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Iléus méconial

Par James W. Kendig, MD, Penn State University College of Medicine ; Ursula Nawab, MD, Thomas Jefferson University/Nemours

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L’iléus méconial correspond à l’obstruction de l’iléon terminal par un méconium anormalement épais; il est observé le plus souvent chez le nouveau-né porteur d’une mucoviscidose. L’iléus méconial représente jusqu’à 33% des occlusions de l’intestin grêle du nouveau-né. Les symptômes comprennent des vomissements qui peuvent contenir de la bile, une distension abdominale et un retard ou l'absence d'élimination du méconium. Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les rx de l'abdomen. Le traitement repose sur les lavements sous radioscopie avec des produits de contraste dilués et, en cas d'échec, sur la chirurgie.

L'iléus méconial est le plus souvent une manifestation précoce de la mucoviscidose Mucoviscidose, qui entraîne une viscosité extrême des sécrétions du tube digestif adhérant à la muqueuse intestinale. Ces sécrétions sont la première manifestation clinique de la mucoviscidose dans 10 à 25% des cas.

L'obstruction se produit au niveau de l'iléon terminal (contrairement à l'obstruction du côlon dû à syndrome du bouchon méconial, Syndrome du bouchon méconial), et peut être diagnostiquée par une échographie anténatale. En aval de l'obstruction, le côlon est rétréci et vide ou contient des petits amas de méconium desséché. Le côlon relativement vide et de petit calibre est appelé microcôlon.

Complications

Environ 50% des cas sont compliqués par une malrotation ( Malrotation intestinale), une atrésie intestinale ou une perforation. Les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler les unes autour des autres jusqu'à la formation d'un volvulus in utero. Si l'intestin perd ses apports vasculaires et présente un infarctus, on observe une péritonite méconiale stérile. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.

Symptomatologie

Après la naissance, contrairement aux nouveau-nés normaux, les nourrissons qui ont un iléus méconial ne parviennent pas à éliminer le méconium au cours des 12 à 24 premières heures. Ils ont des signes d'occlusion intestinale, y compris des vomissements bilieux et une distension abdominale. Les anses intestinales distendues peuvent être parfois palpées à travers la paroi abdominale et avoir une consistance pâteuse caractéristique. La péritonite méconiale avec détresse respiratoire et ascite peut être secondaire à une perforation.

Diagnostic

  • Rx sans préparation

  • Si elle est positive, tests de la mucoviscidose

L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial, mais ces anomalies ne sont pas spécifiques. Le diagnostic est évoqué chez le nouveau-né présentant des signes d'occlusion intestinale, en particulier en cas d'antécédents familiaux de mucoviscidose. Il faut pratiquer des rx abdominales sans préparation, qui montrent des anses intestinales dilatées; cependant, les niveaux liquidiens sont souvent absents. Un aspect en " bulle de savon " ou en " verre dépoli " lié à de petites bulles d’air mêlées au méconium permet le diagnostic de l’iléus méconial. En cas de péritonite méconiale, des opacités méconiales calcifiées peuvent border la surface péritonéale et même le scrotum. Un lavement baryté révèle un microcôlon avec une obstruction de l'iléon terminal.

Les malades présentant un iléus méconial doivent être testés à la recherche d'une mucoviscidose ( Mucoviscidose : Diagnostic).

Traitement

  • Lavement baryté

  • Parfois, intervention chirurgicale

L'occlusion peut être levée dans les cas non compliqués (p. ex., sans perforation, volvulus ou atrésie) avec 1 ou plusieurs lavements composés de produit de contraste rx dilué plus de la N-acétylcystéïne sous radioscopie; un produit de contraste hypertonique peut causer d’importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV. Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.