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Omphalocèle

Par William J. Cochran, MD, Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition;Clinical Professor, Department of Pediatrics, Geisinger Clinic, Danville, PA;Temple University School of Medicine

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L'omphalocèle correspond à une hernie de viscères abdominaux hors de la cavité abdominale à travers un orifice médian situé au niveau de la base de l'ombilic.

Dans l'omphalocèle, les viscères herniés sont recouverts d'une fine membrane et la hernie peut être petite (ne contenant que quelques anses intestinales) ou bien peut contenir une grande partie des viscères abdominaux (intestin, estomac et foie). Les dangers immédiats sont le dessèchement des viscères, l'hypothermie due à l'évaporation d'eau à partir des viscères herniés et l'infection péritonéale. L'incidence estimée est de 1 sur 3000 naissances vivantes. Les nourrissons porteurs d’omphalocèle ont une incidence très élevée d’autres malformations congénitales (jusqu’à 70%), dont

L’omphalocèle peut être détectée par l’échographie prénatale de routine; si l’anomalie est présente, l’accouchement doit avoir lieu dans un centre de soins spécialisés par un personnel ayant l’expérience du traitement de cette anomalie et des autres anomalies congénitales associées.

À la naissance, les viscères exposés doivent être immédiatement recouverts de compresses humides stériles non-adhérantes et (p. ex., gaze vaselinée qui peuvent ensuite être couverts par un pansement en plastique) afin de maintenir l'asepsie et d'éviter l'évaporation. Il faut ensuite administrer au nourrisson des liquides et antibiotiques IV.

Un bilan des malformations associées est réalisé avant la réparation chirurgicale de l'omphalocèle. Une fermeture abdominale primitive est effectuée lorsqu'elle est possible. Lorsque l'omphalocèle est volumineuse, la cavité abdominale peut être trop petite afin de permettre la réintégration des viscères. Dans ce cas, les viscères sont recouverts par une poche en feuilles de polymère de silicone, qui est progressivement réduite en taille sur plusieurs jours à mesure que la capacité abdominale augmente lentement, jusqu'à ce que tous les viscères soient enfermés dans la cavité abdominale.

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