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Convulsions fébriles

Par Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics;Pediatric Neurologist, NeuroDevelopmental Science Center, Northeast Ohio Medical University;Akron Children’s Hospital

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Les convulsions fébriles sont diagnostiquées chez l'enfant de < 6 ans dont la température corporelle est > 38° C, sans antécédent de convulsions sans fièvre, lorsqu'aucune cause n'est identifiée et sans problème neurologique ou de développement sous-jacent. Le diagnostic est clinique après exclusion d'autres causes possibles. Le traitement des convulsions durant < 15 min est symptomatique. Les convulsions d'une durée 15 min sont traitées par le lorazépam IV, le diazépam intrarectal ou le midazolam intranasal et, si elles persistent, par la fosphénylhydantoïne, le phénobarbital, le valproate ou le lévétiracétam, en IV. Le traitement médicamenteux d'entretien n'est habituellement pas indiqué.

Des convulsions fébriles se produisent chez environ 2 à 5% des enfants de < 6 ans; la plupart surviennent entre 6 et 36 mois. Les convulsions fébriles peuvent être simples ou complexes:

  • Les crises fébriles simples durent < 15 min, ne présentent aucun signe focal.

  • Les convulsions fébriles complexes durent > ≥ 15 min en continu ou avec des pauses, ont des caractéristiques focales, ou réapparaissent dans les 24 h.

La plupart (> 90%) des crises fébriles sont simples.

Les crises fébriles surviennent à l'occasion d'infections bactériennes ou virales. Elles apparaissent parfois après certaines vaccinations comme le vaccin anticoquelucheux et le ROR (rougeole-oreillons-rubéole). Les facteurs génétiques et familiaux semblent augmenter la susceptibilité aux crises fébriles. Des jumeaux monozygotes ont un plus haut taux de concordance que des jumeaux dizygotes. Plusieurs gènes associés aux crises fébriles ont été identifiés.

Symptomatologie

Les crises fébriles se produisent souvent lors d'une augmentation brutale de la température centrale et la plupart se développent dans les 24 h suivant le début de la fièvre. En règle générale, les crises sont généralisées; la plupart sont cloniques, mais certaines se manifestent sous la forme d’une atonie ou d'une hypertonie.

Une période post-critique de quelques min est fréquente, mais elle peut également durer quelques heures. Si la période post-critique dure plus d'une heure ou si des caractéristiques focales sont présentes (p. ex., mouvement diminué d'un côté) au cours de cette période, il est important de rechercher immédiatement un trouble aigu sous-jacent du SNC.

L'état de mal épileptique fébrile consiste en des crises continues ou intermittentes qui durent ≥ 20 min, sans récupération neurologique entre chacune d'entre elles.

Diagnostic

  • Exclusion des autres causes cliniquement ou parfois par des examens

Des convulsions sont diagnostiquées comme fébriles après l'exclusion d'autres causes. Une fièvre peut déclencher des convulsions chez un enfant ayant déjà fait des crises sans fièvre; ces événements ne sont pas appelés crises fébriles car l'enfant a déjà montré une tendance à faire des crises.

Les examens systématiques ne sont pas nécessaires pour les convulsions fébriles simples autres que rechercher la cause de la fièvre, mais si les enfants ont des crises complexes, des déficits neurologiques, ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, maladies métaboliques), des examens doivent être pratiqués.

Les examens complémentaires à faire pour exclure d'autres maladies sont déterminés sur des critères cliniques:

  • Analyse du LCR pour écarter une méningite et une encéphalite si les enfants ont < 6 mois, en cas de signes méningés ou de dépression du SNC, de convulsions après plusieurs jours de maladie fébrile ou envisager une analyse du LCR chez les enfants non totalement immunisés ou qui prennent des antibiotiques

  • Les dosages de la glycémie, du Na, Ca, Mg, P, et des tests des fonctions rénales et hépatiques sont effectués pour écarter une maladie métabolique si l'anamnèse rapporte des vomissements récents, une diarrhée ou une diminution des apports liquidiens; s'il y a des signes de déshydratation ou d'œdème; ou si la crise fébrile est complexe

  • IRM crânienne si l'examen neurologique détecte des anomalies focales ou si des signes focaux se produisent lors des convulsions ou de la période post-critique

  • EEG si les convulsions fébriles ont des caractéristiques focales ou sont récurrentes

  • Evaluation diagnostique basée sur le trouble sous-jacent si les enfants ont un trouble du développement ou un trouble neurologique déjà identifié (généralement, le terme de convulsion fébrile n'est pas utilisé dans de tels cas)

L’EEG généralement n’identifie par d’anomalies spécifiques et ne permet pas de prévoir la récidive des crises; l’EEG n’est pas recommandé après une première convulsion fébrile chez un enfant ayant un examen neurologique normal.

Pronostic

Récidive et épilepsie ultérieure

Le taux global de récidive des crises convulsives fébriles est d’environ 35%. Le risque de récidive est plus élevé si l'enfant est âgé de < 1 an lors de la survenue de la première crise ou s'il a des parents au 1er degré qui ont eu des crises fébriles. Le risque de développer des convulsions non fébriles après ≥ 1 convulsions fébriles simples est d'environ 2 à 5%, légèrement plus élevé que le risque de base de développer un épilepsie (environ 2%).

La majeure partie du risque accru survient chez l'enfant qui a des facteurs de risque supplémentaires (p. ex., convulsions fébriles complexes, antécédents familiaux de convulsions, retard du développement); chez ces enfants, le risque est augmenté jusqu’à 10%. Il est difficile de savoir si une convulsion fébrile peut réduire de façon permanente le seuil convulsif ou si certains facteurs sous-jacents prédisposent les enfants à la fois aux convulsions fébriles et non fébriles.

Séquelles neurologiques

Les crises fébriles simples ne semblent pas être la cause d'anomalies neurologiques. Cependant, chez certains enfants atteints d'un trouble neurologique non reconnu, une convulsion fébrile peut être la première manifestation; les signes de la maladie peuvent être identifiés rétrospectivement ou ne pas apparaître jusque tard. Dans les deux cas, la convulsion fébrile n'est pas supposée être causale.

Un état de mal épileptique prolongé peut être associé à des lésions des régions vulnérables du cerveau telles que l'hippocampe.

Traitement

  • Traitement antipyrétique

  • Le traitement est de support si les convulsions durent < 15 min

  • Les anticonvulsants et parfois l'intubation, si les convulsions durent 15 min

Tous les enfants ont besoin d'un traitement antipyrétique; l'abaissement de la température peut permettre de prévenir une autre crise fébrile pendant la maladie en cours et il sera aussi plus facile d'arrêter un état de mal épileptique fébrile.

Le traitement est un traitement de support si les crises durent < 15 min.

Les convulsions qui durent 15 min peuvent nécessiter des médicaments pour y mettre fin, avec suivi attentif de l'état respiratoire et circulatoire. L'intubation peut être nécessaire si la réponse au traitement n'est pas immédiate et si les convulsions persistent.

Le traitement médicamenteux est habituellement par voie IV, une benzodiazépine à courte durée d'action (p. ex., lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg injecté IV en 2 à 5 min, répété q 5 à 10 min jusqu’à 3 fois). La fosphénylhydantoïne 15 à 20 mg EP (équivalents phénylhydantoïne)/kg IV peut être administrée en 15 à 30 min si les convulsions persistent. Chez l'enfant jusqu'à 5 ans le diazépam en intrarectal 0,5 mg/kg peut être administré en 1 fois et répété tous les 4 à 12 h si on ne peut pas injecter du lorazépam IV. Le phénobarbital, le valproate ou le lévétiracétam peuvent aussi être utilisés pour traiter des convulsions persistantes.

Prévention

Les parents d'un enfant qui a eu des convulsions fébriles doivent être avertis qu'ils doivent surveiller attentivement la température de leur enfant en cas de maladies et administrer des antipyrétiques si la température est élevée, bien que des études contrôlées n'aient pas montré que ce traitement prévenait la récidive des convulsions fébriles.

Le traitement d'entretien avec des médicaments anticonvulsivants pour prévenir la récidive des crises fébriles ou le développement de crises afébriles n'est généralement pas indiqué, à moins d'avoir présenté des épisodes multiples ou prolongés. Certains prescrivent du diazépam à administrer par voie rectale par les parents à la maison en cas de convulsion fébrile prolongée.

Points clés

  • Les convulsions fébriles sont des convulsions qui se produisent chez l'enfant de < 6 ans dont l'état neurologique est normal, dont la température est > 38° C, qui n'a pas d'antécédent de convulsions sans fièvre et sans cause identifiée.

  • Les crises fébriles simples durent < 15 min, ne présentent aucun signe focal.

  • Les crises fébriles complexes durent > 15 min, en continu ou avec des pauses, elles présentent des signes focaux ou réapparaissent dans les 24 h.

  • Les examens systématiques ne sont pas obligatoires, mais si les enfants ont des crises complexes, des déficits neurologiques ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, troubles métaboliques), des examens doivent être faits.

  • Les convulsions qui durent 15 min nécessitent un traitement médicamenteux (p. ex., lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg injecté IV en 2 à 5 min, répété q 5 à 10 min jusqu’à 3 fois).

  • Le risque de développer des convulsions non fébriles après avoir eu une convulsion fébrile simple, est d'environ 2 à 5%.

  • Il n'a pas été montré que l'administration d'un antipyrétique au début d'une maladie fébrile prévienne les convulsions fébriles.