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Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Par James W. Kendig, MD, Professor of Pediatrics, Penn State University College of Medicine
Ursula Nawab, MD, Associate Medical Director, Newborn/Infant Intensive Care Unit and Attending Neonatologist, Division of Neonatology, Children’s Hospital of Philadelphia

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L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né correspond au maintien de la constriction des artérioles pulmonaires ou au retour à sa constriction, entraînant une importante réduction du débit sanguin pulmonaire et une dérivation droite-gauche. La symptomatologie comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à l'O2. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, le rx thorax et la réponse à l'O2. Le traitement comprend l'O2, la ventilation à haute fréquence, l'oxyde nitrique et les vasopresseurs et/ou les inotropes; si les autres traitements échouent, une oxygénation par membrane extracorporelle est effectuée.

L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nourrisson est une affection touchant les vaisseaux pulmonaires qui affecte le nourrisson à terme ou post-terme.

Étiologie

Les causes les plus fréquentes sont

  • L'asphyxie périnatale ou une hypoxie

Des antécédents de coloration méconiale du liquide amniotique ou de méconium dans la trachée sont fréquents. L'hypoxie entraîne une vasoconstriction intense des artérioles pulmonaires, un état physiologique chez le fœtus.

Les causes supplémentaires comprennent;

Physiopathologie

Quelle que soit la cause, une élévation de la pression dans les artères pulmonaires provoque le développement anormal des muscles lisses et une hypertrophie de la paroi des petites artères et des artérioles ainsi qu'un shunt droite-gauche via le canal artériel ou le foramen ovale, ce qui induit une hypoxémie rebelle systémique. Les résistances pulmonaires et systémiques sont élevées, ce qui augmente le travail cardiaque. Cette augmentation du travail peut entraîner la dilatation du cœur droit, une insuffisance tricuspidienne et une défaillance cardiaque droite.

Symptomatologie

La symptomatologie comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à une supplémentation en O2. Chez le nourrisson ayant un shunt droite-gauche important par persistance du canal artériel, l’oxygénation est plus élevée dans l’artère brachiale droite que dans l’aorte descendante; ainsi la cyanose peut être différentielle (c'est-à-dire, la saturation en O2 des membres inférieurs est 5% plus faible que celle du membre supérieur droit).

Diagnostic

  • Cyanose réfractaire à l'O2thérapie

  • Échocardiogramme

  • La rx thorax identifie les anomalies sous-jacentes

Le diagnostic doit être évoqué chez tout nouveau-né proche du terme présentant une hypoxémie artérielle et/ou une cyanose, en particulier chez celui ayant des antécédents évocateurs révélant l'absence d'amélioration de la saturation en O2 sous 100% d'O2. Le diagnostic est confirmé par l'échocardiogramme, qui peut montrer la présence de pressions élevées dans l'artère pulmonaire par l'enregistrement Doppler et qui exclut simultanément les cardiopathies congénitales. Les poumons sur la rx thorax peuvent être normaux ou présenter des modifications liées à la cause sous-jacente (p. ex., syndrome d'inhalation méconiale [ Syndrome d'inhalation méconiale], pneumonie néonatale, hernie diaphragmatique congénitale).

Pronostic

L'indice d'oxygénation (pression moyenne des voies respiratoires [cm H2O] × fraction d'O2[Fio2] inspiré × 100/Pao2) est utilisé pour évaluer la gravité de la maladie et déterminer le calendrier des interventions (en particulier des inhalations d'oxyde nitrique [index d'oxygénation de 15 à 25] et de l'oxygénation par membrane extracorporelle [ECMO-index d'oxygénation > 40]). La mortalité globale oscille entre 10 et 60% et est corrélée à la maladie sous-jacente. Cependant, 25% des survivants présenteront un retard de développement, des déficits auditifs, des incapacités fonctionnelles, ou une association de ces troubles. Ce taux d'invalidité peut être semblable à celui d'autres nourrissons présentant une maladie sévère.

Traitement

  • O2 destiné à dilater la vascularisation pulmonaire et à améliorer l'oxygénation tissulaire

  • Assistance ventilatoire mécanique

  • Oxyde nitrique inhalé

  • ECMO si nécessaire

  • Assistance circulatoire

Le traitement par l'O2, qui est un puissant vasodilatateur pulmonaire, est entrepris immédiatement afin d'éviter la progression de la maladie. L'O2 est délivré par sac, masque ou par ventilation mécanique Support respiratoire chez le nouveau-né et le nourrisson : Ventilation mécanique; la distension mécanique des alvéoles améliore la vasodilatation. La Fio2 doit initialement être à 1 mais peut être progressivement abaissée pour maintenir la PaO2 entre 50 et 90 mmHg afin de minimiser les lésions pulmonaires. Une fois la Pao2 stabilisée, le sevrage peut être tenté en réduisant la Fio2 par paliers de 2 à 3%, puis en réduisant les pressions du respirateur; les changements doivent être progressifs, car une forte baisse de la PaO2 peut causer une récidive de la vasoconstriction artérielle pulmonaire. La ventilation oscillatoire à haute fréquence permet de ventiler tout en minimisant le risque de barotraumatisme et doit être envisagée chez les nourrissons en cas de maladie pulmonaire sous-jacente, dans laquelle l'atélectasie et une mauvaise adaptation du rapport ventilation/perfusion (V/Q) peuvent aggraver l'hypoxémie d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né.

L'inhalation d'oxyde nitrique entraîne une relaxation des muscles lisses endothéliaux en dilatant les artérioles pulmonaires, ce qui augmente le flux sanguin pulmonaire et améliore rapidement l'oxygénation chez près de la moitié des patients. La posologie initiale est de 20 ppm, diminuée en fonction de l'effet.

L'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) ( Support respiratoire chez le nouveau-né et le nourrisson : Oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO)) peut être utilisée chez le nouveau-né souffrant de grave défaillance respiratoire hypoxique, définie par un index d'oxygénation > 35 à 40 malgré une assistance respiratoire maximale.

On veillera à maintenir une hydratation correcte et des taux normaux en électrolytes, glucose et Ca. Ces nouveau-nés doivent être gardés à température ambiante neutre et traités par des antibiotiques en raison du risque de sepsis et ce jusqu'à ce que les résultats des cultures aient été obtenus. Un support hémodynamique (vasopresseurs, inotropes) peut être nécessaire en complément du support ventilatoire.

Points clés

  • L'hypoxie ou les troubles prolongés qui augmentent le flux sanguin pulmonaire causent une hypertrophie des muscles lisses des petites artères pulmonaires, ce qui induit une hypertension pulmonaire persistante.

  • L'hypertension pulmonaire persistante provoque un flux de droite à gauche par le canal artériel ou un foramen ovale, aboutissant à une hypoxémie systémique intraitable; une insuffisance cardiaque droite peut se développer.

  • Confirmer le diagnostic par l'échocardiographie.

  • Administrer de l'O2 pour dilater la vascularisation pulmonaire, une ventilation mécanique, de l'oxyde nitrique inhalé, et, pour les cas graves, une ECMO.