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Malrotation intestinale

Par William J. Cochran, MD, Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition;Clinical Professor, Department of Pediatrics, Geisinger Clinic, Danville, PA;Temple University School of Medicine

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La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale.

La malrotation est l'anomalie congénitale la plus fréquente de l'intestin grêle. On estime qu'une anomalie de rotation asymptomatique se produit chez 1 naissance vivante pour 200; cependant, une malrotation symptomatique se produit moins fréquemment (1 naissance vivante sur 6000).

Au cours du développement embryonnaire, l'intestin primitif fait hernie hors de la cavité abdominale. Lorsqu'il regagne l'abdomen, l'intestin grêle subit normalement une rotation antihoraire, le caecum se logeant finalement dans la fosse iliaque droite. Si la rotation est incomplète ou anormale, et que le caecum se termine ailleurs (habituellement au niveau de l’hypochondre droit ou de l’épigastre), une occlusion intestinale sur bride rétropéritonéale peut se produire (bandes de Ladd) car elles compriment le duodénum; ou un volvulus du grêle, qui étant dépourvu de ses attaches péritonéales normales, tourne autour de son fin pédicule mésentérique, peut également provoquer une occlusion. D’autres malformations sont observées chez 30 à 60% des patients, le plus souvent d’autres malformations gastro-intestinales (p. ex., laparoschisis, omphalocèle, hernie diaphragmatique, atrésie intestinale, diverticule de Meckel).

Le patient souffrant de malrotation peut présenter, durant la petite enfance ou à l'âge adulte, des tableaux cliniques variés tels que des douleurs abdominales aiguës avec vomissements bilieux, des volvulus du grêle, des signes de reflux, des douleurs abdominales chroniques. Un vomissement bilieux chez un nourrisson est une urgence et doit être immédiatement investigué afin de s’assurer que l’enfant ne présente pas de malrotation ou de volvulus du grêle; en l’absence de prise en charge, le risque d'infarctus intestinal et de syndrome du grêle court voire de décès est important.

Diagnostic

  • Rx abdominales

  • TOGD

Chez les nourrissons présentant des vomissements bilieux, des rx de l'abdomen sans préparation doivent être effectuées immédiatement. Si elles montrent une dilatation de l'estomac et du grêle proximal (signe de la double bulle) et/ou peu de gaz dans le grêle en aval du duodénum (pouvant évoquer un volvulus du grêle), le diagnostic sera précisé et le traitement réalisé en urgence. Le lavement baryté permet de suspecter la malrotation en montrant le caecum en dehors de la fosse iliaque droite. Si le diagnostic reste incertain, une opacification gastroduodénale haute peut être effectuée, avec prudence.

Dans les situations non urgentes, l'imagerie définitive pour confirmer une malrotation consiste en un TOGD. Des études ont analysé l'utilisation de l'échographie pour diagnostiquer une malrotation en recherchant une localisation rétro-mésentrique de la troisième portion du duodénum, une inversion de la position du vaisseau mésentérique et le « signe du tourbillon » (l'intestin est enroulé autour de l'artère mésentérique supérieure et forme un genre de tourbillon). L'utilisation de l'échographie dépend de la disponibilité d'un technicien de radiologie ou d'un radiologue expérimentés. À l'heure actuelle, le TOGD est la technique de diagnostic standard pour détecter une malrotation avec ou sans volvulus (1, 2).

Références diagnostic

1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.

2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

La malrotation et le volvulus de l'intestin moyen sont des urgences nécessitant une intervention chirurgicale immédiate, qui est une procédure de Ladd avec lyse des bandes rétropéritonéales et soulagement du volvulus de l'intestin moyen. La procédure de Ladd peut être réalisée par laparoscopie ou par procédure ouverte.

Lorsqu'une malrotation est observée incidemment chez un enfant asymptomatique, la procédure de Ladd doit être envisagée étant donné les conséquences potentiellement dévastatrice d'un volvulus; cependant, cette procédure, dans cette situation, est controversée. Effectuer la procédure de Ladd par laparoscopie en cas de malrotation sans volvulus peut diminuer le délai de réintroduction de la nutrition entérale et cela peut réduire la durée de l'hospitalisation par rapport à une procédure ouverte (3).

Références pour le traitement

3.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914.

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