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Panencéphalite subaiguë sclérosante

Par Mary T. Caserta, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester Medical Center

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La panencéphalite subaiguë sclérosante est un trouble cérébral, évolutif, habituellement fatal, survenant des mois, voire, comme c'est souvent le cas, des années après une rougeole. Elle entraîne une détérioration mentale, des myoclonies massives bilatérales et des convulsions. Le diagnostic nécessite un EEG, une TDM ou une IRM, une analyse du LCR et une sérologie de la rougeole. Le traitement est un traitement de support.

La panencéphalite subaiguë sclérosante est probablement une infection persistante par le virus de la rougeole ( Rougeole). Le virus de la rougeole est présent dans les tissus cérébraux.

La panencéphalite subaiguë sclérosante est observée dans 7–300 cas par million de cas rougeole sauvage et dans environ 1 cas par million de sujets vaccinés contre la rougeole; tous les cas sont probablement dus à une non détection de la rougeole avant la vaccination. Les garçons sont plus souvent touchés. Elle apparaît habituellement avant l'âge de 20 ans. L'incidence de la panencéphalite subaiguë sclérosante a diminué aux USA et en Europe occidentale.

Symptomatologie

Les premiers signes sont souvent discrets, une diminution discrète de la qualité des résultats scolaires, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distractibilité et des troubles du sommeil. Des hallucinations et des myoclonies massives bilatérales peuvent cependant apparaître par la suite, suivies de convulsions généralisées. Le déclin intellectuel et la détérioration du discours s'aggravent. Des mouvements dystoniques et des opisthotonos transitoires apparaissent. Plus tard, une rigidité musculaire, une dysphagie, une cécité corticale et une atrophie du nerf optique peuvent survenir. Une choriorétinite en foyer, ainsi que d'autres anomalies du fond d'œil, sont fréquentes. Au stade final, une atteinte hypothalamique peut entraîner une hyperthermie, une transpiration et des troubles du pouls et de la PA, de manière intermittente.

Diagnostic

  • Tests sérologiques

  • EEG

  • Neuro-imagerie

La panencéphalite subaiguë sclérosante est suspectée chez un jeune patient présentant une démence et une irritabilité neuromusculaire. Un EEG, une TDM ou une IRM, une analyse du LCR, une sérologie de la rougeole sont effectués. L'EEG montre des complexes périodiques d'ondes diphasiques de haut voltage apparaissant de manière synchrone sur tout l'enregistrement. La TDM ou l'IRM peuvent mettre en évidence une atrophie corticale ou des lésions de la substance blanche. L’examen du LCR révèle généralement une pression, un nombre de cellules, et une protéinorachie normaux; cependant, les globulines du LCR sont presque toujours élevées, constituant jusqu’à 20–60% des protéines du LCR. Le sérum et le LCR contiennent des taux élevés d'Ac antivirus de la rougeole. Les IgG antirougeoleuses semblent augmenter à mesure que l'affection progresse.

Si les résultats ne sont pas concluants, une biopsie cérébrale peut s'avérer nécessaire.

Pronostic

L'affection est presque inéluctablement fatale en 1 à 3 ans (une pneumonie est souvent la cause du décès), bien que parfois l'évolution puisse être plus longue chez certains patients. Chez quelques patients, on peut observer des alternances de rémissions ou d'aggravation.

Traitement

  • Soins de support

Les antiépileptiques et autres traitements de support sont les seuls traitements prescrits. L'Isoprinosine, l'interféron alpha et la lamivudine sont d'utilisation controversée et les médicaments antiviraux n'ont généralement pas prouvé leur intérêt.