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Syndrome de polyglobulie et d'hyperviscosité périnatale

Par David A. Paul, MD, Thomas Jefferson University Medical College;Christiana Care Health System

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La polyglobulie résulte d'une augmentation de la masse globulaire et est définie chez le nouveau-né par une hématocrite veineuse 65%; cette augmentation peut conduire à une hyperviscosité sanguine avec stase intravasculaire et parfois thrombose. La symptomatologie principale de la polyglobulie néonatale est une érythrose faciale, des difficultés alimentaires, une léthargie, une hypoglycémie, une hyperbilirubinémie, une cyanose, une détresse respiratoire et des convulsions. Le diagnostic est clinique et paraclinique avec mesure de l'hématocrite artérielle et veineuse. Le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion.

Les termes de polyglobulie et d'hyperviscosité sont souvent utilisés l'un pour l'autre, mais ne sont pas synonymes. La polyglobulie n'est remarquable que par le fait qu'elle augmente le risque du syndrome d'hyperviscosité. Le syndrome d'hyperviscosité est dû à un ralentissement du flux sanguin. Le ralentissement du flux sanguin dans la polyglobulie est dû à l'augmentation de la masse globulaire, à la diminution relative du volume plasmatique et à l'excès relatif des protéines et des plaquettes.

L’incidence de la polycythémie est environ 3 à 4% (intervalle 0,4 à 12%), et environ la moitié des enfants qui présentent une polyglobulie ont une hyperviscosité.

Étiologie

La déshydratation entraînant une hémoconcentration relative et une augmentation de l'hématocrite peuvent faire penser à une polyglobulie, mais dans ce cas la masse globulaire est normale. Les causes de polyglobulie vraie sont multiples, et comprennent une hypoxie intra-utérine, une asphyxie périnatale, une transfusion placentaire (incluant le syndrome transfuseur-transfusé chez les jumeaux), certaines anomalies congénitales (p. ex., cardiopathie congénitale cyanogène, malformations rénovasculaires, hyperplasie congénitale des surrénales), certaines erreurs obstétricales (p. ex., retard de clampage du cordon, maintien du nouveau-né sous le niveau de la mère avant le clampage du cordon, blessure du cordon), un diabète maternel insulinodépendant, un syndrome de Down ou autres trisomies, un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou un retard de croissance in utero. La polyglobulie est également plus fréquente lorsque la mère réside à haute altitude. Les prématurés développent rarement un syndrome d'hyperviscosité.

Symptomatologie

Le syndrome d'hyperviscosité se traduit par une symptomatologie d'insuffisance cardiaque, de thromboses (vaisseaux cérébraux et rénaux), une dysfonction du SNC, incluant tachypnée, détresse respiratoire, cyanose, aspect pléthorique, apnée, léthargie, irritabilité, hypotonie, trémulations, convulsions, difficultés d'alimentation. La thrombose de la veine rénale peut également provoquer des lésions tubulaires rénales et/ou une protéinurie.

Diagnostic

  • Hématocrite

  • Bilan clinique

Le diagnostic de polyglobulie est basé sur l'hématocrite artérielle ou veineuse (non capillaire). Le diagnostic de syndrome d'hyperviscosité est clinique. Les prélèvements capillaires surestiment souvent l’hématocrite et le diagnostic ne doit être posé que par prélèvement veineux ou artériel; la plupart des études publiées sur la polyglobulie font état d'hématocrite centrifugés, qui ne sont plus effectuées et sont généralement plus élevées que les hématocrites mesurées par des compteurs automatisés. La mesure de la viscosité en laboratoire n'est pas facilement disponible.

D'autres anomalies biologiques, telles qu'une hypoglycémie et un Ca++ sérique bas et/ou un diabète maternel peuvent être observées; lyse des globules rouges; thrombopénie (secondaire à la consommation par thrombose); hyperbilirubinémie (causée par le turnover d'un nombre de globules rouges plus élevé); et réticulocytose et l'érythroblastose sanguine, conséquence d'une augmentation de l'érythropoïèse (secondaire à une hypoxie fœtale).

Traitement

  • Hydratation IV

  • Parfois, saignées plus remplacement par du sérum physiologique (transfusion d'échange partielle)

Le nourrisson asymptomatique doit être traité par une hydratation IV ( Déshydratation chez l'enfant : Traitement). Les nourrissons symptomatiques qui ont une hématocrite > 65 à 70% doivent subir une hémodilution isovolémique (parfois appelée exsanguinotransfusion partielle, bien que l'on n'ait administré aucun produit sanguin) pour réduire l'hématocrite à 55% et ainsi diminuer la viscosité du sang. Un échange partiel est fait en enlevant le sang dans des proportions de 5 mL/kg et immédiatement en le remplaçant par un volume égal de sérum physiologique à 0,9%. Le nourrisson asymptomatique dont l'hématocrite reste > 70% malgré l'hydratation peut également bénéficier de ce traitement.

Bien que les différentes études montrent des effets immédiats mesurables de l'exsanguinotransfusion partielle, les bienfaits à long terme ne sont pas clairement démontrés. La plupart des études n'ont pas réussi à démontrer de différence à long terme au niveau de la croissance ou du développement neurologique entre l'enfant qui a bénéficié d'une exsanguinotransfusion partielle en période néonatale et celui qui n'en a pas bénéficié.

Points clés

  • La polyglobulie des nouveau-nés est une hématocrite veineuse 65%.

  • L'hyperviscosité est un syndrome clinique impliquant un ralentissement du flux sanguin dans les vaisseaux et parfois une thrombose.

  • Les manifestations sont variées et peuvent être graves (insuffisance cardiaque, thrombose [cérébrale et des vaisseaux rénaux], un dysfonctionnement du SNC) ou légères (tremblements, léthargie, ou hyperbilirubinémie).

  • Traiter par hydratation IV et parfois transfusion d'échange partielle.