Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Hernies diaphragmatiques

Par William J. Cochran, MD, Geisinger Clinic, Danville, PA

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Les hernies diaphragmatiques sont des protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire persistante. Le diagnostic repose sur la rx thorax. Le traitement est la réparation chirurgicale.

La hernie diaphragmatique se produit habituellement au niveau de la région postérolatérale du diaphragme (hernie diaphragmatique de Bochdalek) se trouve dans 90% des cas du côté gauche; dans 2% de cas, elle est bilatérale. La fréquence est de 1 sur 2200 naissances vivantes. Hernies antérieures (hernies de Morgagni) sont beaucoup moins fréquentes. D'autres anomalies congénitales sont présentes dans environ 50% des cas, et l'insuffisance surrénalienne est relativement fréquente.

Le côlon, le grêle, l'estomac, le foie et la rate peuvent être herniés dans l'hémithorax du côté atteint. En cas de hernie volumineuse et si le contenu de la hernie abdominale est important, le poumon du côté atteint est hypoplasique. Les autres conséquences au niveau des poumons comprennent le mauvais développement des vaisseaux pulmonaires, entraînant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et par conséquent une hypertension artérielle pulmonaire. L'hypertension artérielle pulmonaire persistante ( Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né) entraîne un shunt droit-gauche au niveau du foramen ovale ou du canal artériel, ce qui gêne une bonne oxygénation même avec une supplémentation en O2 ou une ventilation mécanique. L'hypertension artérielle pulmonaire persistante est la principale cause de décès parmi les nourrissons présentant une hernie diaphragmatique congénitale.

Symptomatologie

La détresse respiratoire se produit généralement dans les premières heures après la naissance et survient immédiatement après l'accouchement dans les cas graves. Après l'accouchement, lorsque le nouveau-né crie ou déglutit, l'estomac et les anses intestinales se remplissent vite d'air et provoquent une détresse respiratoire aiguë en repoussant le cœur et les structures médiastinales vers la droite et en comprimant ainsi le poumon controlatéral. Un abdomen scaphoïde (dû au déplacement des viscères abdominaux dans le thorax) est probable. Des bruits abdominaux (et l'absence de murmure vésiculaire) peuvent être perçus dans l'hémithorax atteint. Dans les cas moins graves, une gêne respiratoire modérée apparaît quelques heures ou quelques jours plus tard lorsque le contenu abdominal fait progressivement hernie à travers un hiatus diaphragmatique plus petit. Rarement, la présentation est retardée jusqu'à tard dans l'enfance, parfois après un épisode d'entérite infectieuse, qui provoque une hernie soudaine de l'intestin dans le thorax.

Diagnostic

  • Parfois, échographie prénatale

  • Rx thorax

Parfois, le diagnostic repose sur l'échographie prénatale. Après la naissance, le diagnostic repose sur la rx thorax qui montre l'estomac et l'intestin herniés dans le thorax. En cas d'orifice large, on observe des anses intestinales remplies d'air dans l'hémithorax atteint et un déplacement controlatéral du cœur et des structures médiastinales. Si la rx est faite immédiatement après l'accouchement, avant que le nouveau-né n'ait avalé de l'air, le contenu abdominal peut n'apparaître que sous l'aspect d'une opacité sans air dans l'hémithorax.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

Le nouveau-né doit immédiatement être intubé avec une sonde endotrachéale et ventilé en salle d’accouchement. La ventilation au masque doit être évitée car elle peut remplir les viscères intra-thoraciques d'air et aggraver des troubles respiratoires. Une aspiration nasogastrique continue par une sonde double voie évite l'entrée d'air dans l'appareil digestif et l'aggravation de la compression pulmonaire. La chirurgie est nécessaire pour replacer l'intestin dans cavité abdominale et refermer le hiatus diaphragmatique après que la fonction pulmonaire du nouveau-né, l'équilibre acide-base et la PA ont été pris en charge de façon optimale.

Pièges à éviter

  • Éviter la ventilation au ballon et au masque chez les nouveau-nés présentant une détresse respiratoire due à une hernie diaphragmatique, car elle peut aggraver le gonflement des viscères intra-thoraciques.

Une hypertension artérielle pulmonaire persistante grave exige une stabilisation avant l'intervention chirurgicale avec injection de NaHCO3 IV et inhalation d'oxyde nitrique, qui permet une vasodilatation artérielle pulmonaire et une amélioration de l'oxygénation systémique. Des études récentes montrent des résultats améliorés avec l’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO); cependant, les nouveau-nés présentant une hypoplasie pulmonaire extrême ne peuvent survivre quoi que l’on fasse. Le transport d'un nouveau-né en phase critique porteur d'une hernie diaphragmatique congénitale présentant une hypertension artérielle pulmonaire persistante est très difficile. Par conséquent, si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée par échographie prénatale, l'accouchement dans un centre pédiatrique avec des installations d'ECMO est recommandé pour des questions de prudence.

Points clés

  • Une hernie diaphragmatique congénitale peut permettre au contenu abdominal de pénétrer dans la cavité thoracique, de comprimer les poumons et de provoquer une détresse respiratoire néonatale.

  • Le diagnostic repose sur la rx thorax.

  • Traiter par intubation endotrachéale suivi de réparation chirurgicale.

Ressources dans cet article