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Malrotation intestinale

Par William J. Cochran, MD, Geisinger Clinic, Danville, PA

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La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin.

Au cours du développement embryonnaire, l'intestin primitif fait hernie hors de la cavité abdominale. Lorsqu'il regagne l'abdomen, l'intestin grêle subit normalement une rotation antihoraire, le cæcum se logeant finalement dans la fosse iliaque droite. Si la rotation est incomplète ou anormale, et que le cæcum se termine ailleurs (habituellement au niveau de l’hypochondre droit ou de l’épigastre), une occlusion intestinale sur bride rétropéritonéale peut se produire (bandes de Ladd) car elles compriment le duodénum; ou un volvulus du grêle, qui étant dépourvu de ses attaches péritonéales normales, tourne autour de son fin pédicule mésentérique, peut également provoquer une occlusion. D’autres malformations sont observées chez 30 à 60% des patients, le plus souvent d’autres malformations gastro-intestinales (p. ex., laparoschisis, omphalocèle, hernie diaphragmatique, atrésie intestinale).

Le patient souffrant de malrotation peut présenter, durant la petite enfance ou à l'âge adulte, des tableaux cliniques variés tels que des douleurs abdominales aiguës avec vomissements bilieux, des volvulus du grêle, des signes de reflux, des douleurs abdominales chroniques. Un vomissement bilieux chez un nourrisson est une urgence et doit être immédiatement investigué afin de s’assurer que l’enfant ne présente pas de malrotation ou de volvulus du grêle; en l’absence de prise en charge, le risque d'infarctus intestinal et de syndrome du grêle court voire de décès est important.

Des rx de l'abdomen sans préparation doivent être effectuées immédiatement. Si elles montrent une dilatation distale du grêle et/ou peu de gaz dans le grêle en aval du duodénum (pouvant évoquer un volvulus du grêle), le diagnostic sera précisé et le traitement réalisé en urgence. Le lavement baryté permet de suspecter la malrotation en montrant le cæcum en dehors de la fosse iliaque droite. Si le diagnostic reste incertain, une opacification gastroduodénale haute peut être effectuée, avec prudence.

La malrotation et le volvulus de l'intestin moyen sont des urgences nécessitant une intervention chirurgicale immédiate, qui est une procédure de Ladd avec lyse des bandes rétropéritonéales et soulagement du volvulus de l'intestin moyen.