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Syndrome PFAPA

Par Stephen E. Goldfinger, MD, Professor of Medicine;Physician, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

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Le syndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, et adenitis) est un syndrome de fièvre périodique, qui se manifeste généralement entre les âges de 2 et 5 ans; il est caractérisé par des épisodes fébriles durant 3 à 6 jours, une pharyngite, des aphtes et des adénopathies. L'étiologie et la physiopathologie sont inconnues.

Le syndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, et adenitis) est une fièvre périodique relativement fréquente chez l'enfant. Bien que les causes génétiques n'aient pas été identifiées, ce syndrome a été regroupé avec les syndromes fébriles héréditaires. Il débute habituellement au cours de la petite enfance (entre l'âge de 2 et 5 ans) et tend à être plus fréquent chez l'homme.

Les épisodes fébriles durent de 3 à 6 jours et se reproduisent q 28 jours. Le syndrome provoque une fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi qu'une fièvre, une pharyngite, des ulcères aphteux et une lymphadénopathie. Les patients sont en bonne santé entre les épisodes et la croissance est normale.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les signes cliniques, qui sont les suivants:

  • 3 épisodes fébriles, durant jusqu'à 5 jours et survenant à intervalles réguliers

  • Une pharyngite plus une adénopathie ou des aphtes

  • Une bonne santé entre les épisodes et une croissance normale

Les marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., protéine C réactive, VS) sont élevés au cours d'un épisode fébrile mais ne le sont pas entre les épisodes. Il n'y pas de neutropénie ou d'autres symptômes (p. ex., diarrhée, éruption cutanée, toux); leur présence serait en faveur d’un autre diagnostic.

Traitement

Le traitement est facultatif, au cas par cas; il peut comprendre les glucocorticoïdes, la cimétidine, et, rarement, l'amygdalectomie. Les patients ne gardent généralement aucune séquelle de ce syndrome.