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Revue générale des syndromes fébriles périodiques héréditaires

Par Stephen E. Goldfinger, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

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Les syndromes fébriles périodiques héréditaires sont des maladies génétiques caractérisées par des fièvres à répétition et d'autres symptômes en l'absence de cause.

La plupart des patients en manifestent les symptômes pendant l'enfance; < 10% manifestent les symptômes après l'âge de 18 ans. Les troubles qui sont le mieux caractérisés sont les suivants

  • Fièvre méditerranéenne familiale

  • Le syndrome d'hyper-IgD

  • Le syndrome périodique associé au récepteur du tumor necrosis factor (TNF receptor–associated periodic syndrome ou TRAPS)

Les autres comprennent

  • Les cryopyrinopathies (cryopyrin-associated periodic syndromes) héréditaires: syndrome familial auto-inflammatoire au froid, syndrome de Muckle-Wells, et maladie inflammatoire multisystémique néonatale, (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID)

  • Le syndrome PAPA (arthrite pyogène, pyoderma gangrenosum et acné [pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne])

  • Le syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénopathies cervicales [periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis]), qui peut ne pas être héréditaire