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Ictère nucléaire

(Encéphalopathie par hyperbilirubinémie)

Par Nicholas Jospe, MD, Professor of Pediatrics, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

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L'ictère nucléaire est une lésion cérébrale provoquée par un dépôt de bilirubine non conjuguée dans les noyaux gris centraux et les noyaux du tronc cérébral.

Normalement, la bilirubine liée à l'albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. La bilirubine peut cependant traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer un ictère nucléaire quand la concentration sérique de bilirubine est très élevée (hyperbilirubinémie); quand la concentration sérique de l'albumine est très faible (p. ex., chez les prématurés); ou si la bilirubine est déplacée de l’albumine par des ligands compétitifs (p. ex., sulfisoxazole, ceftriaxone et aspirine; les acides gras libres et les ions hydrogène en cas de jeûne, de sepsis ou d'acidose).

Symptomatologie

Chez le nourrisson prématuré, l'ictère nucléaire peut n'être associé à aucune symptomatologie. Les premiers symptômes d'ictère nucléaire chez le nourrisson à terme sont l'apparition d'une léthargie, une prise alimentaire insuffisante et des vomissements. Par la suite, peuvent survenir un opisthotonos, une crise oculogyre, des convulsions et la mort. L'ictère nucléaire peut provoquer, plus tard dans l'enfance, un handicap intellectuel, une choréoathétose, une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard. On ne sait pas si des formes mineures d'ictère nucléaire peuvent causer des déficits neurologiques moins sévères (p. ex., handicaps sensorimoteurs et troubles des apprentissages).

Diagnostic

  • Bilan clinique

Il n'existe aucun test fiable pour déterminer le risque d'apparition d'un ictère nucléaire et le diagnostic est porté de façon présomptive. Le diagnostic de certitude de l'ictère nucléaire ne peut être porté qu'après une autopsie.

Traitement

  • Prévention de l'hyperbilirubinémie

Il n'y a pas de traitement une fois que l'ictère nucléaire s'est développé; cette pathologie doit être évitée par le traitement de l'hyperbilirubinémie.