification de la voix, un écoulement mucopurulent.

Les cancers de l'appareil génito-urinaire entraînent des douleurs abdominales, une masse abdominale palpable, des difficultés à la miction, une hématurie.

Les cancers des membres se présentent comme des masses fermes et disgracieuses situées n'importe où sur les bras ou les jambes. Les métastases et extensions régionales ganglionnaires apparaissent souvent dans les poumons, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques peuvent se produire et ne provoquent habituellement pas de symptômes.

Diagnostic

  • TDM ou IRM

  • Biopsie ou exérèse

Les masses sont évaluées par TDM, bien que les lésions de la tête et du cou soient souvent mieux définies par l'IRM. Le diagnostic de rhabdomyosarcome est confirmé par la biopsie ou l'exérèse de la masse.

Le bilan standard d'extension comporte une TDM du thorax, une scintigraphie osseuse, un myélogramme bilatéral et une biopsie osseuse.

Pronostic

Le pronostic repose sur

  • La localisation du cancer (p. ex., le pronostic est plus favorable pour les cancers de la tête et du cou qui ne sont pas paraméningés et pour les cancers de l'appareil génito-urinaire hormis ceux de la vessie et e la prostate)

  • Caractère complet de la résection

  • La présence de métastases

  • Âge (le pronostic est plus défavorable chez les enfants de < 1 an d'âge ou de > 10 ans

  • L'histologie (histologie embryonnaire est associée à un meilleur résultat que l'histologie alvéolaire)

L'association de ces facteurs pronostiques place l'enfant dans une catégorie de risque de faible, intermédiaire ou haut risque. Un système de stratification du risque complexe existe et est basé sur deux systèmes de classification par stades (voir stage information for rhabdomyosarcoma de l'Institut national du cancer). Le traitement s'intensifie avec chaque catégorie de risque et globalement la survie va de > 90% chez l'enfant qui présente un faible risque, à < 50%, chez l'enfant qui présente une maladie à haut risque.

Traitement

  • Chimiothérapie et chirurgie

  • Radiothérapie pour les lésions massives résiduelles ou microscopiques

Le traitement du rhabdomyosarcome repose sur la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.

L'exérèse complète du cancer primitif est recommandée lorsqu'elle peut être effectuée de manière sûre. Le cancer étant sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie, une résection agressive est déconseillée si elle s'associe à des lésions d'organe ou à des troubles fonctionnels.

Quelle que soit la catégorie de risque, les enfants sont traités par chimiothérapie; les médicaments le plus souvent utilisés sont la vincristine, l’actinomycine D, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’ifosfamide, l'étoposide. Le topotécan et l’irinotécan sont les nouveaux médicaments qui ont une activité sur ce cancer.

La radiothérapie est généralement réservée chez l'enfant qui présente un résidu tumoral massif ou microscopique après la chirurgie et chez l'enfant qui présente une maladie à risque intermédiaire ou à haut risque de récidive.

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