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Syndrome de mort subite du nourrisson

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, The Pediatric Group, Fairfax, VA

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Le syndrome de mort subite du nourrisson est la mort soudaine et inattendue d'un nourrisson ou d'un jeune enfant entre 2 semaines et 1 an d'âge dans laquelle l'examen de la scène de la mort, une autopsie approfondie, et les antécédents cliniques ne mettent en évidence aucune cause.

Le syndrome de mort subite du nourrisson est la cause la plus fréquente de décès de nourrissons âgés de 2 semaines à 1 an d’âge, ce qui représente 35 à 55% de tous les décès de cette classe d’âge. Le taux de survenue des morts subite du nourrisson est de 0,5/1000 naissance aux USA; il existe des disparités raciales et ethniques (les Afro-Américains et les Amérindiens ont un risque de mort subite du nourrisson 2 fois plus élevé que la moyenne). Le pic d’incidence se situe entre le 2e et le 4e mois de la vie. Presque tous les décès attribuables au syndrome de mort subite du nourrisson surviennent lorsque l'enfant est supposé dormir.

Étiologie

La cause en est inconnue, mais elle est probablement due à un dysfonctionnement des mécanismes neuronaux de contrôle cardiorespiratoire. Le dysfonctionnement peut être intermittent ou transitoire, et de multiples mécanismes sont probablement impliqués. Les facteurs qui peuvent être impliqués chez les nourrissons sont un mécanisme d'éveil du sommeil de mauvaise qualité, une incapacité à détecter des concentrations élevées de CO2 dans le sang, ou une canalopathie cardiaque qui affecte le rythme cardiaque. Moins de 5% des nourrissons atteints de syndrome de mort subite du nourrisson ont des épisodes d’apnée prolongée avant leur mort, de sorte que les chevauchements entre la population des syndromes de mort subite du nourrisson et celle des nourrissons souffrant d’apnée prolongée récurrente sont très faibles.

Facteurs de risque

L'association entre une position de sommeil sur le ventre et un risque accru de syndrome de mort subite du nourrisson a été fortement documentée. Les autres facteurs de risque (v. Facteurs de risque de syndrome de mort subite du nourrisson) comprennent les berceaux anciens ou dangereux, une literie molle (p. ex., en laine d'agneau), les matelas à eau, le partage du lit ( Sommeil chez le nourrisson et l'enfant) avec un parent/aidant, le tabagisme à la maison et un environnement surchauffé. Les frères et sœurs d’enfants qui meurent de syndrome de mort subite du nourrisson ont une probabilité 5 fois plus importante de mourir du syndrome de mort subite du nourrisson que la moyenne; le lien avec la génétique ou l’environnement n’est pas clair (dont d’éventuels abus par la famille de l’enfant atteint).

Plusieurs facteurs de risque du syndrome de mort subite du nourrisson s'appliquent également aux décès infantiles non liés au syndrome de mort subite du nourrisson.

Facteurs de risque de syndrome de mort subite du nourrisson

Origine ethnique afro-américaine ou amérindienne

Partage du lit avec les parents/tuteurs

Températures froides/mois d'hiver

Épisodes d'apnée nécessitant une réanimation

Retard de croissance

Parité élevée

Faible poids de naissance

Bas niveau socio-économique

Sexe masculin

Âge maternel < 20 ans

Prise de drogues pendant la grossesse

Tabagisme maternel pendant la grossesse

Pas de tétine

Berceaux anciens ou dangereux

Surchauffe (p. ex., couvertures, chambre chaude)

Mauvais soins prénataux

Prématurité

Position de sommeil sur le ventre*

Maladie récente

Court intervalle entre les grossesses

Frère et sœur d'une victime d'un syndrome de mort subite du nourrisson

Tabagisme dans la maison

Literie molle

Matelas à eau

*Les plus importants.

Diagnostic

  • Exclusion des autres causes par autopsie

Le diagnostic, bien que largement d'exclusion, ne peut être fait sans une autopsie adéquate pour exclure d'autres causes de décès subits et inattendus (p. ex., une hémorragie intracrânienne, une méningite, une myocardite). Une autopsie peut être indiquée dans de nombreux États. En outre, l'équipe de soins (y compris les assistants sociaux) doit évaluer la probabilité d'étouffement ou de traumatisme non accidentel du nourrisson; la crainte que cette étiologie soit en cause augmente lorsque l'enfant atteint est en dehors de la classe d'âge la plus à risque (1 à 5 mois) ou qu'un autre enfant de la famille a été victime d'un syndrome de mort subite du nourrisson ou de fréquents malaises mettant apparemment en jeu le pronostic vital Malaise mettant apparemment en jeu le pronostic vital (ALTE, apparent life threatening event).

Prise en charge

Les parents qui ont perdu un enfant du fait d'un syndrome de mort subite du nourrisson sont bouleversés par le deuil et non préparés à cette tragédie. Parce qu'aucune cause certaine ne peut être trouvée à la mort de leur enfant, ils ressentent généralement un sentiment de culpabilité excessif, qui peut être aggravé par les enquêtes menées par la police, les assistants sociaux ou d'autres. Les membres de la famille nécessitent un soutien non seulement pendant les jours suivant la mort de l'enfant, mais pendant au moins plusieurs mois pour leur permettre de faire leur deuil et de dissiper les sentiments de culpabilité. Ce soutien comprend, dans la mesure du possible, une visite immédiate de la maison pour observer les circonstances dans lesquelles a eu lieu le syndrome de mort subite du nourrisson, afin également d'informer et de conseiller les parents sur la cause du décès.

L'autopsie doit être faite rapidement. Dès que les résultats préliminaires sont connus (généralement dans les 12 h), ils doivent être communiqués aux parents. Certains médecins recommandent une série de visites à domicile ou au bureau au cours du premier mois pour poursuivre les discussions précédentes, répondre aux questions et communiquer à la famille les résultats définitifs de l'autopsie (microscopiques). À la dernière réunion, il est approprié de discuter de l'adaptation des parents à leur perte, en particulier leur attitude envers le fait d'avoir d'autres enfants. Une grande partie du conseil et du soutien peut être complétée par des infirmières spécialement formées ou par des non professionnels qui ont eux-mêmes vécu la tragédie que représente un syndrome de mort subite du nourrisson, (v. le site www.sids.org pour plus d'informations).

Prévention

L'American Academy of Pediatrics (v. Technical Report SIDS and Other Sleep-Related Infant Deaths: Expansion of Recommendations for a Safe Infant Sleeping Environment ) recommande que les nourrissons soient placés en décubitus dorsal (v. Safe to Sleep® campaign) pour dormir à moins que d’autres pathologies médicales le contre-indiquent. Dormir sur un côté est trop instable. L'incidence du syndrome de mort subite du nourrisson augmente avec la surchauffe (p. ex., du fait de vêtements, couvertures, d'une chambre chaude) et par temps froid. Ainsi, tout doit être fait pour éviter un environnement trop chaud ou trop froid afin d'éviter de trop habiller l'enfant, et pour éliminer les matelas mous, comme ceux en peau de mouton, oreillers, les jouets en peluche/animaux, et les édredons, du berceau. Les tétines peuvent être utiles, car elles permettent d'ouvrir les voies respiratoires. Les mères ne doivent pas fumer pendant la grossesse, et les enfants ne doivent pas être exposés à la fumée. Les parents ou les personnes qui s'occupent des enfants ne doivent pas accepter que le nourrisson dorme dans leur lit. L'allaitement maternel est encouragé pour prévenir les infections. Il n’existe aucune preuve que les moniteurs d’apnée réduisent l’incidence du syndrome de mort subite du nourrisson; ils ne sont donc pas recommandés pour sa prévention.

Points clés

  • Les causes spécifiques, dont la maltraitance des enfants, doivent être écartées par la clinique et l’autopsie.

  • L'étiologie est incertaine, bien qu'un grand nombre de facteurs de risque aient été identifiés.

  • Les facteurs de risque modifiables les plus importants concernent les conditions de sommeil, en particulier le sommeil sur le dos, ainsi que le partage du lit et le fait de dormir sur des surfaces ou une literie très molles.

  • Les épisodes d'apnée et de malaises graves ne semblent pas être des facteurs de risque.

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