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Hyperbilirubinémie néonatale

Par Nicholas Jospe, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

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L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la couleur de la peau et la partie du corps, mais l'ictère devient habituellement visible au niveau de la sclère à un taux de 2 à 3 mg/dL (34 à 51 μmol/L) et sur la face à environ 4 à 5 mg/dL (68 à 86 μmol/L). Lorsque la bilirubinémie augmente, l'ictère semble progresser en direction craniocaudale, apparaissant vers l'ombilic pour des taux d'environ 15 mg/dL (258 μmol/L) et au niveau des pieds aux environs de 20 mg/dL (340 μmol/L). Un peu plus de la moitié de l'ensemble des nouveau-nés deviennent visiblement ictériques pendant la première semaine de vie.

Conséquences de l'hyperbilirubinémie

L'hyperbilirubinémie peut être inoffensive ou nocive selon sa cause et son degré d'élévation. Certaines causes d'ictère sont intrinsèquement dangereuses, quel que soit le taux de bilirubine. Mais l'hyperbilirubinémie, quelle qu'en soit la cause, est préoccupante si le taux est suffisamment élevé. Le seuil préoccupant varie selon l'âge (v. Risque d'hyperbilirubinémie chez le nouveau-né 35 semaines de grossesse.), le degré de prématurité et l’état de santé; cependant, parmi les nourrissons à terme, ce seuil est classiquement défini comme un taux > 18 mg/dL (> 308 μmol/L).

L'ictère nucléaire ( Ictère nucléaire) est la principale conséquence d'une hyperbilirubinémie néonatale. Bien qu'il soit maintenant rare, l'ictère nucléaire survient encore et peut presque toujours être évité. L'ictère nucléaire est une lésion cérébrale provoquée par des dépôts de bilirubine non conjuguée dans les noyaux gris centraux et le tronc cérébral, que ce soit par hyperbilirubinémie aiguë ou chronique. Normalement, la bilirubine liée à l'albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. Cependant, la bilirubine peut traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer un ictère nucléaire dans certaines situations:

  • Lorsque le taux de bilirubine sérique est très élevé

  • Lorsque la concentration d'albumine sérique est très basse (p. ex., chez les nourrissons prématurés)

  • Lorsque la bilirubine est déplacée de l'albumine par des ligands compétitifs

Les ligands compétitifs comprennent les médicaments (p. ex., sulfisoxazole, ceftriaxone, aspirine) et acides gras libres et ions hydrogène (p. ex., chez le nourrisson à jeun, septique ou en acidose).

Risque d'hyperbilirubinémie chez le nouveau-né 35 semaines de grossesse.

Le risque dépend du taux de bilirubine sérique totale. (Adapté d'après Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 103 (1):6–14, 1999.)

Physiopathologie

La majorité de la bilirubine est produite par la dégradation de l'Hb en bilirubine non conjuguée (et d'autres substances). La bilirubine non conjuguée se lie à l'albumine plasmatique pour être transportée vers le foie, où elle est captée par les hépatocytes et conjuguée à l'acide glycuronique par l'enzyme uridine diphosphogluconurate glucuronosyltransférase (UGT) pour la rendre hydrosoluble. La bilirubine conjuguée est excrétée dans la bile dans le duodénum. Chez l'adulte, la bilirubine conjuguée est transformée en urobiline par les bactéries intestinales et excrétée. Le nouveau-né a, cependant, un tube digestif stérile. Ils ont bien l'enzyme β-glucuronidase, qui déconjugue la bilirubine conjuguée, qui est alors réabsorbée par les intestins et retourne dans la circulation. C'est le cycle entérohépatique de la bilirubine ( Physiologie périnatale : Métabolisme de la bilirubine).

Mécanismes de l'hyperbilirubinémie

L'hyperbilirubinémie peut être provoquée par un ou plusieurs des processus suivants:

  • Augmentation de la production

  • Diminution de la captation hépatique

  • Diminution de la conjugaison

  • Défaut d'excrétion

  • Diminution du flux biliaire (cholestase)

  • Augmentation de la circulation entérohépatique

Étiologie

Classification

Il existe plusieurs manières de classer et de traiter des causes de l'hyperbilirubinémie. Puisque l'ictère transitoire est fréquent chez le nouveau-né en bonne santé (contrairement à l'adulte, chez lesquels l'ictère est toujours pathologique), l'hyperbilirubinémie peut être classée comme physiologique ou pathologique. L'hyperbilirubinémie peut être classée selon qu'elle est non conjuguée, conjuguée, ou conjuguée et non conjuguée. Elle peut également être classée par mécanisme (v. Causes d'hyperbilirubinémie néonatale).

Causes

Dans la plupart des cas, il s'agit d'une hyperbilirubinémie non conjuguée. Certaines des causes les plus fréquentes d'ictère néonatal sont

  • L'hyperbilirubinémie physiologique

  • L'ictère d'allaitement

  • L'ictère au lait maternel

  • L'hyperbilirubinémie pathologique due à une maladie hémolytique

Des troubles hépatiques (p. ex., provoqués par une alimentation parentérale provoquant une cholestase, un sepsis néonatal, une hépatite néonatale) peuvent provoquer une hyperbilirubinémie conjuguée ou mixte.

L'hyperbilirubinémie physiologique se développe chez presque tous les nouveau-nés. La durée de vie plus courte des globules rouges en période néonatale augmente la production de bilirubine; le déficit de sa conjugaison en raison de la carence en UGT diminue sa clairance; des taux de bactéries faibles dans les intestins, associés à une augmentation de l'hydrolyse de la bilirubine conjuguée, entraînent une augmentation de la circulation entérohépatique. Les taux de bilirubine peuvent augmenter jusqu'à 18 mg/dL après 3 à 4 j de vie (7 j chez les nourrissons asiatiques) puis baissent.

L'ictère d'allaitement au sein apparaît chez un nourrisson allaité au sein durant les premières semaines de vie. L'allaitement augmente la circulation entérohépatique de la bilirubine chez certains nourrissons qui présentent en plus une diminution de l'apport en lait ainsi qu'une déshydratation ou un faible apport calorique. L'augmentation de la circulation entérohépatique peut également résulter de faibles concentrations en bactéries intestinales qui convertissent la bilirubine en métabolites non résorbés.

L'ictère au lait maternel est différent de l'ictère lié à l'allaitement au sein. Il apparaît après 5 à 7 j de vie et est maximal à environ 2 semaines. Il est probablement provoqué par une concentration augmentée de β-glucuronidase excrétée dans le lait, provoquant une augmentation de la déconjugaison et de la réabsorption de la bilirubine.

Une hyperbilirubinémie pathologique chez les nourrissons à terme est diagnostiquée si

  • L'ictère apparaît au cours des 24 premières heures, après la première semaine de vie ou dure > 2 semaines

  • La bilirubine sérique totale augmente de > 5 mg/dL/j

  • La bilirubine sérique totale est > 18 mg/dL

  • Le nourrisson montre des symptômes d'une maladie grave

Certaines des causes pathologiques les plus fréquentes sont les suivantes

  • Anémies hémolytiques immunitaires et non immunitaires

  • Déficit en G6PD

  • Résorption d'hématome

  • Sepsis

  • Hypothyroïdie

Causes d'hyperbilirubinémie néonatale

Mécanisme

Causes

Augmentation de la circulation entérohépatique

Lait maternel (ictère au lait maternel)

Impossibilité d'allaiter (ictère d'allaitement)

Iléus paralytique médicamenteux (sulfate de Mg ou morphine)

Jeûne ou une autre cause d'hypopéristaltisme

Maladie d'Hirschsprung

Atrésie ou sténose intestinale, y compris pancréas annulaire

Iléus méconial ou syndrome du bouchon méconial

Sténose du pylore*

Sang dégluti

Surproduction

Dégradation de sang extravasculaire (p. ex., hématomes; pétéchies; hémorragie pulmonaire, cérébrale ou occulte)

Polyglobulie consécutive à une transfusion maternofœtale ou fœto-fœtale ou à un clampage du cordon ombilical retardé

Surproduction due à une anémie hémolytique

Certains médicaments et agents spécifiques chez le nouveau-né présentant un déficit en G6PD (p. ex., paracétamol, alcool, antipaludéens, aspirine, bupivacaïne, corticostéroïdes, diazépam, nitrofurantoïne, ocytocine, pénicilline, phénothiazine, sulfamides)

Incompatibilité sanguine materno-fœtale (p. ex., Rh, ABO)

Déficits enzymatiques des globules rouges (p. ex., en G6PD ou en pyruvate kinase)

Sphérocytose

Thalassémies (α, βγ)

Hyposécrétion due à une obstruction biliaire

Déficit en α1-antitrypsine*

Atrésie biliaire*

Kyste du cholédoque*

Mucoviscidose* (épaississement de la bile)

Syndromes de Dubin-Johnson et de Rotor* ( Syndrome de Dubin-Johnson et de Rotor : Syndrome de Dubin-Johnson)

Nutrition parentérale

Tumeur ou bride* (occlusion extrinsèque)

Hyposécrétion due à des maladies métaboliques et endocriniennes

Syndrome de Crigler-Najjar (ictère non hémolytique familial de type 1 et 2, Syndrome de Crigler-Najjar)

Médicaments et hormones

Syndrome de Gilbert ( Syndrome de Gilbert)

Hyperméthioninémie

Hypopituitarisme et anencéphalie

Hypothyroïdie

Syndrome de Lucey-Driscoll

Diabète maternel

Prématurité

Tyrosinose

Surproduction et hyposécrétion, mixtes

Anoxie

Infections intrautérines

Diabète maternel

Syndrome de détresse respiratoire

Sepsis

Érythroblastose fœtale grave

Syphilis

Infections TORCH

*L'ictère peut également survenir en dehors de la période néonatale.

TORCH = toxoplasmose, autres germes pathogènes, rubéole, cytomégalovirus et virus herpes simplex (toxoplasmosis, other pathogens, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex).

Adapté d'après Poland RL, Ostrea EM Jr: Neonatal hyperbilirubinemia. In Care of the High-Risk Neonate, ed. 3, edited by MH Klaus and AA Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986.

Bilan

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit comprendre l'âge de début et la durée de l'ictère. Les symptômes associés importants comprennent une torpeur et une prise alimentaire insuffisante (évoquant un possible ictère nucléaire), qui peuvent évoluer vers la confusion, l'hypotonie ou des convulsions et finalement vers l'hypertonie. Certains éléments peuvent faire évoquer un échec d'allaitement au sein ou une sous-alimentation. L'anamnèse doit donc recueillir le mode, la quantité et la fréquence de l'allaitement du nourrisson, la diurèse et le transit (possible échec d'allaitement maternel ou sous-alimentation), si le nourrisson prend bien le mamelon et l'aréole en entier dans sa bouche ou s'il prend seulement le mamelon, si la mère sent que la montée de lait a eu lieu et que la production se poursuit, si l'enfant déglutit bien pendant la tétée et semble rassasié après les repas.

La revue des systèmes doit rechercher les causes de ces symptômes, dont une détresse respiratoire, une fièvre et une irritabilité ou une léthargie (sepsis); une hypotonie et une prise alimentaire insuffisante (hypothyroïdie, trouble métabolique); et des épisodes de vomissements répétés (occlusion intestinale).

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur les infections maternelles (toxoplasmose, autres germes pathogènes, rubéole, cytomégalovirus et virus herpes simplex [infections TORCH]), sur les troubles qui peuvent causer une hyperbilirubinémie précoce (un diabète maternel), le facteur rhésus et le groupe sanguin maternels (incompatibilité materno-fœtale de groupe sanguin) et la notion d'un accouchement prolongé ou difficile (hématomes ou traumatismes par forceps).

Les antécédents familiaux doivent relever les troubles héréditaires responsables d'ictère, dont le déficit en G6PD, les thalassémies et microsphérocytoses et également tout antécédent d'ictère dans la fratrie.

L'anamnèse médicamenteuse doit spécifiquement rechercher les médicaments qui peuvent favoriser un ictère (p. ex., ceftriaxone, sulfamides, antipaludéens).

Examen clinique

Les signes cliniques et les signes vitaux sont passés en revue.

La peau est examinée pour déterminer l'importance de l'ictère. Une petite pression sur la peau peut révéler l'ictère. De plus, des ecchymoses ou pétéchies (évoquant une anémie hémolytique) sont notées.

L'examen clinique doit se concentrer sur les signes liés à l'étiologie.

Un aspect pléthorique est recherché à l’examen des signes généraux (transfusion materno-fœtale); de même qu’une macrosomie (diabète maternel); une léthargie ou une irritabilité extrême (sepsis ou infection); et toute dysmorphie caractéristique telle qu’une macroglossie (hypothyroïdie) et une racine du nez aplatie ou un épicanthus bilatéral (syndrome de Down).

Lors de l'examen de la tête et du cou, toute ecchymose et tuméfaction du cuir chevelu compatibles avec un céphalhématome est noté. L'auscultation pulmonaire recherche des crépitants (râles), des ronchi et une diminution du murmure vésiculaire (pneumonie). L'examen de l'abdomen recherche une distension, une masse (hépatosplénomégalie) ou une douleur (occlusion intestinale). L'examen neurologique doit se concentrer sur les signes d'hypotonie ou faiblesse (trouble métabolique, hypothyroïdie, sepsis).

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Ictère survenant le premier jour de vie

  • Bilirubine sérique totale > 18 mg/dL

  • Vitesse d'augmentation de la bilirubine sérique totale > 0,2 mg/dL/h (> 3,4 μmol/L/h) ou > 5 mg/dL/j

  • Concentration de bilirubine conjuguée > 1 mg/dL (> 17 μmol/L) si la bilirubine sérique totale est < 5 mg/dL, ou > 20% de la bilirubine sérique totale (évoque une cholestase néonatale)

  • Ictère après 2 semaines de vie

  • Léthargie, irritabilité, détresse respiratoire

Interprétation des signes

Le bilan doit se concentrer sur la distinction entre ictère physiologique et ictère pathologique. Les antécédents, l'examen clinique et l'évolution peuvent aider (v. Signes cliniques dans l'ictère néonatal), mais typiquement le taux de bilirubine sérique totale et la bilirubinémie conjuguée sont mesurés.

Timing

L'ictère qui apparaît dans les 24 à 48 premières heures ou qui persiste > 2 semaines, est très probablement pathologique. L'ictère qui ne devient pas évident passés les 2 à 3 premiers jours est plus compatible avec un ictère physiologique, d'allaitement ou au lait maternel. Une exception est l'hyposécrétion de la bilirubine due à des facteurs métaboliques (p. ex., syndrome de Crigler-Najjar, hypothyroïdie, causes médicamenteuses), qui peut prendre 2 à 3 j pour devenir évidente. Dans de tels cas, on note classiquement un pic de bilirubine la première semaine, qui s'accumule à un taux < 5 mg/dL/j et peut rester évident pendant une période prolongée. Puisque la plupart des nouveau-nés sont maintenant sortis de l'hôpital ou de la maternité en 48 h, de nombreux cas d'hyperbilirubinémie ne sont décelés qu'après la sortie.

Signes cliniques dans l'ictère néonatal

Signes

Moment de l'ictère

Cause

Examen général

Fièvre, tachycardie, détresse respiratoire

24 premières heures

Accumule > 5 mg/dL/j (> 86 μmol/L/j)

Pneumonie, infection TORCH, sepsis

Léthargie, hypotonie

Peut apparaître dans les 24–48 premières heures

Peut être prolongée (> 2 semaines)

Hypothyroïdie, trouble métabolique

Macrosomie

24–48 h

Peut s'accumuler > 5 mg/dL

Diabète maternel

Pétéchies

24 premières heures

S'accumule > 5 mg/dL

États hémolytiques (p. ex., incompatibilité sanguine materno-fœtale, déficits enzymatiques des globules rouges, sphérocytose héréditaire, thalassémies, sepsis)

Pléthore

24 premières heures

S'accumule > 5 mg/dL

Polyglobulie consécutive à une transfusion maternofœtale ou fœtofœtale ou à un clampage tardif du cordon ombilical

Examen de la tête et du cou

Fentes palpébrales obliques bilatérales, racine du nez aplatie, macroglossie, plagiocéphalie occipitale

2–3 premiers jours

Syndrome de Down (possible atrésie duodénale, maladie d'Hirschsprung, occlusion intestinale, 1er et 2e orteils largement écartés)

Céphalhématome

24–48 h

Peut s'accumuler > 5 mg/dL

Traumatismes de naissance

Macroglossie

24–48 h

Peut être prolongée (> 2 semaines)

Hypothyroïdie

Examen abdominal

Distension abdominale, diminution des bruits intestinaux

Manifestation potentiellement retardée (2–3 j ou plus)

Occlusion intestinale (p. ex., mucoviscidose, maladie d'Hirschsprung, atrésie ou sténose intestinale, sténose du pylore, atrésie biliaire)

TORCH = toxoplasmose, autres germes pathogènes, rubéole, cytomégalovirus et virus herpes simplex (toxoplasmosis, other pathogens, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex).

Examens complémentaires

Le diagnostic est suspecté par la couleur du nourrisson et confirmé par dosage de la bilirubine sérique. Des techniques non invasives de mesure du taux de bilirubine transcutanée chez les nourrissons sont de plus en plus utilisées, avec une bonne corrélation avec la mesure de la bilirubine sérique. Le risque d'hyperbilirubinémie est évalué par le taux de bilirubine sérique totale adapté en fonction de l'âge.

Une concentration plasmatique de bilirubine > 10 mg/dL (> 170 μmol/L) chez le nourrisson prématuré ou > 18 mg/dL chez le nourrisson né à terme impose des examens complémentaires, dont une hématocrite, un frottis sanguin, une numération des réticulocytes, un test de Coombs direct, les concentrations de bilirubine sérique totale et directe et la détermination du groupe sanguin et du groupe Rh du nouveau-né et de la mère.

D'autres examens, comme les hémocultures, les urocultures et une bactériologie du LCR pour détecter un sepsis, ainsi que la mesure des taux d'enzymes des globules rouges pour détecter des causes moins fréquentes d'hémolyse, sont à envisager en fonction de l'anamnèse et de l'examen clinique. De tels tests peuvent également être indiqués chez tout nouveau-né dont le taux initial de bilirubine est > 25 mg/dL (> 428 μmol/L).

Traitement

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. En outre, le traitement spécifique de l'hyperbilirubinémie peut être nécessaire.

L'ictère physiologique n'est habituellement pas important et disparaît en 1 sem. L'alimentation fréquente au lait artificiel maternisé peut diminuer l'incidence et la gravité de l'hyperbilirubinémie en augmentant la motricité du tube digestif et la fréquence des selles, diminuant ainsi les effets de la circulation entérohépatique de la bilirubine. Le type de lait maternisé ne semble pas jouer un rôle important dans l'augmentation de l'excrétion de la bilirubine.

L'ictère lié à l'allaitement peut être prévenu ou réduit en augmentant la fréquence des repas. Si le taux de bilirubine continue à augmenter > 18 mg/dL chez un nouveau-né à terme présentant un ictère d’allaitement précoce, on peut proposer temporairement un changement du lait maternel pour du lait artificiel maternisé; la photothérapie peut également être indiquée à des niveaux plus élevés. Une interruption de l'allaitement maternel ne sera nécessaire que pendant 1 ou 2 j. La mère devra être encouragée à tirer son lait régulièrement afin de pouvoir recommencer à allaiter dès que le taux de bilirubine du nourrisson commence à baisser. Elle doit également être assurée que l'hyperbilirubinémie n'a entraîné aucune atteinte et qu'elle peut reprendre l'allaitement au sein en toute sécurité. Il est déconseillé de proposer des compléments d'eau ou de glucose car cela peut stopper la production de lait de la mère.

Le traitement radical comprend

  • Photothérapie

  • Exsanguinotransfusion

Photothérapie

Ce traitement reste le traitement standard, le plus souvent en utilisant une lumière fluorescente blanche. (la lumière bleue est la plus efficace pour la photothérapie intensive.) La photothérapie est l’utilisation de la lumière pour photo-isomériser la bilirubine non conjuguée en des formes plus hydrosolubles qui peuvent être rapidement excrétées par le foie et des reins sans glucuroconjugaison. Elle fournit un traitement radical de l'hyperbilirubinémie néonatale et permet d'empêcher la survenue de l'ictère nucléaire. La photothérapie reste une possibilité thérapeutique lorsque la bilirubine non conjuguée est > 12 mg/dL (> 205,2 μmol/L) et peut être indiquée lorsque la bilirubine non conjuguée est > 15 mg/dL entre la 25e et 48e heure, 18 mg/dL entre la 49e et la 72e heure et 20 mg/dL à > 72 h (v. Risque d'hyperbilirubinémie chez le nouveau-né 35 semaines de grossesse.). La photothérapie n'est pas indiquée en cas d'hyperbilirubinémie conjuguée. Puisqu'un ictère visible peut disparaître pendant la photothérapie alors que la bilirubine sérique reste élevée, la coloration cutanée du patient ne peut être utilisée pour évaluer la sévérité de l'ictère. Les prélèvements sanguins pour le dosage de la bilirubine doivent également être pratiqués à l'abri de la lumière car la bilirubine peut se photo-oxyder rapidement dans les tubes.

Exsanguinotransfusion

Ce traitement peut rapidement enlever la bilirubine de la circulation sanguine et est indiqué dans les hyperbilirubinémies sévères, qui surviennent le plus souvent dans un contexte d'hémolyse auto-immune. De petites quantités de sang sont retirées puis remplacées à travers un cathéter veineux ombilical, afin d'éliminer une partie des globules rouges hémolysés et recouverts d'Ac, ainsi que les immunoglobulines circulantes. Le sang est remplacé par des globules rouges de donneurs libres de tout Ac. Seule l'hyperbilirubinémie non conjuguée peut entraîner un ictère nucléaire, donc si la bilirubine conjuguée est augmentée, le taux de bilirubine non conjuguée est pris en compte plutôt que celui de la bilirubine totale pour décider de la nécessité de l'exsanguinotransfusion.

Les indications spécifiques sont une bilirubine sérique 20 mg/dL après 24 à 48 h ou 25 mg/dL > 48 h, l'absence d'une baisse de 1 à 2 mg/dL (17 à 34 μmol/L) au bout de 4 à 6 h de traitement sous photothérapie ou l'apparition des premiers signes cliniques d'ictère nucléaire, quel que soit le taux de bilirubine. Si la bilirubine sérique est > 25 mg/dL à l'examen initial du nouveau-né, il faut préparer une exsanguinotransfusion au cas où la photothérapie intensive ne permettrait pas d'abaisser le taux de bilirubine. Une autre approche consiste à diviser le poids du nouveau-né en grammes par 100 afin de déterminer le taux de bilirubine (en mg/dL) auquel l'exsanguinotransfusion est indiquée. Ainsi, un nouveau-né pesant 1000 g devrait bénéficier d'une exsanguinotransfusion pour un taux de bilirubine 10 mg/dL et un nouveau-né pesant 1500 g devrait bénéficier d'une exsanguinotransfusion pour un taux de bilirubine 15 mg/dL.

Le plus souvent, 160 mL/kg (soit 2 fois la masse sanguine totale du nourrisson) de culots de globules rouges sont échangés en 2 à 4 h; une alternative consiste à pratiquer 2 échanges successifs de 80 mL/kg chacun en 1 à 2 h. Pour faire un échange, 20 mL de sang sont prélevés puis immédiatement remplacés par 20 mL de sang transfusé. Cette procédure est répétée jusqu'à ce le volume total désiré soit échangé. Dans le cas des nourrissons instables ou des prématurés, des volumes de 5 à 10 mL sont administrés pour éviter toute modification brutale du volume sanguin. L’objectif est de réduire la bilirubine d’environ 50%, en sachant que l’hyperbilirubinémie peut rebondir à environ 60% du niveau précédant la transfusion en 1 à 2 h. Il est également d'usage de diminuer le taux cible de 1 à 2 mg/dL en cas d'éléments cliniques qui favorisent un ictère nucléaire (p. ex., jeûne, sepsis, acidose). Il peut être nécessaire de renouveler l'exsanguinotransfusion si les taux de bilirubine restent élevés. Finalement, il existe des risques et des complications avec cette procédure et le succès de la photothérapie a permis de réduire la fréquence de l'exsanguinotransfusion.

Points clés

  • L'ictère néonatal est dû à une augmentation de la production de bilirubine, une diminution de la clairance de bilirubine ou une augmentation de sa circulation entérohépatique.

  • Un petit ictère est normal chez le nouveau-né.

  • Le risque varie avec l'âge postnatal, le taux de bilirubine sérique totale, la prématurité et la santé du nouveau-né.

  • Le traitement dépend de la cause et du taux de bilirubine.

  • Le traitement radical comprend la photothérapie et l'exsanguinotransfusion.

Ictère nucléaire

(Encéphalopathie par hyperbilirubinémie)

L'ictère nucléaire est une lésion cérébrale provoquée par un dépôt de bilirubine non conjuguée dans les noyaux gris centraux et les noyaux du tronc cérébral.

Normalement, la bilirubine liée à l'albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. La bilirubine peut cependant traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer un ictère nucléaire quand la concentration sérique de bilirubine est très élevée; quand la concentration sérique de l'albumine est très faible (p. ex., chez les prématurés); ou si la bilirubine est déplacée de l’albumine par des ligands compétitifs (p. ex., sulfisoxazole, ceftriaxone et aspirine; les acides gras libres et les ions hydrogène en cas de jeûne, de sepsis ou d'acidose).

Chez le nourrisson prématuré, l'ictère nucléaire peut n'être associé à aucune symptomatologie. Les premiers symptômes chez le nourrisson à terme sont l'apparition d'une léthargie, une prise alimentaire insuffisante et des vomissements. Par la suite, peuvent survenir un opisthotonos, une crise oculogyre, des convulsions et la mort. L'ictère nucléaire peut provoquer, plus tard dans l'enfance, un handicap intellectuel, une choréoathétose, une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard. On ne sait pas si des formes mineures d'ictère nucléaire peuvent causer des déficits neurologiques moins sévères (p. ex., handicaps sensorimoteurs et troubles des apprentissages).

Il n'existe aucun test fiable pour déterminer le risque d'apparition d'un ictère nucléaire et le diagnostic est porté de façon présomptive. Le diagnostic de certitude ne peut être porté qu'après une autopsie.

Il n’y a pas de traitement une fois l’ictère nucléaire développé; il peut être prévenu grâce au traitement de l'hyperbilirubinémie ( Hyperbilirubinémie néonatale).

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