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Syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, The Pediatric Group, Fairfax, VA

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Le syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie est une maladie très rare qui se caractérise par l'apparition brutale d'un choc sévère, d'une coagulopathie, d'une encéphalopathie et de troubles hépatiques et rénaux chez un enfant auparavant en bonne santé, qui abouti à la mort ou à des conséquences neurologiques catastrophiques. Le diagnostic est un diagnostic d'exclusion (notamment du sepsis, du syndrome de Reye, du syndrome hémolytique et urémique et du purpura thrombotique thrombopénique). Le traitement est un traitement de support.

Le syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie est principalement observé chez les nourrissons âgés de 3 à 8 mois (âge médian, 5 mois), mais a été rapporté chez un garçon de 15 ans. Le syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie ressemble à un coup de chaleur, avec des températures très élevées et une dysfonction d'organes multiples, mais la cause en est inconnue. Un emmailottage excessif de nourrissons qui souffrent d'une maladie fébrile a été impliqué, mais les preuves sont peu convaincantes. D'autres théories sont une réaction à des toxines intestinales ou environnementales, une libération de trypsine pancréatique, ou une infection par virus ou une bactérie non identifiés. De nombreux chercheurs suspectent une anomalie génétique sous-jacente. Un œdème cérébral diffus avec des hémorragies focales, un engagement et un infarctus du cortex cérébral et d'autres organes sont fréquents. Les poumons et le myocarde ne sont pas principalement impliqués.

Symptomatologie

Un prodrome de fièvre, de symptômes des voies respiratoires supérieures, ou de vomissements et de diarrhée se produit chez la plupart des patients. Les principales caractéristiques sont l'apparition brutale d'une encéphalopathie, d'un œdème cérébral (se manifestant par des convulsions, un coma et une hypotonie) et d'un choc grave (c.-à-d., hypotension et mauvaise perfusion). Les autres signes fréquents sont une hyperthermie (jusqu'à 43,9°C de température rectale), une diarrhée sanglante ou aqueuse, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), une myoglobinurie, et une rhabdomyolyse.

Diagnostic

  • Examens complémentaires

Des symptômes similaires peuvent résulter d'un sepsis, d'un syndrome de Reye, d'un syndrome hémolytique et urémique, d'un purpura thrombotique thrombopénique et d'une lymphohistiocytose érythrophagocytaire familiale ou acquise. Des examens biologiques sont nécessaires, dont des examens sanguins, d'urine, de selles, des crachats, des cultures du LCR, des gaz du sang artériel, une NFS/plaquettes, un ionogramme, de l'urée, de la créatinine, le PT/TCA, un bilan hépatique, un dosage de la protéine C réactive, de la CK, du lactate, de la fibrine, des produits de dégradation de la fibrine, une TDM de la tête, un EEG, un dosage de la ferritine et des lipides. Les anomalies sont multiples et comprennent une acidose métabolique, une élévation des transaminases hépatiques, une CIVD, des CK élevées, une insuffisance rénale aiguë, une thrombopénie, et une chute de l'hématocrite et une leucocytose, une hypoglycémie et une hyperkaliémie. Les cultures bactériologiques et virales sont négatives. Le diagnostic est un diagnostic d'exclusion.

Pronostic

Dans tous les cas, > 60% des malades décèdent, et 70% des survivants souffrent de séquelles neurologiques graves. Une détection et un traitement précoces sont importants pour espérer réduire la morbidité et la mortalité.

Traitement

  • Mesures de support

Le traitement est uniquement de support. Les perfusions de grands volumes de solutions isotoniques et de produits sanguins (plasma frais congelé, albumine, sang total, culot de globules rouges) ainsi qu'un soutien inotrope (p. ex., par la dopamine, l'adrénaline) et la correction des anomalies acido-basiques sont nécessaires pour maintenir la circulation. Une élévation marquée de la température (p. ex., > 39°C) nécessite un refroidissement externe ( Traitement). L'hypertension intracrânienne causée par un œdème cérébral nécessite une intubation et une hyperventilation. La CIVD progresse souvent en dépit de l'administration de plasma frais congelé.