Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Convulsions néonatales

Par Margaret C. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Les convulsions néonatales sont des décharges électriques anormales du SNC des nouveau-nés qui se manifestent généralement par une activité musculaire stéréotypée ou des modifications végétatives. Le diagnostic est confirmé par l’EEG; la recherche des causes est indiquée. Le traitement est celui de la cause.

Les convulsions concernent jusqu’à 1,4% des nouveau-nés à terme et 20% des prématurés. Les convulsions peuvent être en lien avec un état néonatal sévère nécessitant un bilan immédiat. La plupart des convulsions néonatales sont focales, sans doute car à cet âge la généralisation de l'activité épileptique est entravée par le développement encore incomplet de la myéline, des dendrites et des synapses.

Chez certains nouveau-nés, l'EEG fait pour évaluer les convulsions et d'autres signes d'encéphalopathie (p. ex., une hypoactivité, une diminution de la réactivité) révèle des crises infracliniques (≥ 20 s d'activité électrique épileptique rythmique pendant un EEG mais sans convulsion cliniquement visible). Parfois, l'activité épileptique infraclinique est continue et persiste pendant > 20 min; à ce moment, elle est définie comme un état de mal électrique.

Étiologie

La décharge électrique du SNC peut être provoquée par:

  • Une atteinte primaire intracrânienne (p. ex., méningite, accident vasculaire cérébral ischémique, encéphalite, hémorragie, tumeur, malformation)

  • Une atteinte systémique (p. ex., hypoxie-ischémie, hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie ou autre désordre métabolique)

Les convulsions résultant d'un processus intracrânien ne peuvent habituellement pas être différenciées des convulsions de cause systémique sur leurs seules caractéristiques cliniques (p. ex., focales versus généralisées).

L'hypoxie ischémie, cause la plus fréquente de convulsions néonatales, peut survenir avant, pendant ou après la naissance. De telles convulsions peuvent être sévères et difficiles à traiter, mais elles ont tendance à cesser après les 3e ou 4e j de vie.

Un accident vasculaire cérébral ischémique est plus fréquent chez le nouveau-né polyglobulique ou qui a une thrombophilie génétique, ou une sévère hypotension, mais peut également survenir en l'absence de tout facteur de risque. Un accident vasculaire cérébral survient le plus souvent dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne ou, en cas d'hypotension, dans les zones de vascularisation terminale. Des convulsions résultant d'un accident vasculaire cérébral tendent à être focales et peuvent se présenter sous forme d'une apnée.

Des infections telles qu’une méningite ou un sepsis peuvent provoquer des convulsions; dans ce cas, les convulsions sont habituellement accompagnées d'autres symptômes. Les streptocoques du groupe B et les bactéries Gram négatives sont des causes fréquentes d'infection néonatale. Une encéphalite due au cytomégalovirus, au virus herpes simplex, au virus de la rubéole, au Treponema pallidum, ou Toxoplasma gondii peut aussi être la cause de convulsions.

L'hypoglycémie est fréquente chez le nouveau-né de mère diabétique, le nouveau-né hypotrophe ou en cas d'hypoxie ischémie ou d'autres stress. Les convulsions d'origine hypoglycémique ont tendance à être focales et variables. Une hypoglycémie prolongée ou récidivante peut entraîner des séquelles définitives du SNC.

Les hémorragies intracrâniennes, sous-arachnoïdiennes, intraparenchymateuses ou intraventriculaires peuvent entraîner des convulsions. L'hémorragie intraventriculaire, qui survient le plus souvent chez le prématuré, résulte d'un saignement dans la matrice germinative (une région adjacente aux ventricules et qui donne naissance aux neurones et aux cellules gliales lors du développement).

Une hypernatrémie ou une hyponatrémie peuvent entraîner des convulsions. L'hypernatrémie peut résulter d'une surcharge accidentelle, orale ou IV, en NaCl. L'hyponatrémie peut être due à une hémodilution (excès d'apports liquidiens po ou IV) ou à un excès de pertes sodées par les urines ou les selles.

L'hypocalcémie (calcémie < 7,5 mg/dL [< 1,87 mmol/L]) s'accompagne habituellement d'une phosphorémie élevée > 3 mg/dL (> 0,95 mmol/L) et peut être asymptomatique. Les facteurs de risque d'hypocalcémie comprennent la prématurité et un accouchement difficile.

L'hypomagnésémie est une cause rare de convulsions qui peut survenir lorsque la magnésémie sérique est < 1,4 mEq/L (< 0,7 mmol/L). L'hypomagnésémie accompagne souvent une hypocalcémie et doit être évoquée devant un nouveau-né hypocalcémique si les convulsions persistent malgré un traitement calcique adapté.

Des erreurs innées du métabolisme (p. ex., aminoacidurie ou acidurie organique) peuvent causer des convulsions néonatales. Rarement, c’est une carence ou dépendance en pyridoxine qui est la cause de convulsions; elle est facile à traiter.

Les autres causes possibles comprennent des malformations du SNC. L'abus maternel de différentes substances (p. ex., cocaïne, héroïne, diazépam) est un problème de plus en plus fréquent; les crises peuvent accompagner le sevrage aigu après la naissance. Les convulsions néonatales peuvent être héréditaires; certaines ont des causes génétiques. Les convulsions néonatales familiales bénignes sont une canalopathie potassique héréditaire selon un mode autosomique dominant. L'encéphalopathie épileptique infantile précoce (syndrome d'Ohtahara) est une maladie rare associée à diverses mutations.

Symptomatologie

Les convulsions néonatales sont habituellement focales et peuvent être de diagnostic difficile. Les manifestations usuelles sont des secousses cloniques migrantes des extrémités, des convulsions hémicorporelles basculant d'un côté à l'autre, et des convulsions d'origine sous-corticales (arrêt respiratoire, mâchonnement, nystagmus, déviation oculaire persistante, brusques changements de tonus). Les convulsions tonicocloniques généralisées sont inhabituelles.

Une activité électrique critique infraclinique est souvent présente en cas d'hypoxie ischémie (y compris l'asphyxie périnatale ou un accident vasculaire cérébral), et en cas d'infection du SNC, en particulier dans les suites du traitement des convulsions, qui peut stopper les manifestations cliniques sans faire cesser la crise électrique.

Diagnostic

  • EEG

  • Examens biologiques (p. ex., glycémie, électrolytes, analyse du LCR, ECBU et hémocultures)

  • Habituellement, imagerie crânienne

Le bilan débute par une anamnèse familiale et par un examen clinique détaillés. L’EEG (de veille et de sommeil) est essentiel, en particulier quand il est difficile d’affirmer que le nouveau-né fait des convulsions; l’EEG est également utile pour surveiller la réponse au traitement. L'EEG doit enregistrer des périodes de sommeil agité et calme ce qui peut nécessiter une durée d'enregistrement de 2 h. Un EEG normal avec une organisation normale des stades de vigilance et de sommeil est un signe de bon pronostic; un EEG avec des anomalies diffuses sévères (p. ex., inactif ou de type " burst suppression ") est de mauvais pronostic.

Les tests de recherche de troubles traitables sous-jacents doivent être effectués immédiatement; les examens doivent comprendre une oxymétrie pulsée; une mesure de la glycémie, du Na, du K, du Cl, du HCO3, Ca, et du Mg; et une ponction lombaire pour analyse du LCR (NFS, glucose, protéines) et mise en culture. On fait également des ECBU et hémocultures. L'indication d'autres tests métaboliques (p. ex., pH artériel, gaz du sang, bilirubine sérique, acides aminés et organiques urinaires) ou de recherche de toxiques (transmissibles au nouveau-né par voie transplacentaire ou durant l'allaitement) dépend du tableau clinique.

Les examens d'imagerie sont généralement effectués, à moins que la cause ne soit immédiatement évidente (p. ex., anomalie de la glycémie ou des électrolytes). Une IRM est préférable, mais ne peut pas être facilement disponible; dans ce cas, une TDM crânienne sera effectuée. Pour les nourrissons très malades qui ne peuvent pas être envoyés en radiologie, une échographie crânienne au lit du malade peut être pratiquée; elle peut détecter une hémorragie intraventriculaire mais non sous-arachnoïdienne. L'IRM ou la TDM sont effectuées lorsque les nourrissons sont stables. La TDM cérébrale peut détecter une hémorragie intracrânienne ou certaines malformations cérébrales. L'IRM montre plus clairement les malformations et peut détecter un tissu ischémique dans les quelques heures suivant sa formation. La spectroscopie par résonance magnétique peut permettre de déterminer l'importance d'une lésion ischémique ou d'identifier l'accumulation de certains neurotransmetteurs associés à un trouble métabolique sous-jacent.

Des trémulations physiologiques (contraction et relâchement alternés de muscles antagonistes des membres) doivent être différenciées d'une véritable activité convulsive. Les trémulations sont habituellement déclenchées par un stimulus et peuvent être arrêtées en tenant le segment de membre immobile; à l'inverse, les convulsions surviennent spontanément et l'activité motrice continue d'être perceptible lorsqu'on tient le segment de membre.

Pronostic

Le pronostic dépend de l'étiologie. Environ 50% des nouveau-nés ayant des convulsions dues à une hypoxie-ischémie auront un développement normal. La plupart des nouveau-nés qui souffrent de convulsions dues à une hémorragie sous-arachnoïdienne, une hypocalcémie ou une hyponatrémie vont bien. Ceux présentant une hémorragie intraventriculaire sévère ont un taux de morbidité élevé. En cas de convulsions idiopathiques ou celles dues à des malformations, le début précoce est associé à des résultats neurodevéloppementaux moins favorables.

On ne connaît pas la part d'atteinte cérébrale due aux convulsions néonatales elles-mêmes et celle due à l'affection sous-jacente, mais le stress métabolique de la décharge neuronale prolongée pendant des convulsions de longue durée peut provoquer des lésions surajoutées. En cas de lésions cérébrales aiguës telles qu'une hypoxie-ischémie, un accident vasculaire cérébral ou une infection, le nouveau-né peut présenter une série de convulsions, mais elles cessent généralement après 3 à 4 j; elles peuvent réapparaître plusieurs mois ou années plus tard si des lésions cérébrales ont eu lieu. Les convulsions liées à d'autres causes peuvent persister plus longtemps au cours de la période néonatale.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Anticonvulsivants

Le traitement vise en premier lieu la maladie causale et secondairement les convulsions.

En cas de glycémie basse, du glucosé à 10% 2 mL/kg IV est administré et la glycémie est surveillée; des perfusions supplémentaires sont administrées en fonction des besoins.

En cas d’hypocalcémie, 10% gluconate de Ca 1 mL/kg IV (9 mg/kg de Ca) est administré; cette dose peut être renouvelée en cas de convulsions hypocalcémiques persistantes. La vitesse de perfusion du gluconate de Ca ne doit pas dépasser 0,5 mL/min (50 mg/min); une surveillance cardiaque continue est nécessaire pendant la perfusion. L'extravasation doit être évitée du fait du risque cutané.

Pour l’hypomagnésémie, 0,2 mL/kg d’une solution à 50% de sulfate de Mg est administrée par voie IM.

Les infections bactériennes sont traitées par des antibiotiques; l’encéphalite herpétique est traitée par l'acyclovir.

Des anti-épileptiques sont utilisés, à moins que les convulsions ne s'arrêtent rapidement après la correction de troubles réversibles tels qu’hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hyponatrémie ou hypernatrémie. Le phénobarbital est le médicament le plus souvent utilisé; une dose de charge de 15 à 20 mg/kg IV est administrée. Si la crise continue, on peut administrer 5 à 10 mg/kg IV q 15 à 30 min jusqu'à sédation ou jusqu'à un maximum de 40 mg/kg. Le traitement d'entretien est débuté environ 24 h après, à la dose de 1,5 à 2 mg/kg q 12 h et augmenté à 2,5 mg/kg q 12 h en fonction de la réponse clinique, de l'EEG et des taux sériques du médicament. Le phénobarbital est poursuivi IV, particulièrement si les crises convulsives sont fréquentes et prolongées. Lorsque le nourrisson est stable, le phénobarbital peut être administré po. Les concentrations plasmatiques thérapeutiques du phénobarbital vont de 25 à 40 μg/mL (85 à 170 μmol/L).

Le lévétiracétam est de plus en plus utilisé pour traiter les convulsions néonatales, car il est plus sûr et moins sédatif que le phénobarbital. Il est administré en IV avec une dose de charge de 20 à 50 mg/kg IV et on poursuit le traitement par 10 à 25 mg/kg IV q 12 h. Les taux thérapeutiques ne sont pas bien établis chez le nouveau-né.

La fosphénylhydantoïne peut être utilisée si les crises se poursuivent malgré le traitement par phénobarbital et lévétiracétam. La dose de charge est de 20 mg EP (phénylhydantoïne équivalents)/kg IV. Il est administré en 30 min pour éviter une hypotension ou une arythmie. Une dose d'entretien est ensuite commencée à la dose de 2 à 3 mg/kg q 12 h et est ajustée en fonction de la réponse clinique ou des concentrations sériques. Les concentrations plasmatiques thérapeutiques chez les nouveau-nés phénylhydantoïne sont de 8 à 15 μg/mL (32 à 60 μmol/L).

Le lorazépam 0,1 mg/kg IV peut être utilisé au départ en cas de convulsion prolongée ou de convulsions résistantes et renouvelé à 5 à 10 min d’intervalle, jusqu’à 3 doses sur une période de 8 h.

Les nouveau-nés à qui on a administré des anti-épileptiques IV sont étroitement surveillés; des doses importantes et des associations de médicaments, en particulier le lorazépam plus le phénobarbital, peuvent provoquer une dépression respiratoire.

La durée appropriée de la thérapie n'est pas connue pour aucun des anticonvulsivants, mais si les crises sont contrôlées, les anticonvulsivants peuvent être arrêtés avant la sortie.

Points clés

  • Les convulsions néonatales surviennent généralement en réaction à un événement systémique ou touchant le SNC (p. ex., hypoxie/ischémie, accident vasculaire cérébral, hémorragie, infection, trouble métabolique, anomalie structurelle du cerveau).

  • Les convulsions néonatales sont habituellement focales et leur diagnostic peut être difficile; les manifestations fréquentes sont des secousses cloniques migrantes des extrémités, un mâchonnement, une déviation oculaire persistante des mouvements nystagmoïdes et, de brusques changements du tonus musculaire.

  • L'EEG est essentiel au diagnostic; des examens de laboratoire et généralement une neuroimagerie sont effectués pour en identifier la cause.

  • Le traitement est dirigé contre la cause.

  • Administre du phénobarbital ou du lévétiracétam si les crises ne cessent pas malgré une correction de la cause; de la fosphénylhydantoïne et du lorazépam peuvent être ajoutés en cas de crises persistantes.