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Sténose hypertrophique du pylore

Par William J. Cochran, MD, Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition;Clinical Professor, Department of Pediatrics, Geisinger Clinic, Danville, PA;Temple University School of Medicine

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La sténose hypertrophique du pylore est une obstruction de la lumière du pylore par une hypertrophie musculaire du sphincter pylorique.

La sténose hypertrophique du pylore peut entraîner une obstruction gastrique presque complète. Elle affecte 2 ou 3 enfants sur 1000 et est plus fréquente chez le garçon avec un rapport de 5:1, en particulier chez les premiers-nés. Elle survient le plus souvent entre 3 et 6 semaines de vie et rarement après 12 semaines. L'étiologie exacte est incertaine, mais une composante génétique est probable car les frères et sœurs et les descendants du patient atteint présentent un risque plus élevé, en particulier les jumeaux monozygotes. Le tabagisme maternel pendant la grossesse augmente également les risques. Les mécanismes physiopathologiques évoqués sont l'absence d'oxyde nitrique synthétase neuronale, une innervation anormale de la couche musculeuse et une hypergastrinémie. Le nourrisson exposé à certains macrolides (p. ex., l'érythromycine) au cours des premières semaines de vie court un risque beaucoup plus important.

Symptomatologie

Les symptômes se développent typiquement entre la 3e et la 6e semaine de vie. On observe des vomissements en jet (sans bile) peu de temps après les repas. Jusqu'à ce que la déshydratation s'installe, l'enfant se nourrit avidement et semble par ailleurs bien portant, contrairement à nombre d'enfants qui vomissent du fait d'une maladie systémique. Des ondes péristaltiques gastriques peuvent être visibles, qui traversent l'épigastre de gauche à droite. Une olive pylorique discrète, de 2 à 3 cm, ferme et mobile, est parfois palpable en profondeur au niveau du côté droit de l’épigastre. À mesure que la maladie évolue, l'enfant ne prend plus de poids et une déshydratation se manifeste ( Déshydratation chez l'enfant : Symptomatologie).

Diagnostic

  • Échographie

Une sténose hypertrophique du pylore doit être suspectée chez tous les nourrissons qui présentent des vomissements en jet au cours de premiers mois de leur vie. Le diagnostic repose sur l'échographie abdominale et la mise en évidence d'une augmentation de l'épaisseur du pylore (habituellement 4 mm; normale, < 2 mm) avec une augmentation de la longueur du pylore (> 16 mm). Si le diagnostic reste incertain, l'échographie peut être répétée de façon itérative. Il est également possible d’effectuer une opacification de la partie supérieure du tube digestif, qui montre en général une vidange gastrique retardée et un aspect en " ficelle ou rail de chemin de fer " de la lumière du pylore, nettement rétrécie et allongée. Dans de rares cas, une endoscopie supérieure est nécessaire afin de confirmer le diagnostic. Le bilan électrolytique classique du nourrisson présentant une sténose pylorique est celui d'une alcalose métabolique hypochlorémique (en raison de la perte de l'acide chlorhydrique et de l'hypovolémie simultanée, Alcalose métabolique). Environ 5 à 14% des nourrissons sont ictériques, et environ 5% ont une malrotation ( Malrotation intestinale).

Traitement

  • Chirurgie (pyloromyotomie)

Le traitement initial consiste à hydrater le patient et à corriger les troubles hydro-électrolytiques. Le traitement radical est la pyloromyotomie longitudinale, qui laisse la muqueuse intacte et sépare les fibres musculaires incisées. Après l'intervention, l'alimentation est habituellement bien tolérée par le nourrisson au bout d'un jour.

Points clés

  • Des vomissements en jets se produisent peu après avoir mangé chez un nourrisson de < 3 mois.

  • Le diagnostic repose sur l'échographie.

  • Le traitement consiste dans l'incision chirurgicale du muscle pylorique hypertrophié.