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Syndrome de détresse respiratoire chez le nouveau-né

(Maladie des membranes hyalines)

Par James W. Kendig, MD, Professor of Pediatrics, Penn State University College of Medicine ; Ursula Nawab, MD, Associate Medical Director, Newborn/Infant Intensive Care Unit and Attending Neonatologist, Division of Neonatology, Children’s Hospital of Philadelphia

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Le syndrome de détresse respiratoire est déclenché par un déficit pulmonaire en surfactant dans les poumons du nouveau-né, le plus souvent à < 37 semaines de gestation. Le risque augmente avec l'importance de la prématurité. La symptomatologie comprend un geignement expiratoire, l'utilisation des muscles accessoires et un battement des ailes du nez qui apparaissent peu après la naissance. Le diagnostic est clinique; le risque prénatal peut être évalué par des examens de la maturité du poumon fœtal. Le traitement repose sur le surfactant et les soins de support.

Étiologie

Le surfactant n’est pas produit en quantité suffisante jusqu’à un stade relativement tardif de la gestation (34 à 36 semaines); ainsi, le risque de syndrome de détresse respiratoire augmente avec l'importance de la prématurité. Les autres facteurs de risque comprennent les grossesses multifœtales et le sexe masculin et être blanc.

Le risque est diminué en cas de croissance fœtale limitée, de prééclampsie ou d'éclampsie, d'HTA maternelle, de rupture prolongée des membranes et de prise maternelle de corticostéroïdes.

Dans de rares cas, le déficit en surfactant est héréditaire, conséquence de mutations de la protéine du surfactant (SP-B et SP-C) et des gènes ATP-binding cassette transporter A3 (ABCA3).

Physiopathologie

Le surfactant pulmonaire est un mélange de phospholipides et de lipoprotéines sécrété par les pneumocytes de type II ( Physiologie périnatale : Fonction pulmonaire). Il diminue la tension superficielle air/liquide créée par la fine couche de liquide se trouvant à la surface des alvéoles, en diminuant ainsi la tendance des alvéoles à se collaber et le travail nécessaire pour les distendre.

En cas de déficit en surfactant, une pression supérieure est nécessaire pour ouvrir les alvéoles. Si la pression respiratoire n'est pas adéquate, les poumons deviennent atélectasiques de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire ( Œdème du poumon). Le nourrisson devient hypoxique, car le sang passant dans les portions atélectasiées du poumon n'est pas oxygéné (formant un shunt droit-gauche intrapulmonaire). La compliance pulmonaire est diminuée, ce qui augmente le travail respiratoire. Dans les cas sévères, le diaphragme et les muscles intercostaux se fatiguent et une hypercapnie (rétention de CO2) avec acidose respiratoire apparaît.

Complications

Les complications du syndrome de détresse respiratoire comprennent l'hémorragie intraventriculaire ( Hémorragie intracrânienne : Hémorragie intraparenchymateuse et/ou intraventriculaire), des lésions de la substance blanche périventriculaire, le pneumothorax compressif ( Pneumothorax (tensionnel)), la dysplasie bronchopulmonaire ( Dysplasie bronchopulmonaire), le sepsis ( Sepsis néonatal) et le décès en période néonatale. Les complications intracrâniennes sont associées à une hypoxémie, à une hypercapnie, à une hypotension, à une instabilité de la PA et à une perfusion cérébrale abaissée ( Hémorragie intracrânienne et Syndrome de choc hémorragique avec encéphalopathie).

Symptomatologie

La symptomatologie comprend une respiration rapide, difficile et bruyante apparaissant immédiatement ou dans les quelques heures qui suivent la naissance, avec tirage sus-sternal et sous-sternal (tirage intercostal) et battement des ailes du nez. Lorsque l'atélectasie et la défaillance respiratoire évoluent, la symptomatologie s'aggrave avec une cyanose, des troubles de conscience, une respiration irrégulière et une apnée.

Le nouveau-né pesant < 1000 g peut avoir les poumons si rigides qu'il n'est pas en mesure de commencer et/ou de maintenir une respiration en salle d'accouchement.

À l'examen, le murmure vésiculaire est diminué. Les pouls périphériques peuvent être diminués avec un œdème périphérique et une diminution de la diurèse.

Diagnostic

  • Présentation clinique

  • Gaz du sang artériel (hypoxémie et hypercapnie)

  • Rx thorax

  • Hémocultures, cultures de LCR et d'aspirations trachéales

Le diagnostic repose sur la présentation clinique, y compris la reconnaissance des facteurs de risque; les gaz du sang artériel montrent une hypoxémie et une hypercapnie; et la rx thorax. La rx thorax met en évidence des atélectasies diffuses (syndrome alvéolaire), un aspect habituellement décrit en verre dépoli, avec un bronchogramme aérien visible; l’aspect est mal corrélé à la gravité clinique.

Le diagnostic différentiel comprend la pneumonie et le sepsis à streptocoque B, la tachypnée transitoire du nouveau-né ( Tachypnée transitoire du nouveau-né), l'hypertension artérielle pulmonaire persistante, les fausses routes, l'œdème du poumon et les anomalies cardiopulmonaires congénitales. Le nouveau-né demande généralement des hémocultures, un examen du LCR et parfois une aspiration trachéale. Cliniquement, la pneumonie à streptocoque B est extrêmement difficile à différencier du syndrome de détresse respiratoire; ainsi, les antibiotiques doivent être commencés dans l'attente des résultats de culture.

Dépistage

Le syndrome de détresse respiratoire peut être anticipé avant la naissance par des tests de maturité pulmonaire fœtale effectués sur le liquide amniotique obtenu par amniocentèse ou collecté dans le vagin (si les membranes se sont rompues); ils peuvent permettre de déterminer le moment optimal de l'accouchement. Ils sont indiqués en cas d'accouchement programmé, avant 39 semaines, lorsque les bruits du cœur fœtal, les taux de gonadotrophine chorionique humaine et les mesures échographiques ne permettent pas de confirmer l'âge gestationnel et en cas d'accouchement non programmé, entre 34 et 36 semaines de gestation.

Les examens sur le liquide amniotique comprennent

  • Rapport lécithine/sphingomyéline

  • Test de l'indice de stabilité de la mousse (plus il y a de surfactant dans le liquide amniotique, plus grande est la stabilité de la mousse qui se forme lorsque le liquide est mélangé avec de l'éthanol que l'on agite)

  • Rapport surfactant/albumine

Le risque de syndrome de détresse respiratoire est bas lorsque le rapport lécithine/sphingomyéline est > 2, lorsque du phosphatidyl glycérol est présent, lorsque l'indice de stabilité de la mousse = 47 ou lorsque le rapport surfactant/albumine est > 55 mg/g.

Traitement

  • Surfactant

  • Supplémentation en O2 selon les besoins

  • Ventilation mécanique selon les besoins

Le pronostic sous traitement est excellent; la mortalité est < 10%. Sous assistance respiratoire adéquate seule, la production de surfactant finit par s'amorcer et, une fois la production amorcée, le syndrome de détresse respiratoire disparaît en 4 ou 5 jours. Cependant, dans l'intervalle, une hypoxémie sévère peut entraîner une défaillance de plusieurs organes et la mort.

Le traitement spécifique repose sur l'administration intratrachéale de surfactant. Ce traitement nécessite une intubation endotrachéale, qui peut également être nécessaire afin d'obtenir une ventilation et une oxygénation adéquate. Les nouveau-nés les moins immatures (de > 1 kg) et ceux qui demandent moins d'O2 (fraction d'O2 inspirée [Fio2] < 40 à 50%) peuvent bien répondre à l'O2thérapie seule ou au traitement par ventilation nasale spontanée avec pression expiratoire positive ( Support respiratoire chez le nouveau-né et le nourrisson : Ventilation spontanée avec pression expiratoire positive). Une stratégie thérapeutique basée sur l'administration précoce de surfactant (entre 20 à 30 min après la naissance) est associée à une diminution significative de la durée de ventilation mécanique, à une moindre incidence des syndromes de fuite aérienne ( Syndromes de fuite d'air pulmonaire), et à la baisse de l'incidence de la dysplasie bronchopulmonaire.

Le surfactant accélère la guérison et diminue le risque de pneumothorax, d'emphysème interstitiel, d'hémorragie intraventriculaire, de dysplasie bronchopulmonaire et de mortalité néonatale à l'hôpital et à l'âge d'1 an. Cependant, le nouveau-né traité par surfactant pour un syndrome de détresse respiratoire avéré a un risque accru d'apnée ( Apnée du prématuré). Options en cas de traitement substitutif par surfactant comprennent

  • Béractant

  • Poractant alfa

  • Calfactant

  • Lucinactant

Le béractant un extrait lipidique de poumon bovin complété par des protéines B et C, du palmitate colfosceril, de l'acide palmitique, et de la tripalmitine; la dose est de 100 mg/kg 6 h q selon les besoins jusqu'à 4 doses.

Le poractant alfa est un extrait de poumon porcin haché modifié contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et des protéines B et C associées au surfactant; la dose est de 200 mg/kg suivie d'un maximum de 2 doses de 100 mg/kg à 12 h d'intervalle selon les besoins.

Le calfactant est un extrait de poumon de veau contenant des phospholipides, des lipides neutres, des acides gras et des protéines B et C associées associées au surfactant; la dose est de 105 mg/kg q 12 h jusqu'à 3 doses selon les besoins.

Le lucinactant est un surfactant synthétique associé à un analogue de la protéine B du surfactant pulmonaire, le peptide sinapultide (KL4), à des phospholipides et des acides gras; la dose est de 175 mg/kg 6 h q jusqu'à 4 doses.

La compliance pulmonaire peut s'améliorer rapidement après l'administration du traitement. La pression inspiratoire maximale du ventilateur doit être rapidement abaissée afin de réduire le risque de syndrome de fuite d'air. D'autres paramètres du ventilateur (p. ex., Fio2, fréquence) doivent également être modifiés.

Prévention

Lorsque le fœtus doit être accouché entre la 24 et la 34e semaine, l’administration à la mère de 2 doses de bêtaméthasone 12 mg IM à 24 h de distance ou 4 doses de dexaméthasone 6 mg IV ou IM q 12 h au moins 48 h avant l’accouchement induit la production de surfactant du fœtus et réduit le risque de syndrome de détresse respiratoire ou diminue sa gravité. ( Travail avant terme.)

Le traitement prophylactique par surfactant intratrachéal administré aux nouveau-nés à risque élevé de développer un syndrome de détresse respiratoire (nouveau-nés de < 30 semaines de gestation, en particulier en l'absence d'exposition prénatale de corticostéroïdes) diminue le risque de décès néonatal et certaines formes de morbidité pulmonaire (p. ex., pneumothorax).

Points clés

  • Le syndrome de détresse respiratoire est dû à un déficit pulmonaire en surfactant, qui se produit typiquement chez le nourrisson né à < 37 semaines de gestation; plus la prématurité est importante, plus le déficit est important.

  • En cas de déficit en surfactant, les alvéoles se ferment ou ne parviennent pas à s'ouvrir et les poumons sont atélectasiés de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire.

  • Non seulement le syndrome de détresse respiratoire provoque une insuffisance respiratoire, mais il augmente également le risque d'hémorragie intraventriculaire, de pneumothorax compressif, de dysplasie bronchopulmonaire, de sepsis et de mort.

  • Diagnostic clinique et rx thorax; exclure une pneumonie et un sepsis par des cultures appropriées.

  • Si un accouchement prématuré est prévu, il convient d'évaluer la maturité des poumons en mesurant dans le liquide amniotique le rapport lécithine/sphingomyéline, la stabilité de la mousse ou le rapport tensioactif/albumine.

  • Traiter par du surfactant intratrachéal et une assistance respiratoire au besoin.

  • Administrer à la mère plusieurs doses d'un corticostéroïde parentéral (bétaméthasone, dexaméthasone) si elle doit accoucher entre 24 et 34 semaines de gestation; les corticostéroïdes induisent la production de surfactant fœtal et réduisent le risque et/ou la gravité du syndrome de détresse respiratoire.