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Tumeur de Wilms

(Néphroblastome)

Par David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

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La tumeur de Wilms est un cancer embryonnaire du rein composé de blastèmes, stroma, cellules épithéliales. Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l’hérédité familiale ne représente que 1 à 2% des cas. Le diagnostic repose sur l'échographie et une TDM abdominale et est confirmé par la biopsie. Le traitement peut comprendre la chirurgie, la chimiothérapie, et la radiothérapie.

La tumeur de Wilms apparaît habituellement chez l'enfant de < 5 ans, mais elle peut être parfois diagnostiquée chez un enfant plus âgé et, exceptionnellement, à l'âge adulte. La tumeur de Wilms représente près de 6% des cancers chez l'enfant de < 15 ans. Les tumeurs synchrones et bilatérales sont observées chez près de 5% des patients; la forme bilatérale est plus fréquente chez le très jeune enfant, en particulier chez la fille.

Une délétion chromosomique de WT1, le gène suppresseur de la tumeur de Wilms, a été identifié dans certains cas. D'autres anomalies génétiques associées comprennent les délétions de WT2 (un 2e gène suppresseur de la tumeur de Wilms), la délétion du chromosome 16 et la duplication du chromosome 12.

Environ 10% des cas se manifestent par des anomalies congénitales, en particulier des anomalies génito-urinaires, mais également souvent une hémihypertrophie (asymétrie du corps). Le syndrome WAGR est l'association d'une tumeur de Wilms (avec une délétion de WT 1), d'une aniridie, de malformations génito-urinaires (p. ex., hypoplasie rénale, maladie kystique, hypospadias, cryptorchidie) et un retard mental (déficit mental).

Symptomatologie

La présentation la plus fréquente est une masse abdominale palpable et indolore. Les signes cliniques moins fréquents comprennent une douleur abdominale, une hématurie, de la fièvre, une anorexie, des nausées et des vomissements. L’hématurie (observée dans 15 à 20% des cas) indique l’envahissement des canaux collecteurs. Il peut y avoir une HTA secondaire si la tumeur comprime le pédicule rénal ou le parenchyme rénal, entraînant une ischémie.

Diagnostic

  • Échographie et TDM abdominale

  • Biopsie

L'échographie abdominale définit la nature kystique ou solide de la masse et précise la présence ou l'absence, d'envahissement de la veine rénale ou de la veine cave. La TDM abdominale délimite l'extension de la tumeur et son extension aux ganglions régionaux, au rein controlatéral ou au foie. Le diagnostic sera confirmé par la biopsie de la masse. L'artériographie rénale, l'angiographie de la veine cave, l'urographie rétrograde et l'UIV sont exceptionnellement nécessaires. Une TDM du thorax est nécessaire afin de rechercher des localisations météstatiques pulmonaires au moment du diagnostic.

Pronostic

Le pronostic dépend de

  • Histologie (favorable ou défavorable)

  • Stade au diagnostic

  • Âge du patient (un âge plus jeune est de meilleur pronostic)

Le pronostic chez l'enfant qui présente une tumeur de Wilms est excellent. Le taux de guérison (lorsque la maladie reste localisée au rein) va de 85 à 95%. Même l’enfant qui est à un stade plus avancé de la maladie a un pronostic favorable; les taux de guérison varient de 60% (histologie défavorable) à 90% (histologie favorable).

Le cancer peut réapparaître, généralement dans les 2 ans suivant le diagnostic. La guérison est possible chez l'enfant présentant une récidive. Les résultats après récidive sont meilleurs chez l'enfant qui présente initialement une maladie de bas grade, ceux dont les tumeurs réapparaissent sur un site qui n'a pas été irradié, ceux qui rechutent > 1 an après la présentation, et qui reçoivent un traitement moins intensif initialement.

Traitement

  • Chimiothérapie et chirurgie

  • Parfois, radiothérapie

Le National Wilms' Tumor Study Group a établi des critères de classification par stades et des lignes directrices de traitement. Il est indiqué de faire rapidement une exploration chirurgicale des lésions potentiellement résécables et un examen du rein controlatéral. Si le cancer est unilatéral et limité au rein ou avec une extension minime, on fait une résection complète par néphrectomie, suivie d'une chimiothérapie par vincristine et actinomycine D. Si le cancer est unilatéral mais s'est largement étendu ou si la maladie est bilatérale, une chimiothérapie par actinomycine D et vincristine, associée ou non à une radiothérapie sont effectuées. L'enfant présentant une maladie à un stade plus avancé est traité par de la doxorubicine en plus. Les autres médicaments fréquemment utilisés sont le cyclophosphamide, l'ifosfamide et l'étoposide.

L'enfant qui présente des tumeurs très étendues non extirpables ou des tumeurs bilatérales est candidat à la chimiothérapie suivie d'une réévaluation et, selon le résultat, d'une résection post-chimiothérapie.