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Syndrome de détresse respiratoire

(Maladie des membranes hyalines)

Par Anand D. Kantak, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital ; John T. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Le syndrome de détresse respiratoire est déclenché par un déficit pulmonaire en surfactant dans les poumons du nouveau-né, le plus souvent à < 37 sem de gestation. Le risque augmente avec l'importance de la prématurité. La symptomatologie comprend un geignement expiratoire, l'utilisation des muscles accessoires et un battement des ailes du nez qui apparaissent peu après la naissance. Le diagnostic est clinique; le risque prénatal peut être évalué par des examens de la maturité du poumon fœtal. Le traitement repose sur le surfactant et les soins de support.

Étiologie

Le surfactant n’est pas produit en quantité suffisante jusqu’à un stade relativement tardif de la gestation; ainsi, le risque de syndrome de détresse respiratoire augmente avec l'importance de la prématurité. Les autres facteurs de risque comprennent les grossesses multifœtales et le sexe masculin et être blanc.

Le risque est diminué en cas de croissance fœtale limitée, de prééclampsie ou d'éclampsie, d'HTA maternelle, de rupture prolongée des membranes et de prise maternelle de corticostéroïdes.

Dans de rares cas, le déficit en surfactant est héréditaire, conséquence de mutations de la protéine du surfactant (SP-B et SP-C) et des gènes ATP-binding cassette transporter A 3 (ABCA 3).

Physiopathologie

Le surfactant pulmonaire est un mélange de phospholipides et de lipoprotéines sécrété par les pneumocytes de type II ( Physiologie périnatale : Fonction pulmonaire). Il diminue la tension superficielle air/liquide créée par la fine couche de liquide se trouvant à la surface des alvéoles, en diminuant ainsi la tendance des alvéoles à se collaber et le travail nécessaire pour les distendre.

En cas de déficit en surfactant, les poumons deviennent atélectasiques et ce de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème du poumon. Le nourrisson devient hypoxique, car le sang passant dans les portions atélectasiées du poumon n'est pas oxygéné (formant un shunt droit-gauche intrapulmonaire). La compliance pulmonaire est diminuée, ce qui augmente le travail respiratoire. Dans les cas sévères, le diaphragme et les muscles intercostaux se fatiguent et une hypercapnie avec acidose respiratoire apparaît.

Complications

Les complications du syndrome de détresse respiratoire comprennent l'hémorragie intraventriculaire, des lésions de la substance blanche périventriculaire, le pneumothorax compressif, la dysplasie bronchopulmonaire, le sepsis et le décès en période néonatale. Les complications intracrâniennes sont associées à une hypoxémie, à une hypercapnie, à une hypotension, à une instabilité de la PA et à une perfusion cérébrale abaissée ( Hémorragie intracrânienne; Syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie).

Symptomatologie

La symptomatologie comprend une respiration rapide, difficile et bruyante apparaissant immédiatement ou dans les quelques heures qui suivent la naissance, avec tirage sus-sternal et sous-sternal (tirage intercostal) et battement des ailes du nez. Lorsque l'atélectasie et la défaillance respiratoire évoluent, la symptomatologie s'aggrave avec une cyanose, des troubles de conscience, une respiration irrégulière et une apnée.

Le nouveau-né pesant < 1000 g peut avoir les poumons si rigides qu'il n'est pas en mesure de commencer et/ou de maintenir une respiration en salle d'accouchement.

À l'examen, le murmure vésiculaire est diminué. Les pouls périphériques peuvent être diminués avec un œdème périphérique et une diminution de la diurèse.

Diagnostic

  • Présentation clinique

  • GSA (hypoxémie et hypercapnie)

  • Rx thorax

  • Hémocultures, cultures de LCR et d'aspirations trachéales

Le diagnostic repose sur la présentation clinique, y compris la reconnaissance des facteurs de risque; les GSA montrent une hypoxémie et une hypercapnie; et la rx thorax. La rx thorax met en évidence des atélectasies diffuses (syndrome alvéolaire), un aspect habituellement décrit en verre dépoli, avec un bronchogramme aérien visible; l’aspect est mal corrélé à la gravité clinique.

Le diagnostic différentiel comprend la pneumonie et le sepsis à streptocoque B, la tachypnée transitoire du nouveau-né, l'hypertension artérielle pulmonaire persistante, les fausses routes, l'œdème du poumon et les anomalies cardiopulmonaires congénitales. Le nouveau-né demande généralement des hémocultures, un examen du LCR et parfois une aspiration trachéale. Le diagnostic clinique de la pneumonie à streptocoque B est extrêmement difficile; ainsi, les antibiotiques sont généralement commencés en attente des résultats de culture.

Un syndrome de détresse respiratoire peut être anticipé avant la naissance par le biais de tests de maturité du poumon fœtal qui dosent le surfactant dans le liquide d'amniocentèse ou dans un prélèvement vaginal (si les membranes sont rompues). Ces tests permettent de déterminer le moment optimal de l'accouchement. Ils sont indiqués en cas d'accouchement programmé, avant 39 sem, lorsque les bruits du cœur fœtal, les taux de gonadotrophine chorionique humaine et les mesures échographiques ne permettent pas de confirmer l'âge gestationnel et en cas d'accouchement non programmé, entre 34 et 36 sem de gestation. Le risque de syndrome de détresse respiratoire est bas lorsque le rapport lécithine/sphingomyéline est > 2, lorsque du phosphatidyl glycérol est présent, lorsque l'indice de stabilité de la mousse = 47, lorsque le rapport surfactant/albumine (évalué par la polarisation de fluorescence) est > 55 mg/g, ou en cas d'association de ces signes.

Traitement

  • Surfactant

  • Supplémentation en O2 selon les besoins

  • Ventilation mécanique selon les besoins

Le pronostic sous traitement est excellent; la mortalité est < 10%. Sous assistance respiratoire adéquate seule, la production de surfactant finit par s'amorcer et, une fois la production amorcée, le syndrome de détresse respiratoire disparaît en 4 ou 5 j. Cependant, dans l'intervalle, une hypoxémie sévère peut entraîner une défaillance de plusieurs organes et la mort.

Le traitement spécifique repose sur l'administration intratrachéale de surfactant. Ce traitement nécessite une intubation endotrachéale, qui peut également être nécessaire afin d'obtenir une ventilation et une oxygénation adéquate. Les nouveau-nés les moins immatures (de > 1 kg) et ceux qui demandent moins d'O2 (fraction d'O2 inspirée [Fio2] < 40 à 50%) peuvent bien répondre à l'O2thérapie seule ou au traitement par ventilation nasale spontanée avec pression expiratoire positive. Une stratégie thérapeutique basée sur l'administration précoce de surfactant (entre 20 à 30 min après la naissance) est associée à une diminution significative de la durée de ventilation mécanique, à une moindre incidence des syndromes de fuite aérienne et à la baisse de l'incidence de la dysplasie bronchopulmonaire.

Le surfactant accélère la guérison et diminue le risque de pneumothorax, d'emphysème interstitiel, d'hémorragie intraventriculaire, de dysplasie bronchopulmonaire et de mortalité néonatale à l'hôpital et à l'âge d'1 an. Cependant, le nouveau-né traité par surfactant pour un syndrome de détresse respiratoire avéré a un risque accru d'apnée. L’administration de surfactant de remplacement comprend le béractant (un extrait de lipides de poumon bovin, supplémenté en protéines B et C, en palmitate de colfoscéril, en acide palmitique et en tripalmitine) 100 mg/kg q 6 h prn jusqu’à 4 doses; le poractant alfa (un dérivé d’extrait modifié de poumon porcin haché contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et des protéines associées au surfactant B et C) 200 mg/kg suivi de jusqu’à 2 doses de 100 mg/kg à 12 h d’intervalle prn; et du calfactant (un extrait des poumons de veau contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et des protéines associées au surfactant B et C) 105 mg/kg q 12 h jusqu’à 3 doses prn. La compliance pulmonaire peut s'améliorer rapidement après l'administration du traitement. La pression inspiratoire maximale du ventilateur doit être rapidement abaissée afin de réduire le risque de syndrome de fuite d'air. D'autres paramètres du ventilateur (p. ex., Fio2, fréquence) doivent également être modifiés.

Prévention

Lorsque le fœtus doit être accouché entre la 24 et la 34e sem, l’administration à la mère de 2 doses de bêtaméthasone 12 mg IM à 24 h de distance ou 4 doses de dexaméthasone 6 mg IV ou IM q 12 h au moins 48 h avant l’accouchement induit la production de surfactant du fœtus et réduit le risque de RDS ou diminue sa gravité. ( Travail avant terme.)

Le traitement prophylactique par surfactant intratrachéal administré aux nouveau-nés à risque élevé de développer un syndrome de détresse respiratoire (nouveau-nés de < 30 sem de gestation, en particulier en l'absence d'exposition prénatale de corticostéroïdes) diminue le risque de décès néonatal et certaines formes de morbidité pulmonaire (p. ex., pneumothorax).