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Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales

Par William J. Cochran, MD, Geisinger Clinic, Danville, PA

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l’éducation des patients

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La plupart des malformations gastro-intestinales se révèlent par une occlusion intestinale néonatale se manifestant en général par des difficultés d’alimentation, une distension abdominale et des vomissements dans le 1er ou 2e j de vie. Certaines malformations congénitales gastro-intestinales, telles que des malrotations, ont un très bon résultat, alors que d'autres, telles que des hernies diaphragmatiques congénitales, ont un mauvais résultat, avec une mortalité relativement élevée de 10 à 30%.

Un type de malformation digestive souvent observé est l'atrésie, dans laquelle un segment du tube digestif ne se forme ou ne se développe pas normalement. L'atrésie de l'œsophage est l'atrésie digestive la plus fréquente, suivie par les atrésies jéjuno-iléales et duodénales.

La prise en charge immédiate comprend une décompression du tube digestif (par aspiration nasogastrique continue, afin d'éviter les vomissements qui peuvent entraîner une pneumonie d'inhalation et pour éviter une aggravation de la distension abdominale à l'origine d'une gêne respiratoire) et le transfert dans un centre de chirurgie néonatale. Il est également vital de maintenir une bonne température corporelle, de prévenir l’hypoglycémie à l’aide de sérum glucosé à 10% avec électrolytes IV et de prévenir et traiter l’acidose et les infections, afin que le nourrisson soit dans les meilleures conditions pour la chirurgie.

Près d’1/3 des nourrissons porteurs d’une malformation gastro-intestinale présentent une malformation congénitale associée (jusqu’à 50% des nourrissons qui ont une hernie diaphragmatique congénitale et jusqu'à 70% de ceux qui sont porteurs d’une omphalocèle), un bilan doit donc être réalisé à la recherche d’anomalies d’autres organes, particulièrement du SNC, du cœur et des reins.

Obstruction digestive haute

Les atrésies et sténoses œsophagiennes Atrésie de l'œsophage, gastriques, duodénales Occlusion duodénale et parfois jéjunales doivent être suspectées lorsqu'un excès de liquide amniotique (hydramnios) est découvert, car de tels obstacles empêchent le fœtus de déglutir et de résorber le liquide amniotique. Il faut poser une sonde nasogastrique dans l'estomac du nouveau-né dès qu'il est stabilisé au niveau cardiovasculaire après l'accouchement. La présence de grandes quantités de liquide dans l'estomac, en particulier s'il est teinté de bile, est en faveur du diagnostic d'occlusion gastro-intestinale haute tandis que l'impossibilité de passer la sonde nasogastrique dans l'estomac évoque une atrésie de l'œsophage (ou une obstruction nasale [p. ex., atrésie des choanes]).

Obstruction jéjunoiléale et colique

L'occlusion jéjunale et iléale peut résulter d'une atrésie jéjuno-iléale ( Atrésie jéjuno-iléale), d'une malrotation ( Malrotation intestinale), d'une duplication intestinale ( Duplication intestinale), ou d'un iléus méconial. Les principales causes d'occlusion colique sont la maladie d'Hirschsprung ( Maladie de Hirschsprung), le syndrome du bouchon méconial ou l'atrésie colique ou anale ( Atrésie anale),

Dans 75% des cas, aucun antécédent maternel d'hydramnios n’existe, car une grande partie du liquide amniotique dégluti peut être absorbée au niveau de l’intestin en amont de l’occlusion. Ces pathologies, en dehors de la malrotation, de la duplication intestinale et de la maladie d'Hirschsprung, se manifestent généralement dans les premiers jours de vie par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et des vomissements qui peuvent être bilieux ou fécaloïdes. Le nouveau-né évacue parfois une petite quantité de méconium au début, mais ensuite n'a plus de selles. La malrotation, la duplication intestinale et la maladie d'Hirschsprung peuvent se manifester dans les premiers jours de vie ou des années plus tard.

L'approche diagnostique générale et les soins préopératoires consistent à ne rien administrer au patient par la bouche, à installer une sonde nasogastrique afin de décomprimer l'abdomen et prévenir une éventuelle inhalation de vomissements, à corriger les déséquilibres hydro-électrolytiques, à faire une rx abdominale sans préparation, puis à effectuer un lavement opaque afin de préciser l'anatomie (le lavement peut être thérapeutique et lever l'obstruction en cas de syndrome du bouchon méconial ou d'iléus méconial). En cas de maladie d'Hirschsprung, une biopsie rectale est nécessaire.

Anomalies de fermeture de la paroi abdominale

Plusieurs malformations congénitales concernent la paroi abdominale ( Omphalocèle et Laparoschisis) et entraînent la protrusion des viscères hors de l'abdomen.