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Spasmes infantiles

Par Margaret C. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Les spasmes infantiles (spasmes en flexion de Salaam) sont caractérisés par la flexion brusque des bras et du tronc en avant avec extension des jambes et une hypsarythmie à l'EEG.

Les spasmes infantiles ne durent que quelques secondes, mais peuvent récidiver de nombreuses fois/j. Ils se manifestent habituellement chez l'enfant de < 1 an. Les crises peuvent disparaître spontanément vers l'âge de 5 ans, mais d'autres types de crises peuvent leur succéder.

La physiopathologie est inconnue; cependant, les spasmes infantiles peuvent refléter des interactions anormales entre le cortex et le tronc cérébral.

Habituellement, les spasmes infantiles surviennent chez le nourrisson souffrant de troubles cérébraux et d'anomalies du développement graves qui, souvent, ont déjà été identifiées. Ces troubles peuvent comprendre des lésions du cerveau au cours de la période périnatale, des troubles métaboliques, et des malformations cérébrales. La sclérose tubéreuse ( Sclérose tubéreuse) est une cause fréquente; le pronostic est parfois meilleur lorsque les crises sont causées par cette maladie plutôt que lorsque les crises ont d'autres causes identifiables. Parfois, aucune cause ne peut pas être identifiée.

Symptomatologie

Les spasmes commencent par une brusque contraction tonique du tronc et des membres, parfois pendant plusieurs secondes. Les spasmes vont d'une discrète chute de la tête à une contraction du corps entier. Ils peuvent être en flexion, en extension, ou, plus souvent les deux (mixtes). Les spasmes surviennent habituellement en salves, jusqu’à plusieurs douzaines, en succession rapide; ils se produisent habituellement dans la veille et plus rarement dans le sommeil. Parfois, au début, ils sont pris pour des sursauts.

Un retard de développement est généralement associé. Lors les premiers stades de la maladie, une régression du développement peut se produire (p. ex., les enfants peuvent cesser de sourire ou ne plus être capables de s'asseoir ou de se retourner).

Le taux de morts prématurées varie de 5 à 31% et est lié à l’étiologie des spasmes infantiles.

Diagnostic

  • EEG de veille et de sommeil

  • Neuroimagerie, de préférence IRM

  • Examens pour identifier la cause, sauf si un trouble neurologique sous-jacent significatif a déjà été identifié

L'anamnèse (p. ex., encéphalopathie néonatale hypoxique-ischémique) et/ou la symptomatologie suggèrent le diagnostic chez certains enfants. L'examen clinique général et neurologique est effectué, mais aucun signe pathognomonique n'est identifié, sauf dans la sclérose tubéreuse de Bournevile.

L'EEG de veille et de sommeil est effectué pour confirmer le diagnostic et rechercher des anomalies spécifiques. Typiquement, le tracé intercritique est hypsarythmique (chaotique, fait d'ondes delta et theta polymorphes de haut voltage surmontées de bouffées de pointes multifocales). De multiples aspects (p. ex., hypsarythmies focales ou asymétriques) sont possibles. Le schéma ictal est généralement une atténuation soudaine, marquée et diffuse de l'activité électrique.

Une neuroimagerie, de préférence une IRM, est pratiquée si cela n'a pas été fait récemment.

Les examens pour déterminer la cause, si elle ne ressort pas clairement à la neuro-imagerie ou d'après l'anamnèse, peuvent comprendre les examens suivants

  • Examens biologiques (p. ex., NFS, glycémie, ionogramme, urée, créatinine, Na, Ca, Mg et P, taux sériques des acides aminés, acides organiques urinaires et bilan hépatique) si un trouble métabolique est suspecté

  • Tests génétiques

  • Analyse du LCR

Traitement

  • ACTH parentéral

  • Vigabatrine (en particulier dans la sclérose tubéreuse)

  • Parfois, corticostéroïdes po

Les spasmes infantiles ne répondent pas aux anticonvulsivants typiques. Le traitement le plus efficace est l'ACTH. L'ACTH à haute dose (150 UI/m2) et à faible dose (20 UI/m2) en IM quotidiennes a été utilisée, et il n'existe pas de preuve concluante que des doses plus élevées soient plus efficaces; cependant, en général, si le traitement à faible dose n'a pas arrêté les spasmes dans les 2 semaines, des doses plus élevées seront utilisées. Le traitement par l'ACTH est généralement poursuivi à la dose efficace pendant 2 à 3 semaines, puis arrêté sur 6 à 9 semaines.

La vigabatrine est le seul anticonvulsivant qui a une efficacité prouvée; c'est le médicament de choix lorsque les spasmes sont causés par la sclérose tubéreuse et est souvent utilisé chez les enfants atteints d'une lésion ou d'une malformation cérébrale préexistante établie grave. Le dosage de la vigabatrine est de 25 mg/kg bid po, augmentée progressivement jusqu'à 75 mg/kg bid si nécessaire. Les preuves quant à l'efficacité des autres antiépileptiques et du régime cétogène sont insuffisantes.

Les corticostéroïdes (p. ex., la prednisone 2 mg/kg/j) est parfois administrée pendant 4 à 7 semaines en tant qu'alternative à l'ACTH.

Chez certains patients présentant des spasmes résistants, une résection corticale focale peut éliminer les convulsions.

Il est prouvé que plus la thérapie est rapidement initiée, meilleur est le résultat du développement neurologique, en particulier quand aucune cause n'est identifiée.