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Déficience auditive chez les enfants

Par Udayan K. Shah, MD, Professor;Chief, Division of Otolaryngology, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Nemours/A.I. duPont Hospital for Children

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Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le dépistage, mais une perte d'audition doit être suspectée si les enfants ne répondent pas à des sons ou ont un retard de développement de la parole. Le diagnostic est habituellement effectué par électrodiagnostic (émissions otoacoustiques évoquées et réponses auditives du tronc cérébral) chez les nouveau-nés et par l'examen clinique et la tympanométrie chez les enfants. Le traitement de la perte auditive irréversible peut comprendre une aide auditive ou un implant cochléaire.

( Surdité.)

Aux États-Unis, la perte d'audition définitive chez l'enfant est détectée chez 1,1/1000 nourrissons dépistés. En moyenne, 1,9% des enfants sont considérés «mal à entendants." Le déficit auditif est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles; le ratio moyen homme:femmes est de 1,24:1.

Étiologie

La cause la plus fréquente chez les nouveau-nés est un défaut génétique. Les causes les plus fréquentes chez le nourrisson et l'enfant sont des accumulations de cérumen et des épanchements de l'oreille moyenne, dont l'otite moyenne avec épanchement. Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de médicaments ototoxiques (p. ex., les aminosides, les diurétiques thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons), des tumeurs ou des blessures du nerf auditif, les corps étrangers de l'oreille canal, et, plus rarement, des troubles auto-immuns.

Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les suivants:

  • Bas poids de naissance (p. ex., < 1,5 kg)

  • Score d'Apgar < 5 (1 min) ou 7 (5 min)

  • Hypoxémie ou convulsions résultant d'un accouchement difficile

  • Infection prénatale par la rubéole, la syphilis, l'herpès, le cytomégalovirus, ou la toxoplasmose

  • Anomalies crânio-faciales, surtout celles qui impliquent l'oreille externe

  • Hyperbilirubinémie

  • Sepsis ou méningite

  • Dépendance au respirateur

  • Utilisation de médicaments ototoxiques

  • Antécédents familiaux de perte d'audition précoce

Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-nés plus les suivants:

  • Fracture du crâne ou perte de connaissance traumatique

  • Cholestéatome

  • Troubles neurodégénératifs, dont la neurofibromatose

  • Exposition au bruit

  • Perforation tympanique

Symptomatologie

Si la perte auditive est sévère, le nourrisson ou l'enfant peuvent ne pas répondre aux sons ou avoir un retard du langage ou de sa compréhension. En cas de perte auditive moins sévère, les enfants peuvent par intermittence ignorer les personnes qui leur parlent. Le développement des enfants peut sembler correct dans certains contextes, mais pas dans d'autres. Par exemple, le bruit de fond d'une salle de classe peut rendre difficile la discrimination de la parole, l'enfant peut n'avoir des problèmes d'audition qu'à l'école.

Ne pas reconnaître et traiter la déficience peut nuire gravement à la compréhension du langage et à la parole. La déficience peut conduire à l'échec scolaire, à des railleries de la part des pairs, à l'isolement social et à des difficultés émotionnelles.

Diagnostic

  • Examens électrophysiologiques (nouveau-nés)

  • Examen clinique et tympanométrie (enfants)

Le dépistage de tous les nourrissons avant l'âge de 3 mois est souvent recommandé et est légalement obligatoire dans la plupart des États. Le test de dépistage initial est un test d'émissions oto-acoustiques évoquées en utilisant les clics légers provoqués par un appareil portatif. Si les résultats sont anormaux ou équivoques, les réponses évoquées auditives du tronc cérébral sont testées, ce qui peut être effectué pendant le sommeil; les résultats anormaux doivent être confirmés auprès en répétant les tests après 1 mois.

Chez les enfants, d'autres méthodes peuvent être utilisées. Le discours et le développement global sont évalués cliniquement. Les oreilles sont examinées et les mouvements du tympan sont testés en réponse à différentes fréquences, pour rechercher des épanchements de l'oreille moyenne. Chez les enfants âgés de 6 mois à 2 ans, la réponse à des sons est testé. À > 2 ans, la capacité à suivre des ordres auditifs simples peut être évaluée, de même que les réponses aux sons à l'aide d'écouteurs. L'évaluation auditive centrale ( Surdité : Examens complémentaires) peut être effectuée chez l'enfant de > 7 ans sans déficit neurocognitif qui semble entendre mais ne comprend pas.

L'imagerie est souvent indiquée pour identifier l'étiologie et guider le pronostic. Dans la plupart des cas, y compris lorsque l'examen neurologique est anormal, la reconnaissance des mots est mauvaise, et/ou la perte d'audition est asymétrique, une IRM avec injection de gadolinium est effectuée. Si des anomalies osseuses sont suspectés, une TDM est effectuée.

Traitement

  • Aides auditives ou implants cochléaires en cas de perte de l'audition irréversible

  • Parfois enseignement d'une langue non auditive

Les causes réversibles sont traitées. Si la perte auditive est irréversible, une aide auditive peut généralement être utilisée ( Surdité : Aides auditives). Ils sont disponibles chez les nourrissons et les enfants. Si la perte auditive est légère ou modérée ou affecte une seule oreille, une aide auditive ou des écouteurs peuvent être utilisés. Dans la salle de classe, un formateur auditif FM peut être utilisé. Avec un formateur auditif FM, l'enseignant parle dans un micro qui envoie des signaux à un appareil auditif placé dans l'oreille non touchée.

Si l'importance de la perte auditive est telle qu'elle ne peut pas être traitée par les appareils auditifs, un implant cochléaire peut être nécessaire. Les enfants peuvent aussi nécessiter une thérapie pour soutenir le développement de leur langage, comme enseigner une langue des signes ( Surdité : Traitement de la perte auditive chez l'enfant).

Points clés

  • Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques (chez le nouveau-né), l'accumulation de cérumen et effusions de l'oreille moyenne (chez l'enfant).

  • Suspecter une perte d'audition si la réponse d'un enfant à des sons ou si le développement de la parole et du langage sont anormaux.

  • Examiner le nourrissons à la recherche d'une perte d'audition, en commençant par des tests d'émissions otoacoustiques évoquées.

  • Diagnostiquer les enfants en fonction des résultats de l'examen clinique et de la tympanométrie.

  • Traiter la perte d'audition irréversible par une aide auditive ou un implant cochléaire et une prise en charge du langage (p. ex., par l'enseignement de la langue des signes) selon les besoins.