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Dysplasie bronchopulmonaire

Par Anand D. Kantak, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital ; John T. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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La dysplasie bronchopulmonaire est une pneumopathie chronique du nouveau-né généralement causée par une ventilation prolongée. Elle est en outre définie par l'âge de la prématurité et la durée de l'O2thérapie.

Une dysplasie bronchopulmonaire est considérée présente lorsqu'une supplémentation en O2 est nécessaire chez un prématuré d'âge gestationnel de 36 sem, ne souffrant d'aucune autre pathologie associée nécessitant un apport en O2 (p. ex., pneumonie, cardiopathie congénitale).

Étiologie

La dysplasie bronchopulmonaire a généralement une étiologie plurifactorielle. Les facteurs de risque importants comprennent

  • La ventilation mécanique prolongée

  • Les concentrations élevées de O2 inspiré

  • L'infection

  • L'apnée de la prématurité

Les facteurs de risque additionnels comprennent

  • L'emphysème pulmonaire interstitiel

  • Les hautes pressions inspiratoires de pic

  • Les columes courants expiratoires élevés

  • L'augmentation de la résistance des voies respiratoires

  • L'augmentation des pressions artérielles pulmonaires

  • Le sexe masculin

Les poumons des prématurés sont plus vulnérables aux modifications inflammatoires qui résultent de la ventilation mécanique. Le développement de l’architecture pulmonaire normale est modifié; les alvéoles sont moins nombreuses et plus grandes, l'interstitium est épaissi.

Diagnostic

  • Critères du National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

  • Signes rx caractéristiques

Il existe généralement une suspicion de dysplasie bronchopulmonaire lorsqu'un nourrisson ventilé ne peut être sevré de l'O2thérapie et/ou de la ventilation mécanique. Les nourrissons finissent par présenter une aggravation de leur hypoxémie, de l'hypercapnie et par présenter des besoins accrus en O2. Lorsque l'on ne parvient pas à sevrer un nourrisson de la ventilation artificielle dans les délais escomptés, il faut rechercher et traiter une éventuelle pathologie sous-jacente associée, comme un canal artériel persistant ou une pneumonie nosocomiale.

Pour le diagnostic, le patient doit avoir eu besoin d'au moins 28 j d'oxygénothérapie à > 21% d'O2. Des critères diagnostiques complémentaires (v. Critères diagnostiques du National Institute of Child Health and Human Development pour la dysplasie bronchopulmonaire*) ont été développés par le NICHD.

La rx thorax montre d’abord un flou diffus dû à l’accumulation de liquide exsudatif; l’aspect devient alors multikystique ou spongieux, avec une alternance de zones d'emphysème, de cicatrices pulmonaires, et une atélectasie. L'épithélium alvéolaire peut desquamer et des macrophages, des neutrophiles et des médiateurs de l'inflammation peuvent être retrouvés dans le produit d'aspiration trachéale.

Critères diagnostiques du National Institute of Child Health and Human Development pour la dysplasie bronchopulmonaire*

< 32 Sem d'âge gestationnel

≥ 32 Sem d'âge gestationnel

Diagnostic

Respire de l'air ambiant à 36 sem d'aménorrhée postnatal ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements

Respire de l'air ambiant avant 56 j postnatal ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements

Dysplasie broncho-pulmonaire légère

Nécessité d'une oxygénothérapie à < 30% d'O2 à 36 sem d'aménorrhée ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements

Nécessité d'une oxygénothérapie à < 30% d'O2 à 56 j postnatal ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements

Dysplasie broncho-pulmonaire modérée

Nécessité d'une oxygénothérapie à ≥ 30% d'O2, et/ou de pression positive à 35 sem d'aménorrhée ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements

Nécessité d'une oxygénothérapie à 30% d'O2, et/ou d'une pression positive à 56 j postnatal ou au départ du nouveau-né, ou au premier de ces deux événements

Dysplasie broncho-pulmonaire grave

*Ces critères s'ajoutent aux besoins de base d'oxygénothérapie à > 21% O2 pendant au moins 28 j.

Évalués à 36 sem d'aménorrhée.

Évalués à l'âge de 29 à 55 j.

BPD = bronchopulmonary dysplasia (dysplasie bronchopulmonaire); PMA = âge post-menstruel (d'aménorrhée).

Pronostic

Le pronostic varie en fonction de la gravité. Le nourrisson qui dépend encore d’une ventilation mécanique à 36 sem de gestation présente une mortalité de 20 à 30% au cours de la petite enfance. Les nourrissons qui présentent une dysplasie bronchopulmonaire ont un taux de retard de croissance de 3 à 4 fois plus élevé et des problèmes de développement neurologique. Pendant plusieurs années, ces nourrissons présentent un risque accru d'infections pulmonaires (particulièrement des pneumonies et des bronchiolites virales) et peuvent présenter rapidement une décompensation respiratoire lors d'une surinfection pulmonaire. Le recours à l'hospitalisation est conseillé lorsque des signes d'infection respiratoire ou de détresse respiratoire apparaissent.

Traitement

  • Supplémentation nutritionnelle

  • Restriction hydrique

  • Diurétiques

  • Bronchodilatateurs inhalés

  • Supplémentation en O2 en fonction des besoins

  • Ac monoclonal antivirus respiratoire syncytial (VRS)

Le traitement est un traitement de support et comprend une supplémentation nutritionnelle, une restriction hydrique, des diurétiques et, dans certains cas, des bronchodilatateurs en inhalation. Les infections respiratoires doivent être diagnostiquées précocement et traitées agressivement. Le sevrage de la ventilation mécanique et de la supplémentation en O2 doit être effectué dès que possible.

Les apports alimentaires doivent être de 150 calories/kg/j; les besoins caloriques sont accrus du fait de l’augmentation du travail respiratoire et sont nécessaires à la cicatrisation et à la croissance pulmonaire.

Une congestion et un œdème pulmonaire pouvant se développer, l'apport liquidien quotidien est souvent limité à environ 120 à 140 mL/kg/j. Un traitement diurétique est parfois utilisé: chlorothiazide 10 à 20 mg/kg po bid plus spironolactone 1 à 3 mg/kg po 1 fois/j ou fractionné en 2 doses par jour. Du furosémide (1 à 2 mg/kg IV ou IM ou 1 à 4 mg/kg po q 12 à 24 h chez le nouveau-né et q 8 h pour les nourrissons plus âgés) peut être administré pendant de courtes périodes, mais son utilisation prolongée peut entraîner une hypercalciurie responsable d’une ostéoporose, de fractures et de calculs rénaux. Si un diurétique à long terme est nécessaire, la chlorothiazide est préférée parce qu'elle a moins d'effets indésirables. L'hydratation et l'ionogramme sanguin doivent être attentivement surveillés pendant le traitement diurétique.

La dysplasie bronchopulmonaire avancée peut demander des semaines ou des mois supplémentaires de ventilation assistée et/ou de supplémentation en O2. Les pressions du ventilateur et la fraction d'O2 (Fio2) inspirée doivent être rapidement réduites au minimum efficace, mais il ne faut pas que le nourrisson devienne hypoxémique. L'oxygénation artérielle doit être surveillée en continu à l'aide d'une oxymétrie pulsée et maintenue à une saturation 88%. Une acidose respiratoire peut survenir pendant le sevrage du ventilateur et au cours du traitement. Elle est tolérable tant que le pH reste > 7,25 et que le nourrisson ne développe pas de détresse respiratoire grave.

L’immunoprophylaxie passive par palivizumab, un Ac monoclonal contre le virus respiratoire syncytial, diminue les hospitalisations liées au virus respiratoire syncytial et les séjours en USI, mais elle est coûteuse et indiquée surtout chez le nourrisson ( Prévention à haut risque). Pendant la saison du virus respiratoire syncytial (de novembre à avril), l'enfant reçoit 15 mg/kg IM q 30 j et ce jusqu'à 6 mois après le traitement de la maladie aiguë. Le nourrisson âgé de > 6 mois doit également être vacciné contre la grippe.

La corticothérapie systémique ou inhalée n'est pas justifiée, sauf en cas d'aggravation brutale de l'état respiratoire et de risque de décès imminent, comme traitement de dernier ressort de la dysplasie bronchopulmonaire. Un consentement informé des parents doit être obtenu.

Prévention

Moyens de préventions de la dysplasie bronchopulmonaire

  • Utilisation de corticostéroïdes avant la naissance

  • Utilisation prophylactique de surfactant exogène chez certains nourrissons à haut risque (p. ex., < 30 sem de gestation)

  • L'application précoce d'une ventilation spontanée avec pression expiratoire positive

  • L'utilisation précoce du surfactant pour la prise en charge du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né

  • L'utilisation prophylactique des méthylxanthines pour faciliter le sevrage de la ventilation artificielle

  • L'hypercapnie et l'hypoxémie permissives permettent d'utiliser des modes de ventilation à basse pression et/ou à faibles volumes.

  • L'utilisation prophylactique de la vitamine A (5000 unités IM 3 fois/sem pour un total de 12 doses) chez les nourrissons de poids de naissance < 1000 g

  • Éviter la surcharge liquidienne

  • Prise en charge agressive et précoce de la persistance du canal artériel

L'oxyde nitrique inhalé semble prometteur. Il est en cours d'évaluation.

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