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Rétinopathie de la prématurité

(Fibroplasie rétrolentale)

Par James W. Kendig, MD, Penn State University College of Medicine ; Ursula Nawab, MD, Thomas Jefferson University/Nemours

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La rétinopathie de la prématurité (rétinopathie des prématurés) est un trouble bilatéral anormal de la vascularisation rétinienne du prématuré, en particulier ceux dont le poids de naissance est très faible. Les séquelles vont d'une vision normale à la cécité. Le diagnostic est ophtalmoscopique. Le traitement d’une forme sévère peut faire appel à la cryothérapie ou la photocoagulation au laser ou au bévacizumab; les autres traitements s'adressent aux complications (p. ex., le décollement de la rétine).

Les vaisseaux sanguins rétiniens internes commencent à se développer vers le milieu de la grossesse, mais la rétine n'est complètement vascularisée qu'à terme. La rétinopathie de la prématurité se développe si ces vaisseaux continuent leur croissance de manière anormale et forment un bourrelet de tissu entre la rétine centrale vascularisée et la rétine périphérique non vascularisée. Dans les cas sévères de rétinopathie de la prématurité, ces nouveaux vaisseaux envahissent le corps vitré. Parfois, la totalité de la vascularisation de l'œil s'engorge (plus disease).

La sensibilité à la rétinopathie de la prématurité est corrélée à la proportion de surface rétinienne encore non vascularisée à la naissance. Chez le nouveau-né pesant < 1 kg à la naissance, la rétinopathie de la prématurité se produit dans 47 à 80% des cas, et une rétinopathie de la prématurité grave se produit dans 21 à 43% des cas. Le pourcentage est plus élevé en cas de nombreuses complications cliniques (p. ex., infection, hémorragie intraventriculaire [ Hémorragie intracrânienne : Hémorragie intraparenchymateuse et/ou intraventriculaire], dysplasie bronchopulmonaire [ Dysplasie bronchopulmonaire]). L'excès (en particulier prolongée) O2thérapie augmente le risque. Une supplémentation en O2 est cependant souvent nécessaire pour oxygéner le nourrisson convenablement même si ni le niveau de sécurité ni la durée de l'O2thérapie n'ont été déterminés.

Diagnostic

  • Examen du fond de l'œil (ophtalmoscopie)

Le diagnostic est posé par un examen ophtalmoscopique effectué par un ophtalmologiste, qui montre une ligne de démarcation et un bourrelet dans les cas modérés et une prolifération des vaisseaux rétiniens dans les cas plus sévères.

Une ophtalmoscopie de dépistage est pratiquée chez tous les nourrissons pesant < 1500 g ou à < 30 semaines de gestation à la naissance. Comme la maladie apparaît habituellement entre 32 et 34 semaines d'âge gestationnel, le dépistage commence à la 31e sem. Les examens ophtalmologiques continuent toutes les 1 à 3 semaines (en fonction de la gravité de la maladie oculaire) jusqu'à ce que les nourrissons aient une croissance des vaisseaux au niveau de la périphérie (équivalent au terme). Les formes sévères de rétinopathie de la prématurité étant rares chez l'enfant de poids de naissance > 1500 g correctement traité, d'autres diagnostics doivent être évoqués chez cet enfant (p. ex., rétinopathie familiale exsudative ou maladie de Norrie).

Pronostic

La croissance anormale des vaisseaux régresse parfois spontanément mais, chez près de 4% des survivants dont le poids de naissance est < 1 kg, l'évolution se fait vers le décollement de rétine et la perte de la vision dans les 2 à 12 mois après l'accouchement. Les enfants ayant guéri de rétinopathie de la prématurité ont une plus grande incidence de myopie, de strabisme, et d'amblyopie. Quelques enfants atteints de formes modérées de rétinopathie de la prématurité gardent des cicatrices (p. ex., replis rétiniens) et ont un risque ultérieur de décollement de la rétine; rarement, un glaucome et une cataracte peuvent également se produire.

Traitement

  • Cryothérapie ou photocoagulation au laser

  • Bévacizumab

Dans la rétinopathie de la prématurité sévère, l'utilisation de la cryothérapie ou de la photocoagulation au laser afin de détruire la rétine avasculaire périphérique réduit l'incidence du bourrelet et du décollement de la rétine. La vascularisation rétinienne doit être surveillée q 1 à 2 semaines jusqu'à maturation suffisante des vaisseaux. Si un décollement de la rétine se produit au cours de la petite enfance, un cerclage de la sclère ou une vitrectomie avec ablation du cristallin doit être envisagé, mais ces procédures sont des thérapeutiques de dernier recours qui apportent peu de bénéfices.

En cas de cicatrices résiduelles, un suivi à vie au moins 1 fois/an est nécessaire. Le traitement de l'amblyopie et des anomalies de la réfraction pendant la première année améliore la vision. Le nourrisson atteint de décollement complet de la rétine devra être suivi afin de dépister la survenue d'un glaucome secondaire et la diminution de la croissance oculaire et adressés à des programmes d'intervention adaptés aux malvoyants.

Le bevacizumab est un nouvel anticorps monoclonal anti-facteur de croissance endothéliaux qui peut arrêter la progression de la rétinopathie de la prématurité. Par rapport à la thérapie au laser, le bevacizumab a un taux de récidive plus bas et moins d'anomalies structurelles. La récidive, si elle se produisait, aurait lieu quelques mois plus tard; à long terme un suivi ophtalmologique est nécessaire. Les préoccupations relatives à l'absorption systémique et à une infection possible couplées à la nécessité d'une dose optimale et d'un calendrier de suivi sont des raisons pour lesquelles ce médicament est resté une thérapie de 2e ligne qui peut être utilisé pour traiter une maladie grave ou en conjonction avec une thérapie laser.

Prévention

Après une naissance prématurée, une supplémentation en O2 n'est nécessaire que pour éviter des fluctuations de l'O2, car l'hyperoxie et l'hypoxie augmentent le risque de rétinopathie de la prématurité. La vitamine E et la restriction de lumière ne sont pas efficaces.

Points clés

  • La rétinopathie de la prématurité se développe habituellement chez les nourrissons de < 1500 g et < 30 semaines de gestation à la naissance, en particulier ceux qui ont eu de graves complications médicales ou qui ont reçu un traitement excessif et/ou prolongé par O2.

  • Le risque augmente avec l'importance de la prématurité.

  • La plupart des cas régressent spontanément, mais un petit nombre développe un décollement de rétine et une perte de la vision dans les 2 à 12 mois après l'accouchement.

  • Dépister les nourrissons à risque par un examen ophtalmoscopique (effectué par un ophtalmologiste) à partir de 31 semaines de gestation.

  • Limiter l'utilisation de la supplémentation en O2 après une naissance prématurée.

  • Traiter la rétinopathie de la prématurité sévère par photocoagulation au laser ou bévacizumab.