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Occlusion duodénale

Par William J. Cochran, MD, Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition;Clinical Professor, Department of Pediatrics, Geisinger Clinic, Danville, PA;Temple University School of Medicine

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Le duodénum peut être obstrué par atrésie, par sténose et par une compression exercée par une masse extrinsèque.

Atrésie duodénale

Cette anomalie est la 3e localisation par ordre de fréquence d'atrésie du tube digestif. La fréquence est de 1 sur 5000 à 10 000 naissances vivantes. L'atrésie duodénale est due à un défaut de canalisation du duodénum embryonnaire. Ce défaut peut être lié à un événement ischémique ou à des facteurs génétiques.

L'atrésie duodénale, contrairement à d'autres atrésies intestinales, est communément associée à d'autres anomalies congénitales telles que le syndrome de Down, qui est présent dans 25 à 40% des cas. D'autres anomalies associées comprennent le syndrome VACTERL (anomalies vertébrales, atrésie anale, malformations cardiaques, fistuletrachéo-œsophagienne, anomalies rénales, aplasie radiale et anomalies des membres), la malrotation, le pancréas annulaire, les anomalies des voies biliaires et les anomalies mandibulo-faciales.

Le diagnostic de l'atrésie duodénale peut être suspecté avant la naissance en cas d'hydramnios, de dilatation de l'intestin, d'ascite ou de leur association.

Après la naissance, les nourrissons atteints d'atrésie duodénale présentent initialement un hydramnios, des difficultés à s'alimenter et des vomissements souvent bilieux. Le diagnostic est suspecté sur la clinique et la présence classique d’une image rx en " double bulle ", une bulle gastrique et l’autre dans le duodénum proximal; le reste du tube digestif est peu voire pas aéré. Bien qu'une opacification gastro-intestinale haute permette d'établir un diagnostic de certitude, cet examen doit être réalisé avec prudence par un radiologue ayant l'expérience de cette procédure chez l'enfant, afin d'éviter toute fausse route, et il n'est pas habituellement nécessaire si une chirurgie doit avoir lieu immédiatement. Si la chirurgie doit être retardée (p. ex., parce que d'autres problèmes médicaux, comme un syndrome de détresse respiratoire, doivent être stabilisés), un lavement baryté doit être effectué pour confirmer que le signe de la double bulle n'est pas dû à une malrotation. Une fois la maladie suspectée, les nourrissons doivent être laissés à jeun et une sonde nasogastrique doit être placée afin de décomprimer l'estomac.

Le traitement curateur est chirurgical.

Sténose duodénale

Cette anomalie est moins fréquente que l'atrésie duodénale mais se manifeste de façon similaire et nécessite une intervention chirurgicale. De même que l'atrésie, la sténose duodénale est souvent associée au syndrome de Down.

Kyste du cholédoque

Un kyste cholédocien peut entraîner une occlusion duodénale par compression extrinsèque. Certaines données probantes sont en faveur d'une augmentation de l'incidence des kystes cholédociens.

Les nourrissons porteurs d'un kyste du cholédoque présentent généralement initialement la triade douleur abdominale (un signe très difficile identifier chez le nouveau-né), une masse de l'hypochondre droit et un ictère. Si le kyste est volumineux, il peut également entraîner différents degrés d'occlusion duodénale. Les nouveau-nés peuvent présenter une cholestase. Ces cas sont relativement rares et surviennent le plus souvent chez les nouveau-nés d'origine asiatique.

Les kystes du cholédoque sont le plus souvent identifiés par l'échographie. Ces kystes peuvent être définis plus avant en utilisant la cholangiopancréatographie par résonance magnétique, la CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) ou l'écho-endoscopie.

Le traitement du kyste cholédocien est chirurgical et nécessite une exérèse complète du kyste du fait du risque élevé (20 à 30%) de développer un cancer dans le reliquat du kyste. La procédure chirurgicale la plus fréquemment utilisée est l'hépaticojéjunostomie en Y de Roux.

Pancréas annulaire

Le pancréas annulaire est une anomalie congénitale rare (de 5 à 15 par 100 000 naissances vivantes), souvent associé au syndrome de Down, dans laquelle le tissu pancréatique encercle le 2e duodénum, entraînant une occlusion duodénale.

Environ 2/3 des sujets touchés restent asymptomatiques. Parmi ceux qui développent des symptômes, les plus présents dans la période néonatale, mais la manifestation peut être retardée jusqu'à l'âge adulte. Les nouveau-nés présentent initialement un hydramnios, des difficultés à s'alimenter et des vomissements souvent bilieux.

Le diagnostic de pancréas annulaire peut être suggéré par une rx de l'abdomen montrant le même signe de double bulle que celui observé dans l'atrésie duodénale. Le diagnostic peut également être posé par une opacification gastro-intestinale haute et est établi de façon plus précise par la TDM ou la cholangiopancréatographie IRM. La CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) peut être effectuée chez les enfants plus âgés.

Le traitement du pancréas annulaire est le pontage chirurgical du pancréas annulaire avec duodenoduodénostomie ou gastrojéjunostomie. La résection du pancréas doit être évitée en raison de complications potentielles liées à la pancréatite et au développement d'une fistule pancréatique.

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