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Atrésie jéjuno-iléale

Par William J. Cochran, MD, Geisinger Clinic, Danville, PA

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L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption du jéjunum, habituellement secondaire à un problème ischémique.

Il existe 5 formes principales d'atrésie jéjuno-iléale:

  • Le type I consiste en une membrane obstruant complètement la lumière avec un intestin intact.

  • Dans le type II, l'intestin est interrompu avec un cordon fibreux entre les segments d'amont et d'aval.

  • Le type IIIa est caractérisé par une interruption mésentérique sans aucune connexion entre les segments d'amont et d'aval.

  • Le type IIIB est une atrésie jéjunale avec absence de l’artère mésentérique supérieure distale; l’intestin grêle distal est disposé en spirale autour d’une arcade vasculaire récurrente comme une pelure de pomme (" apple peel ") ou un colimaçon et l’intestin est court.

  • Le type IV est constitué de multiples segments atrésiques (ressemblant à une chaîne de saucisses).

Le nouveau-né porteur d'atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des signes d'occlusion différés à j1 ou j2 de vie avec distension abdominale croissante, absence de selles, vomissements et problèmes pour s'alimenter.

Les rx d’abdomen sans préparation sont effectués; ils peuvent révéler des anses grêles dilatées avec des niveaux hydro-aériques et une mauvaise aération colique et rectale. Un lavement baryté révèle un microcôlon (par non utilisation). Puisqu’environ 10% des patients atteints présentent une mucoviscidose (près de 100% si un iléus méconial est également présent), les tests pour cette maladie ( Mucoviscidose) doivent être effectués.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

La prise en charge préopératoire consiste à placer une sonde nasogastrique en laissant l'enfant à jeun avec des apports liquidiens IV. La réparation chirurgicale est le traitement curateur. Lors de l'intervention, la totalité de l'intestin doit être explorée à la recherche d'autres zones d'atrésie. La partie atteinte est réséquée et habituellement une anastomose immédiate est réalisée. Si la portion proximale de l'iléon est extrêmement dilatée et difficile à anastomoser avec l'intestin d'aval, il est parfois plus prudent de faire une iléostomie en canon de fusil et de différer l'anastomose jusqu'à ce que l'anse dilatée ait diminué de volume.

Le pronostic repose sur la longueur restante de l'intestin grêle et sur la présence de la valvule iléocæcale. Les nourrissons qui présentent un syndrome du grêle court demandent une nutrition parentérale totale prolongée. Une nutrition entérale continue doit être maintenue afin de favoriser l'adaptation intestinale et développer les capacités d'absorption et réduire les besoins en nutrition parentérale totale. Les nourrissons doivent également être alimentés par de petites quantités d'aliments par voie orale afin de maintenir la succion et la déglutition.