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Infirmité motrice cérébrale

Par Margaret C. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale ou postnatale du SNC. Les signes se manifestent avant l'âge de 2 ans. Le diagnostic est clinique. Le traitement fait appel à la kinésithérapie et l'ergothérapie, aux appareillages, à certains médicaments, à des injections de toxine botulique, à la chirurgie orthopédique, au baclofène intrathécal ou, dans certains cas, à une rhizotomie dorsale.

L’infirmité motrice cérébrale correspond à un ensemble symptomatique non évolutif fait de spasticité, ataxie ou mouvements involontaires; il ne s’agit en rien d’un syndrome unique ni d’une maladie spécifique. L’infirmité motrice cérébrale concerne 0,1 à 0,2% des naissances et touche jusqu’à 15% des grands prématurés.

Étiologie

L’étiologie est plurifactorielle; une cause spécifique est parfois difficile à déterminer. La prématurité, les souffrances anténatales, l'encéphalopathie néonatale ou l'ictère nucléaire en sont les principaux pourvoyeurs. Des facteurs périnataux (p. ex., asphyxie périnatale, accident vasculaire cérébral, infections du SNC) sont probablement en cause dans 15 à 20% des cas. Des exemples cliniques d'infirmité motrice cérébrale sont la diplégie spastique du prématuré, la tétraplégie spastique après asphyxie périnatale, et des formes athétosiques et dystoniques séquellaires après asphyxie néonatale ou ictère nucléaire. Un traumatisme du SNC ou une maladie systémique sévère (p. ex., accident vasculaire cérébral, méningite, sepsis, déshydratation) survenant pendant la petite enfance peuvent aussi être la cause d'un tableau d'IMC.

Symptomatologie

Avant que le tableau ne devienne typique, les premiers symptômes comprennent un retard des progrès moteurs et, souvent, une persistance des réflexes archaïques, une hyperréflexie et une faiblesse du tonus musculaire.

Catégories

Les différentes formes sont classées comme suit et sont étroitement liées à la localisation de la lésion malformative ou lésionnelle du SNC:

  • Les formes spastiques sont observées dans > 70% des cas. La spasticité est une résistance à l’étirement passif du muscle; cette résistance augmente avec la vitesse de mobilisation. Elle est due à l'atteinte du premier motoneurone et entraîne un trouble moteur de sévérité variable. Ces formes spastiques peuvent entraîner une hémiplégie, une tétraplégie, une diplégie ou une paraplégie. On constate habituellement au niveau des membres atteints une exagération des réflexes ostéotendineux, une hypertonie musculaire et de mauvaises commandes et coordinations des mouvements volontaires. Des rétractions musculotendineuses se développent et peuvent déformer les articulations. Un ciseau des membres inférieur et la marche sur la pointe des pieds sont très évocateurs. Dans les formes mineures, la gêne fonctionnelle ne se manifeste que dans certaines activités physiques (p. ex., lors de la course). Des troubles moteurs corticobulbaires buccaux, linguaux et pharyngés, qui provoquent une dysarthrie ou des troubles de déglutition (dysphagie), sont souvent observés dans les formes tétraplégiques.

  • Les formes athétosiques ou dyskinétiques sont observées chez près de 20% des patients et sont liées à l’atteinte des noyaux gris centraux. Ces formes se caractérisent par des mouvements involontaires reptatoires lents des membres (mouvements athétosiques), souvent déclenchés par les mouvements volontaires et par l'émotion. De brusques mouvements des segments proximaux (choréiques) peuvent également être observés. Ces mouvements anormaux augmentent avec l'émotion et disparaissent dans le sommeil. Il existe une dysarthrie, souvent sévère.

  • Les formes ataxiques représentent < 5% des cas et sont dues à une atteinte du cervelet ou de ses voies. Une hypotonie, une incoordination et un tremblement intentionnel entraînent un déséquilibre, une démarche ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation et une difficulté d'exécution des gestes fins et rapides.

  • Les formes mixtes sont fréquentes, associant le plus souvent spasticité et athétose.

Signes associés

Environ 25% des patients, le plus souvent ceux ayant une spasticité, ont des troubles associés. Un strabisme et d'autres troubles visuels peuvent exister. L'enfant atteint d'athétose par ictère nucléaire présente souvent une surdité de perception et une paralysie de la verticalité du regard. Nombre d’enfants atteints d’hémiplégie ou de paraplégie spastique ont une intelligence normale; les enfants qui présentent une tétraplégie spastique ou des syndromes mixtes peuvent présenter des troubles intellectuels graves.

Diagnostic

  • IRM cérébrale

  • Parfois les examens visent à exclure des troubles neurologiques ou métaboliques héréditaires.

Si on suspecte une infirmité motrice cérébrale, une IRM cérébrale doit être effectuée; elle détecte des anomalies dans la plupart des cas. L'anamnèse peut orienter vers une cause.

L'infirmité motrice cérébrale est rarement confirmée au cours de la petite enfance, et souvent le tableau spécifique ne peut être caractérisé avant l'âge de 2 ans. Les enfants à haut risque (p. ex., ayant présenté des signes d'asphyxie, d'accident vasculaire cérébral, des anomalies périventriculaires à l'échographie transfontanellaire chez les prématurés, d'ictère, de méningite, de convulsions néonatales, d'hypertonie, d'hypotonie ou d'aréflexie) sont surveillés avec attention.

L'infirmité motrice cérébrale doit être différenciée de maladies neurologiques héréditaires évolutives et d'affections relevant de la chirurgie ou d'autres traitements neurologiques spécifiques. Les formes ataxiques sont particulièrement difficiles à distinguer et chez de nombreux enfants une ataxie persistante une maladie cérébelleuse dégénérative évolutive est finalement identifiée comme cause. Une dystonie-athétose, avec automutilation et hyperuricémie chez un garçon évoque la maladie de Lesch-Nyhan ( Troubles du métabolisme des purines : Syndrome de Lesch-Nyhan). Des anomalies cutanées ou oculaires peuvent révéler une sclérose tubéreuse de Bourneville, une neurofibromatose, une ataxie-télangiectasie, une maladie de Von Hippel–Lindau ou un syndrome de Stürge-Weber. Dans l'amyotrophie spinale infantile, dans les dystrophies musculaires et dans es troubles de la jonction neuromusculaire dans lesquels il existe une hypotonie et une hyporéflexie, il n'y a habituellement aucun signe d'atteinte cérébrale. L'adrénoleucodystrophie commence plus tard dans l'enfance, mais d'autres leucodystrophies à début précoce peuvent être confondues initialement avec une infirmité motrice cérébrale.

Quand l'histoire et/ou l'IRM crânienne ne permettent pas d'identifier clairement une cause, des examens doivent être effectués pour éliminer certaines maladies de surcharge évolutives touchant le système moteur (p. ex., maladie de Tay-Sachs, leucodystrophie métachromatique, mucopolysaccharidoses) et des troubles métaboliques (p. ex., un trouble du métabolisme des acides organiques ou aminés, Maladies héréditaires du métabolisme). D'autres troubles évolutifs (p. ex., dystrophie neuroaxonale infantile) peuvent être suspectés par l'étude des conductions nerveuses et l'électromyographie. Ceux-ci et beaucoup d'autres troubles cérébraux provoquent une infirmité motrice cérébrale (et d'autres manifestations) sont de plus en plus identifiés par les tests génétiques, qui peuvent être faits pour vérifier un trouble spécifique ou pour le dépistage de nombreux troubles (microarray ou test du génome entier).

Pronostic

La plupart des enfants survivent jusqu'à l'âge adulte. Les troubles importants de succion et de déglutition pouvant nécessiter une gastrostomie réduisent l'espérance de vie. L'objectif général pour ces enfants est d'atteindre la meilleure autonomie possible dans la limite de leur atteinte motrice et de leurs troubles associés. Nombre d'enfants, en particulier ceux atteints de paraplégie ou d'hémiplégie spastique, peuvent mener une vie presque normale grâce à un accompagnement adapté.

Traitement

  • Kinésithérapie et ergothérapie

  • Des appareillages, une thérapie par contrainte, des médicaments ou la chirurgie pour traiter la spasticité

  • toxine botulique

  • Baclofène intrathécal

  • Dispositifs d'assistance

L'ergothérapie et la kinésithérapie pour les étirements et renforcements musculaires, l'acquisition et le maintien de bons schémas moteurs sont habituellement utilisées en premier et sont poursuivis. Un appareillage, un traitement de contrainte et des médicaments peuvent être ajoutés.

La toxine botulique peut être injectée dans certains muscles afin de diminuer leur force de traction nocive sur les articulations et prévenir les rétractions. Le baclofène, les benzodiazépines (p. ex., diazépam), la tizanidine et parfois le dantrolène peuvent diminuer la spasticité. Le baclofène intrathécal (via une pompe sous-cutanée et un cathéter) est l'agent le plus efficace pour le traitement d'une spasticité grave. La chirurgie orthopédique (p. ex., par libération ou transfert des tendons) permet de réduire les amplitudes articulaires le mauvais alignement. La rhizotomie dorsale sélective permet d'obtenir une amélioration chez des enfants dont la spasticité touche surtout les membres inférieurs et ayant un bon niveau cognitif.

Lorsque les handicaps physiques et intellectuels ne sont pas graves, l'enfant peut fréquenter une école ordinaire et participer à des programmes d'exercice adaptés et même à des compétitions. La rééducation orthophonique ou différentes méthodes de communication peuvent être nécessaires pour favoriser les interactions. Certains enfants gravement atteint peuvent tirer bénéfice de la rééducation pour des activités quotidiennes (p. ex., toilette, habillage, alimentation), ce qui augmente l'autonomie et l'estime de soi et réduit la charge des familles et des soignants. Divers équipements peuvent faciliter la mobilité et la communication, aider à maintenir un certain périmètre de déplacement, aider aux activités de la vie quotidienne. Certains enfants ont besoin d'accompagnement et d'assistance de façon permanente à différents degrés.

De nombreuses installations pour enfants mettent en place des programmes de transition pour les patients lorsqu'ils deviennent adultes et qu'ils ont moins de soutien pour les aider car ils ont des besoins spéciaux.

Les parents d'un enfant handicapé ont besoin d'une assistance et de conseils pour comprendre la situation et le potentiel de leur enfant et pour surmonter leurs propres sentiments de culpabilité, colère, refus et tristesse ( Enfants souffrants de maladies chroniques : Effets sur la famille). Ces enfants n'atteignent leurs capacités maximales que grâce à des soins parentaux constants et adaptés, avec le concours de services publics ou privés (p. ex., services de soins, centres de réadaptation professionnelle, associations de parents, type United Cerebral Palsy Association, dans le cas des USA, v. UCP.org).

Points clés

  • La paralysie cérébrale est un syndrome (et non un trouble spécifique) non évolutif fait de spasticité, d'ataxie et/ou de mouvements involontaires.

  • L'étiologie est souvent multifactorielle et parfois peu claire, mais elle comprend des facteurs prénataux et périnataux qui sont associés à une malformation ou à des lésions du système nerveux central (p. ex., troubles génétiques et in utero, prématurité, ictère nucléaire, asphyxie périnatale, accidents vasculaires cérébraux, infections du système nerveux central).

  • Le déficit intellectuel et d'autres manifestations neurologiques (p. ex., strabisme, surdité) ne font pas partie du syndrome, mais elles peuvent être présentes et fonction des causes.

  • Les syndromes se manifestent avant l'âge de 2 ans; une apparition plus tardive de symptômes similaires fait évoquer un autre trouble neurologique.

  • Effectuer une IRM cérébrale et, si nécessaire, tester les troubles héréditaires métaboliques et neurologiques.

  • Le traitement dépend de la nature et du degré du handicap, mais la kinésithérapie et l'ergothérapie sont généralement utilisées; certains enfants tirent bénéfice de bandages, d'un traitement par la toxine botulique, les benzodiazépines, les autres relaxants musculaires, le baclofène intrathécal et/ou la chirurgie (p. ex., la libération ou le transfert musculotendineux, rarement la rhizotomie dorsale).