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Anémie périnatale

Par David A. Paul, MD, Thomas Jefferson University Medical College;Christiana Care Health System

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L'anémie est une réduction de la masse des GR et est généralement définie par un taux d'Hb ou une hématocrite > 2 écart-types en dessous de la moyenne normale pour l'âge. Certains experts considèrent également qu'il y a une anémie relative lorsque le taux d'Hb ou l'hématocrite même si supérieurs à ce seuil établi sont insuffisants pour répondre aux besoins tissulaires en O2.

Les variations de l'Hb et de l'hématocrite et donc celles de leur limite inférieure sont rapides et évoluent en fonction de la maturation néonatale (v. Valeurs de l'hémoglobine et de l'hématocrite en fonction de l'âge). Les résultats varient également en fonction d’autres paramètres comme le terme de la grossesse, le site de prélèvement (capillaire versus veineux) et la position du nouveau-né par rapport au placenta avant le clampage du cordon (une position basse entraîne un transfert de sang vers le nouveau-né; une position haute favorise le passage du sang du nouveau-né) vers le placenta.

Valeurs de l'hémoglobine et de l'hématocrite en fonction de l'âge

Âge

Hb (g/dL)

Hématocrite (%)

28 semaines de gestation

14,5

45

32 semaines de gestation

15

47

Terme

16,5

51

1–3 j

18,5

56

2 semaines

16,6

53

Étiologie

Les causes d'anémie chez le nouveau-né comprennent

  • Les processus physiologiques

  • Une perte de sang

  • Diminution de la production des globules rouges

  • Destruction accrue des globules rouges (hémolyse)

Anémie physiologique

L'anémie physiologique est la cause la plus fréquente d'anémie au cours de la période néonatale. Dans les conditions normales, il existe souvent chez le nouveau-né à terme et le prématuré une anémie normocytaire normochrome. L'anémie physiologique ne nécessite généralement pas d'investigations particulières ni de traitement.

Chez le nouveau-né à terme, l'augmentation de l'oxygénation due à la respiration normale après la naissance provoque une brusque élévation du taux d'O2 tissulaire, qui entraîne par réaction une diminution de la production d'érythropoïétine et une baisse de l'érythropoïèse. La baisse de l'érythropoïèse, associée à une durée de vie plus courte des globules rouges chez le nouveau-né (90 j versus 120 j chez l'adulte) provoque une baisse modérée de l'Hb au cours des 2 à 3 premiers mois de vie (généralement un nadir de 9 à 11 g/dL). L’Hb reste stable pendant les quelques semaines qui suivent puis tend à augmenter lentement au cours des 4e et 6e mois suivants, à la suite d’une nouvelle stimulation de la production d’érythropoïétine.

L'anémie physiologique est plus prononcée chez les prématurés, survenant plus tôt et avec un nadir inférieur à celui des nourrissons nés à terme. Cette pathologie est aussi appelée anémie de la prématurité. Un mécanisme similaire à celui qui provoque l'anémie chez le nourrisson né à terme provoque une anémie chez le nourrisson prématuré au cours des 4 à 12 premières semaines. Une baisse de la production d'érythropoïétine, un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges (35 à 50 j), une croissance rapide et des prélèvements sanguins plus fréquents contribuent à un nadir de l'Hb plus rapide et plus bas (8 à 10 g/dL) chez le prématuré. L'anémie de la prématurité affecte le plus souvent les nourrissons de < 32 semaines de gestation. Presque tous les nourrissons gravement malades et extrêmement prématurés (< 28 semaines de gestation) développeront une anémie qui est suffisamment grave pour nécessiter une transfusion de globules rouges au cours de leur hospitalisation initiale.

Perte de sang

Une anémie peut se développer suite à une hémorragie prénatale, périnatale (délivrance) ou du post-partum. Chez le nouveau-né, le volume sanguin absolu est faible (p. ex., prématuré, 90 à 105 mL/kg; à terme, 78 à 86 mL/kg); ainsi, chez le nouveau-né, une perte par hémorragie aiguë d’à peine 15 à 20 mL de sang provoque une anémie. Une hémorragie chronique chez le nourrisson peut être sans conséquence clinique, contrairement à une hémorragie aiguë, car cette hémorragie est compensée physiologiquement.

Une hémorragie prénatale peut être due à

  • Hémorragie fœto-maternelle

  • Syndrome transfuseur-transfusé

  • Malformations du cordon

  • Anomalies placentaires

  • Procédures diagnostiques

L'hémorragie fœto-maternelle survient généralement de façon spontanée ou peut être provoquée par un traumatisme maternel, une amniocentèse, une version céphalique externe ou une tumeur placentaire. Elle concerne près de 50% des grossesses, bien que la perte de sang soit minime dans la plupart des cas (environ de 2 mL); la perte " massive " définie par un volume > 30 mL survient dans 3/1000 grossesses.

Le syndrome du transfuseur-transfusé chez les jumeaux correspond à un partage inégal du sang entre les jumeaux et touche 13 à 33% des grossesses gémellaires monoamniotiques et monochoriales. Lorsqu'une transfusion sanguine significative survient, le jumeau donneur peut devenir très anémique et développer une insuffisance cardiaque, alors le receveur peut devenir polycythémique et développer un syndrome d'hyperviscosité ( Syndrome de polyglobulie et d'hyperviscosité périnatale).

Les malformations du cordon comprennent l’insertion vélamenteuse du cordon ombilical, les vasa praevia ou l’insertion abdominale ou placentaire; le mécanisme de l'hémorragie, qui est souvent massive, rapide et potentiellement mortelle, est le cisaillement ou la rupture du vaisseau du cordon.

Le placenta praevia et le décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire) sont les 2 principales anomalies placentaires responsables d'hémorragies.

Les techniques d'investigation à visée diagnostique à l'origine d'une hémorragie sont l'amniocentèse, le prélèvement de villosités choriales et le prélèvement de sang fœtal par ponction au cordon.

Les hémorragies périnatales peuvent être provoquées par

  • Un accouchement précipité (c.-à-d., accouchement rapide et spontané, qui provoque une hémorragie due à la lacération du cordon ombilical)

  • Les accidents obstétricaux (p. ex., incision du placenta pendant la césarienne, traumatisme à la naissance)

  • Des coagulopathies

Les céphalhématomes dus à des interventions comme l'accouchement à l'aide de ventouse ou par forceps sont habituellement bénins, mais l'hémorragie sous galéale peut rapidement s'étendre aux tissus mous et peut induire une anémie, une hypotension, un choc et le décès. Les nouveau-nés qui présentent une hémorragie intracrânienne peuvent perdre suffisamment de sang dans leur voûte intracrânienne au point de causer une anémie et parfois un trouble hémodynamique (contrairement aux enfants plus âgés, chez qui une hémorragie intracrânienne est limitée en volume parce que les sutures crâniennes fusionnées ne permettent pas que le crâne augmente de volume, au lieu de cela, la pression intracrânienne augmente et arrête le saignement). L'éventualité plus rare d'une rupture du foie, de la rate ou de la glande surrénale pendant l'accouchement peut entraîner une hémorragie interne. L'hémorragie intraventriculaire, plus fréquente chez le prématuré ( Hémorragie intracrânienne), ainsi que les hémorragies sous-arachnoïdiennes et sous-durales peuvent également provoquer une baisse importante de l'hématocrite.

Le syndrome hémorragique du nouveau-né ( Carence en vitamine K) est une hémorragie survenant dans les premiers jours suivants un accouchement normal, et est dû à une carence physiologique et transitoire en facteurs de la coagulation vitamine K dépendants (facteurs II, VII, IX, et X). Ces facteurs sont mal transférés à travers le placenta, et, la vitamine K étant synthétisée par des bactéries intestinales, très peu est produite dans l'intestin initialement stérile du nouveau-né. Les saignements par déficit en vitamine K se présentent sous trois formes:

  • Précoce (24 premières heures)

  • Classique (1ère semaine de vie)

  • Tardif (2 à 12 semaines d'âge)

La forme précoce est provoquée par la consommation maternelle d'un médicament qui inhibe la vitamine K (p. ex., certains antiépileptiques, l'isoniazide, la rifampicine, la warfarine). La forme classique se produit chez les nouveau-nés qui ne reçoivent pas de suppléments de vitamine K après la naissance. La forme tardive se produit chez le nouveau-né exclusivement allaité et qui ne reçoit pas de suppléments de vitamine K après la naissance. L'administration de vitamine K de 0,5 à 1 mg IM après la naissance active rapidement les facteurs de la coagulation et empêche la maladie hémorragique du nouveau-né.

Dans les premiers jours de la vie, les autres causes possibles d'hémorragie sont induites par des pathologies de l'hémostase (p. ex., hémophilie), par une coagulation intravasculaire disséminée provoquée par un sepsis ou par des malformations vasculaires.

Diminution de la production de globules rouges

Les défauts de production des globules rouges peuvent être

  • Congénitaux

  • Acquis

Les pathologies congénitales sont extrêmement rares et sont essentiellement représentées par la maladie de Blackfan-Diamond et l'anémie de Fanconi.

La maladie de Blackfan-Diamond est caractérisée par une absence de précurseurs érythroblastiques dans la moelle osseuse, une réticulocytopénie et une macrocytose des globules rouges. Les autres lignées myéloïdes sont indemnes. Il fait souvent (mais pas toujours) partie d'un syndrome d'anomalies congénitales, comprenant une microcéphalie, une fente palatine, des anomalies oculaires, des déformations du pouce et un cou palmé. Jusqu’à 25% des nourrissons atteints sont anémiques à la naissance et 10% ont un petit poids de naissance. Cette maladie est due à un défaut de différenciation des cellules-souches médullaires.

L'anémie de Fanconi est un trouble autosomique récessif qui atteint les progéniteurs médullaires et se traduit par une macrocytose et une réticulocytopénie et par l'atteinte progressive de toutes les lignées hématopoïétiques. Le diagnostic est généralement établi après la période néonatale. L'anomalie génétique en cause est un défaut génétique qui expose les cellules aux anomalies de réparation de l'ADN et à la toxicité des radicaux libres.

Les autres maladies congénitales responsables d'anémie sont le syndrome de Pearson, maladie multisystémique rare due à une pathologie mitochondriale qui se traduit par une anémie réfractaire sidéroblastique, une pancytopénie et une insuffisance hépatique, rénale et pancréatique de gravité variable; et l'anémie congénitale dysérythropoïétique, dans laquelle l'anémie chronique (habituellement macrocytaire) résulte de la production inefficace ou anormale des globules rouges, et l'hémolyse est causée par les anomalies des globules rouges.

Les anomalies acquises se produisent après la naissance. Les causes les plus fréquentes sont les suivantes

  • Infections

  • Déficits nutritionnels

Elles sont dues le plus souvent à des infections (p. ex., paludisme, rubéole, syphilis, VIH, cytomégalovirus, adénovirus, sepsis bactérien) qui diminuent la production de globules rouges dans la moelle osseuse. L'infection congénitale à parvovirus B19 entraîne une absence de production de globules rouges.

Les carences nutritionnelles en fer, en cuivre, en folates (acide folique) et en vitamines E et B12 sont causes d'anémie dans les premiers mois de vie mais généralement pas à la naissance. L'incidence de la carence martiale, la plus fréquente des carences nutritionnelles, est plus élevée dans les pays en voie de développement, où elle résulte d'une carence alimentaire et d'un allaitement exclusif prolongé. La carence martiale est fréquente chez le nouveau-né dont la mère est elle-même carencée et chez les nourrissons prématurés dont le lait artificiel n’est pas supplémenté en fer; les prématurés perdent leur stock de fer en 10 à 14 semaines en l'absence de supplémentation.

Hémolyse

L'hémolyse ( Revue générale des anémies hémolytiques) peut être provoquée par

  • Troubles à médiation immunitaire

  • Troubles de la membrane du globule rouge

  • Déficits enzymatiques

  • Hémoglobinopathies

  • Infections

Tout cela peut également provoquer une hyperbilirubinémie, qui peut entraîner un ictère et un ictère nucléaire ( Hyperbilirubinémie néonatale : Conséquences de l'hyperbilirubinémie).

L'hémolyse d'origine immunitaire peut survenir lorsque les globules rouges du fœtus, qui portent des Ag de surface (le plus souvent du groupe sanguin Rh et ABO mais également Kell, Duffy et d'autres groupes plus rares) différents des Ag maternels, se retrouvent ainsi dans la circulation maternelle, stimulant alors la production d'Ac IgG dirigés contre les globules rouges fœtaux. Le scénario le plus fréquent et grave est celui d’une mère Rh (Ag D) négative immunisée lors de sa précédente grossesse par un fœtus Rh positif; une 2e grossesse avec un fœtus Rh positif peut entraîner une réponse rapide des IgG et provoquer une hémolyse fœtale et néonatale 2897 ( Érythroblastose fœtale (incompatibilité fœtomaternelle)). L’hémolyse intra-utérine peut être suffisamment sévère pour causer un hydrops ou le décès; en post-partum, il peut y avoir une anémie importante et une hyperbilirubinémie avec hémolyse prolongée secondaire à la persistance des IgG maternelles (demi-vie d’environ 28 j). Depuis la généralisation de la prophylaxie par des IgG anti-Rh D pour éviter la sensibilisation ( Érythroblastose fœtale (incompatibilité fœtomaternelle) : Prévention), le nombre d'accidents dans les grossesses de femmes Rh négatives est < 0,11%. L'incompatibilité ABO peut induire une hémolyse par un mécanisme similaire. Une incompatibilité ABO survient habituellement chez les mères groupe O. Les mères de groupe A, B ou AB fabriquent des Ac anti-A ou anti-B qui sont principalement des IgM qui ne traversent pas la barrière placentaire. L'hémolyse provoquée par une incompatibilité ABO est généralement moins sévère que celle causée par la sensibilisation Rh, bien que certains enfants développent une hémolyse et une hyperbilirubinémie plus importantes. Une hémolyse causée par une incompatibilité ABO peut se produire lors d'une première grossesse parce que les mères sont souvent sensibilisées par des Ag présents dans les aliments ou les bactéries.

Les troubles de la membrane du globule rouge altèrent la forme et la déformabilité des globules rouges, ce qui accélère leur élimination de la circulation. Les troubles les plus fréquents sont la sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose héréditaire ( Sphérocytose et elliptocytose héréditaires).

Les déficits enzymatiques en G6PD ( Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD)) et pyruvate kinase ( Anomalies de la voie d'Embden-Meyerhof) sont les déficits enzymatiques les plus fréquents responsables d'une hémolyse. Le déficit en G6PD est un trouble fréquent lié au sexe présent chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen, du Moyen-Orient, d'Afrique et d'ascendance asiatique et affecte > 400 millions de sujets à travers le monde. Il est supposé protéger contre le paludisme. Le déficit en pyruvate kinase est une maladie autosomique dominante présente dans tous les groupes ethniques. Le déficit en pyruvate kinase est rare et est observé chez environ 51 sujets par million dans la population blanche.

Les hémoglobinopathies sont dues à un défaut de synthèse ou à une anomalie de structure des chaînes de globine. À la naissance, 55 à 90% de l’Hb néonatale est composée de 2 chaînes α et de 2 chaînes γ de globine (Hb fœtale ou Hb F [α2γ2]). Après la naissance, la production de la chaîne γ diminue (jusqu'à < 2% vers 2 à 4 ans) et la production de la chaîne β augmente jusqu'à ce que la structure de l'Hb adulte normale (l'Hb A [α2β2]) devienne prédominante. L'α-thalassémie ( Thalassémies) est la plus fréquente des hémoglobinopathies responsables d’anémie au cours de la période néonatale; c'est une maladie héréditaire caractérisée par une diminution de synthèse de la chaîne α de la globine. La β-thalassémie est caractérisée par une diminution héréditaire de synthèse de la chaîne β. Puisque la β globine est naturellement basse à la naissance, la β-thalassémie et les anomalies structurelles de la chaîne β de la globine (p. ex., Hb S [drépanocytose], Hb C) ne sont pas apparentes à la naissance, les symptômes n'apparaissant que lorsque la réduction du taux d'HbF est significative, vers 3 ou 4 mois.

Certaines infections prénatales bactériennes virales et fungiques (surtout le paludisme) peuvent également être responsables d'anémie hémolytique. Dans le paludisme, le Plasmodium envahit puis lyse les globules rouges parasités. Une destruction à médiation immunitaire des globules rouges parasités et l'élimination par excès de globules rouges non parasités se produisent. La dysérythropoïèse médullaire associée ne permet pas de compenser les pertes. L'hémolyse intravasculaire, la phagocytose extravasculaire et la dysérythropoïèse peuvent conduire à l'anémie.

Symptomatologie

Quelle que soit la cause, la symptomatologie dépend de la gravité de l'anémie et de sa vitesse d'apparition. Le tableau clinique est caractérisé par une pâleur et, si l’anémie est sévère, par une tachypnée, une tachycardie et parfois un souffle cardiaque; on peut noter initialement une hypotension en cas de perte sanguine aiguë. Un ictère est parfois associé à l'hémolyse.

Bilan

Anamnèse

L'anamnèse peut révéler des informations concernant l'anamnèse maternelle (p. ex., tendance hémorragique, maladie héréditaire des globules rouges, carence nutritionnelle, prise médicamenteuse), des antécédents familiaux de maladie héréditaire qui pourrait être responsable d'anémie néonatale (p. ex., hémoglobinopathies, déficits enzymatiques, pathologie de la membrane du globule rouge, aplasies portant sur les globules rouges) et des causes obstétricales (p. ex., infections, hémorragie vaginale, manœuvres obstétricales, mode d'accouchement, pertes sanguines, traitement et aspect du cordon, pathologie placentaire, détresse fœtale, grossesse multiple).

Des indices supplémentaires sont fournis par d'autres événements de l'histoire maternelle. Des antécédents de splénectomie évoquent une hémolyse, une pathologie de la membrane du GR ou une anémie auto-immune; une cholécystectomie soulève l’hypothèse d'une anémie hémolytique compliquée de lithiase biliaire. Il est également important de prendre en compte d'autres facteurs néonataux, comme l'âge gestationnel à l'accouchement, l'âge au début des troubles, le sexe, la race et l'appartenance ethnique du nouveau-né.

Examen clinique

La tachycardie et l'hypotension évoquent une hémorragie aiguë et abondante. Un ictère évoque une hémolyse, systémique (par incompatibilité ABO ou par déficit en G6PD) ou localisé (causé par la dégradation d'une collection sanguine de céphalhématomes). Une hépatosplénomégalie évoque soit une hémolyse, soit une infection congénitale soit une insuffisance cardiaque. La présence d'hématomes, d'ecchymoses ou de pétéchies traduit une diathèse hémorragique. Des anomalies congénitales peuvent faire évoquer un syndrome d'insuffisance médullaire.

Examens complémentaires

Il y a suspicion d'anémie en période prénatale si l'échographie montre une augmentation de la vitesse moyenne de pic systolique de l'artère cérébrale ou une anasarque fœtoplacentaire, avec un excès de liquide dans au moins 2 compartiments (p. ex., épanchement pleural, péritonéal ou péricardique); une hépatosplénomégalie ainsi qu’une cardiomégalie sont parfois observées.

Après la naissance, si une anémie est suspectée, des dosages d'hématocrite et d'hémoglobine sont effectués. S'ils sont bas, le test initial consiste en

  • Numération des réticulocytes

  • Frottis périphérique

Si la numération des réticulocytes est basse (elle est normalement élevée lorsque l'Hb et l'Hte sont bas), l'anémie est causée par un dysfonctionnement de la moelle osseuse acquis ou congénital et le nourrisson doit être évalué à la recherche de causes d'aplasie médullaire.

  • Sérologies ou PCR de certaines infections congénitales (rubéole, syphilis, VIH, cytomégalovirus, adénovirus, parvovirus)

  • Carences en folate ou en vitamines B12

  • Taux de fer et de cuivre

Si ces examens ne permettent pas d'identifier la cause de l'anémie, une biopsie de moelle osseuse et/ou des tests génétiques à la recherche de troubles congénitaux de la production de globules rouges peuvent être nécessaires.

Si la numération des réticulocytes est élevée ou normale (reflétant une réponse appropriée de la moelle osseuse), l'anémie est causée par une perte de sang ou une hémolyse. En l’absence de perte de sang apparente ou en présence de signes d’hémolyse sur le frottis périphérique ou si la bilirubine sérique est élevée (ce qui peut se produire en cas d'hémolyse), un test direct à l’antiglobuline (test de Coombs) doit être effectué.

Si le test direct à l’antiglobuline (test de Coombs) est positif, l'hémolyse est probablement secondaire à une incompatibilité Rh, ABO ou à d'autres groupes sanguins. Le test direct à l’antiglobuline est toujours positif en cas d'incompatibilité rhésus, mais parfois négatif en cas d'incompatibilité ABO. Les nourrissons peuvent avoir une hémolyse active causée par une incompatibilité ABO et avoir un test direct à l’antiglobuline négatif; cependant, chez ces nourrissons, le frottis de sang périphérique doit révéler des microsphérocytes.

Si le test direct à l’antiglobuline (test de Coombs) est négatif, la valeur du volume globulaire moyen des globules rouges (VGM) peut orienter le diagnostic. Un VGM très faible suggère une α-thalassémie ou, moins fréquemment, une carence en fer due à une perte de sang intra-utérine chronique; elles peuvent être distinguées par la largeur de la distribution des cellules rouges (red cell distribution width, RDW), qui est souvent normale dans la thalassémie et est élevée en cas de carence en fer. Un VGM normal ou élevé, associé à des anomalies morphologiques des globules rouges, oriente vers une pathologie membranaire des globules rouges, une microangiopathie, une coagulation intravasculaire disséminée, un déficit en vitamine E ou une hémoglobinopathie. Les nourrissons qui ont une sphérocytose héréditaire ont souvent une concentration d'hémoglobine corpusculaire moyenne élevée (CCHM). Si l’aspect morphologique des GR sur le frottis est normal, on peut évoquer une perte de sang, un déficit enzymatique ou une infection; des investigations complémentaires sont alors à envisager.

Le diagnostic d'hémorragie fœto-maternelle est basé sur la mise en évidence de globules rouges fœtaux dans le sang maternel. Le test de Kleihauer-Betke est très utilisé ainsi que d'autres tests basés sur des techniques d'immunofluorescence et d'agglutination. Dans la technique de Kleihauer-Betke, un tampon d’acide citrique-phosphate de pH 3,5 élue l’Hb des globules rouges adultes mais pas des globules rouges fœtaux; les globules rouges fœtaux colorés à l’éosine sont quantifiés au microscope, alors que les globules rouges de l'adulte apparaissent sous forme de débris. La technique de Kleihauer-Betke n'est pas utile lorsque la mère a une hémoglobinopathie.

Traitement

Le traitement dépend de la sévérité de l'anémie et du contexte clinique. Une anémie modérée chez des enfants à terme ou prématurés en bonne santé par ailleurs ne nécessite généralement pas de traitement spécifique; le traitement dépend du diagnostic sous-jacent. Une transfusion de culots globulaires ou une exsanguinotransfusion est nécessaire dans certains cas.

Transfusion

La transfusion est indiquée dans le traitement d'une anémie sévère. Les enfants sont candidats à une transfusion, si une symptomatologie clinique due à l'anémie ou si une diminution de l'O2 tissulaire est suspectée. La décision de transfuser doit être basée sur les symptômes, l'âge du patient et la gravité de la maladie. L'hématocrite seul ne doit pas être le facteur décisionnel d'une transfusion car certains enfants peuvent être asymptomatiques à des taux inférieurs à la normale et d'autres être symptomatiques à des taux supérieurs.

Les lignes directrices concernant les indications transfusionnelles sont décrites dans le Lignes directrices pour la transfusion des nourrissons de < 4 mois.

Lignes directrices pour la transfusion des nourrissons de < 4 mois

Hématocrite

Critères* de transfusion de globules rouges

< 45%

Cardiopathie cyanogène congénitale

Utilisation de l'ECMO

< 35%

Utilisation d'une enceinte à O2 à > 35% de Fio2

Utilisation de la ventilation spontanée avec pression expiratoire positive ou de la ventilation mécanique avec une pression moyenne > 6–8 cmH2O

< 30%

Utilisation de toute supplémentation en O2

Utilisation de ventilation spontanée avec pression expiratoire positive ou de la ventilation mécanique

Anomalies significatives de la fréquence cardiaque ou respiratoire

< 20%

Taux faible de réticulocytes et symptômes d'anémie (p. ex., tachycardie, tachypnée, prise alimentaire insuffisante)

*Au moins 1 des critères suivants doit être présent.

Les anomalies comprennent > 6 épisodes d'apnée en 12 h, 2 épisodes d'apnée en 24 h nécessitant une ventilation au masque (tout en recevant des doses thérapeutiques de méthylxanthines), une fréquence cardiaque > 180/min sur 24 h, une bradycardie cliniquement significative et une fréquence respiratoire > 80/min pendant 24 h.

CPAP = continuous positive airway pressure (ventilation spontanée avec pression expiratoire positive); ECMO = oxygénation par membrane extracorporelle; Fio2= fraction inspirée d'O2.

Adapté d'après Roseff SD, Luban NLC, Manno CS: Guidelines for assessing appropriateness of pediatric transfusion. Transfusion 42(11):1398–1413, 2002.

Avant la première transfusion, si ce n'est déjà fait, le sang de la mère et du fœtus doit être contrôlé pour identifier les types ABO et Rh et la présence d'anticorps anti-érythrocytaires atypiques, et un test direct à l’antiglobuline doit être effectué sur les globules rouges de l'enfant.

Le sang transfusé doit être le même que celui du nouveau-né ou compatible avec son groupe ABO et son Rh ainsi qu'avec les Ac du globule rouge présents dans le sérum de la mère ou du nouveau-né. Les nouveau-nés ne produisent que rarement des Ac anti-globules rouges et dans le cas où une transfusion serait nécessaire, répéter le dosage des anticorps n'est généralement pas nécessaire jusqu'à l'âge de 4 mois.

Les culots globulaires destinés à la transfusion sont filtrés (sang déleucocyté), irradiés et administrés par petites fractions à partir d’un même don de 10 à 20 mL/kg; des transfusions successives de la même unité de sang minimisent l’exposition du receveur et les complications transfusionnelles. Il est préférable d'utiliser du sang de donneurs cytomégalovirus négatif chez le nouveau-né extrêmement prématuré.

Exsanguinotransfusion

Une exsanguinotransfusion, procédure au cours de laquelle le sang du nouveau-né est prélevé par petits volumes en transfusant un même volume de culot globulaire, est indiquée dans certains cas d'anémie hémolytique avec élévation de la bilirubine sérique, dans certaines anémies sévères avec insuffisance cardiaque et lorsque les nourrissons présentant une perte de sang chronique sont euvolémiques. Elle a pour effet de diminuer le taux des Ac et de bilirubine dans le plasma et elle évite l'hypervolémie. Effets indésirables graves (p. ex., thrombopénie; entérocolite nécrosante; hypoglycémie; hypocalcémie; choc et/ou œdème du poumon [dus à un déséquilibre volémique]) sont fréquents; il est donc fortement recommandé que cette procédure soit effectuée par un personnel expérimenté. Les lignes directrices concernant les indications de l'exsanguinotransfusion ne sont pas basées sur des preuves.

Autres traitements

L'érythropoïétine humaine recombinante n'est pas systématiquement recommandée, en partie parce qu'il n'a pas été montré qu'elle réduisait les besoins transfusionnels au cours des 2 premières sem de vie.

Le traitement martial est réservé aux situations où les pertes de sang sont récurrentes (p. ex., maladies hémorragiques, hémorragies gastro-intestinales, prélèvements sanguins répétés). La supplémentation orale en fer est préférée; le fer par voie parentérale peut parfois être une cause d'anaphylaxie, ainsi ce traitement doit plutôt être supervisé par un hématologue.

Le traitement des autres causes d'anémie dépend de la maladie sous jacente (p. ex., corticostéroïdes dans la maladie de Blackfan-Diamond, et vitamine B12 dans la carence en vitamine B12).

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