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Occlusion duodénale

Par William J. Cochran, MD, Geisinger Clinic, Danville, PA

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Le duodénum peut être obstrué par atrésie, par sténose et par une compression exercée par une masse extrinsèque.

Atrésie duodénale

Cette anomalie est la 3e localisation par ordre de fréquence d'atrésie du tube digestif. La fréquence est de 1 sur 20 000 à 40 000 naissances vivantes. L'atrésie duodénale est due à un défaut de canalisation du duodénum embryonnaire. Environ 25 à 30% des nourrissons présentant une atrésie duodénale sont atteints du syndrome de Down. D’autres anomalies congénitales, en particulier une malrotation de l’intestin chez environ 65% des nourrissons présentant une atrésie duodénale.

Le diagnostic peut être suspecté avant la naissance en cas d'hydramnios, de dilatation de l'intestin, d'ascite ou de leur association. Les nourrissons atteints d'atrésie duodénale présentent initialement un hydramnios, des difficultés à s'alimenter et des vomissements souvent bilieux. Le diagnostic est suspecté sur la clinique et la présence classique d’une image rx en " double bulle ", une bulle gastrique et l’autre dans le duodénum proximal; le reste du tube digestif est peu voire pas aéré. Bien qu'une opacification gastro-intestinale haute permette d'établir un diagnostic de certitude, cet examen doit être réalisé avec prudence par un radiologue ayant l'expérience de cette procédure chez l'enfant, afin d'éviter toute fausse route, et il n'est pas habituellement nécessaire si une chirurgie doit avoir lieu immédiatement. Si la chirurgie doit être retardée (p. ex., parce que d'autres problèmes médicaux, comme un syndrome de détresse respiratoire, doivent être stabilisés), un lavement baryté doit être effectué pour confirmer que le signe de la double bulle n'est pas dû à une malrotation. Une fois la maladie suspectée, les nourrissons doivent être laissés à jeun et une sonde nasogastrique doit être placée afin de décomprimer l'estomac. Le traitement curateur est chirurgical.

Sténose duodénale

Cette anomalie est moins fréquente que l'atrésie duodénale mais se manifeste de façon similaire et nécessite une intervention chirurgicale. De même que l'atrésie, la sténose duodénale est souvent associée au syndrome de Down.

Kystes du cholédoque ou pancréas annulaire

Ces anomalies peuvent entraîner une occlusion duodénale par compression extrinsèque.

Les nourrissons porteurs d'un kyste du cholédoque présentent généralement initialement la triade douleur abdominale (un signe très difficile identifier chez le nouveau-né), une masse de l'hypochondre droit et un ictère. Si le kyste est volumineux, il peut également entraîner différents degrés d'occlusion duodénale. Les kystes du cholédoque sont le plus souvent identifiés par l'échographie. Le traitement est chirurgical et nécessite une exérèse complète du kyste du fait du risque de développer un cancer dans le reliquat du kyste.

Le pancréas annulaire est une anomalie congénitale rare, souvent associé au syndrome de Down, dans laquelle le tissu pancréatique encercle le 2e duodénum, entraînant une occlusion duodénale; elle se manifeste en général au cours de la période néonatale mais parfois à l’âge adulte. Les nouveau-nés présentent initialement un hydramnios, des difficultés à s'alimenter et des vomissements souvent bilieux. Le diagnostic peut être suggéré par une rx de l'abdomen montrant le même signe de double bulle que celui observé dans l'atrésie duodénale. Le diagnostic peut également être posé par une opacification gastro-intestinale haute et est établi de façon plus précise par la TDM ou l'IRM. La CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) peut être effectuée chez les enfants plus âgés. Le traitement est le pontage chirurgical du pancréas annulaire avec duodenoduodénostomie ou gastrojéjunostomie.

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