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Tumeur de Wilms

(Tumeur de Wilm; néphroblastome)

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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La tumeur de Wilms est un cancer embryonnaire du rein composé de blastèmes, stroma, cellules épithéliales. Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l’hérédité familiale ne représente que 1 à 2% des cas. Le diagnostic repose sur l'échographie, la TDM abdominale ou l'IRM. Le traitement peut comprendre la chirurgie, la chimiothérapie, et la radiothérapie.

La tumeur de Wilms apparaît habituellement chez l'enfant de < 5 ans, mais elle peut être parfois diagnostiquée chez un enfant plus âgé et, exceptionnellement, à l'âge adulte. La tumeur de Wilms représente près de 6% des cancers chez l'enfant de< 15 ans. Les tumeurs synchrones et bilatérales sont observées chez près de 5% des patients.

Une délétion chromosomique de WT1, le gène suppresseur de la tumeur de Wilms, a été identifié dans certains cas. D'autres anomalies génétiques associées comprennent les délétions de WT2 (un 2e gène suppresseur de la tumeur de Wilms), la perte d'hétérzygosité de 16q et 1p et l'inactivation du gène WTX.

Environ 10% des cas se manifestent par des anomalies congénitales, en particulier des anomalies génito-urinaires, mais également une hémihypertrophie (asymétrie du corps). Le syndrome WAGR est l'association d'une tumeur de Wilms (avec une délétion de WT1), d'une aniridie, de malformations génito-urinaires (p. ex., hypoplasie rénale, maladie kystique, hypospadias, cryptorchidie) et un retard mental.

Symptomatologie

La présentation la plus fréquente est une masse abdominale palpable et indolore. Les signes cliniques moins fréquents comprennent une douleur abdominale, une hématurie, de la fièvre, une anorexie, des nausées et des vomissements. L'hématurie peut être microscopique ou macroscopique. L'hypertension peut se produire et sa gravité est variable.

Diagnostic

  • Échographie, TDM ou IRM abdominale

L'échographie abdominale définit la nature kystique ou solide de la masse et précise la présence ou l'absence, d'envahissement de la veine rénale ou de la veine cave. La TDM ou l'IRM abdominale délimite l'extension de la tumeur et son extension aux ganglions régionaux, au rein controlatéral ou au foie. Une TDM du thorax est nécessaire afin de rechercher des localisations météstatiques pulmonaires au moment du diagnostic.

Le diagnostic de la tumeur de Wilms est typiquement empirique sur l'imageri, ainsi une néphrectomie (plutôt qu'une biopsie) est réalisée chez la plupart des patients lors du diagnostic. On n'effectue pas de biopsie en raison du risque de contamination péritonéale par les cellules tumorales, ce qui propagerait le cancer et ferait passer d'un stade inférieur à un stade supérieur, avec nécessité d'un traitement plus intensif.

Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques locorégionaux sont prélevés pour être classés par stade pathologique et chirurgical (voir aussi National Cancer Institute's Stages of Wilms Tumor).

Pronostic

Le pronostic de tumeur de Wilm dépend de

  • Histologie (favorable ou défavorable)

  • Stade au diagnostic

  • Âge du patient (un âge avancé est associé à un mauvais pronostic)

Le pronostic chez l'enfant qui présente une tumeur de Wilms est excellent. Le taux de guérison (lorsque la maladie reste localisée au rein) va de 85 à 95%. Même l’enfant qui est à un stade plus avancé de la maladie a un pronostic favorable; les taux de guérison varient de 60% (histologie défavorable) à 90% (histologie favorable).

Le cancer peut réapparaître, généralement dans les 2 ans suivant le diagnostic. La guérison est possible chez l'enfant présentant une récidive. Les résultats après récidive sont meilleurs chez l'enfant qui présente initialement une maladie de bas grade, ceux dont les tumeurs réapparaissent sur un site qui n'a pas été irradié, ceux qui rechutent > 1 an après la présentation, et qui reçoivent un traitement moins intensif initialement.

Traitement

  • Chimiothérapie et chirurgie

  • Radiothérapie pour les maladies au stade supérieur/à risque plus élevé

Le traitement initial de la tumeur de Wilms unilatérale consiste en une résection chirurgicale première suivie d'une chimiothérapie adjuvante. Un petit groupe de patients plus jeunes présentant des petites tumeurs peut être soigné grâce à la chirurgie seule. Le type de médicament de chimiothérapie et la durée du traitement dépendent de l'histologie et du stade de la tumeur. Le protocole de chimiothérapie dépend du groupe de risque, mais est composé habituellement d'actinomycine D et de vincristine avec ou sans doxorubicine. Dans le cas de tumeurs plus agressives, des protocoles intensifs de chimiothérapie multi-agents sont utilisés.

L'enfant qui présente des tumeurs très étendues non extirpables ou des tumeurs bilatérales est candidat à la chimiothérapie suivie d'une réévaluation et, d'une résection post-chimiothérapie retardée.

Les enfants qui présentent la maladie à un stade plus élevé ou des tumeurs impliquant les ganglions lymphatiques régionaux sont traités par radiothérapie.

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