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Tics et syndrome de Gilles de la Tourette chez l'enfant et l'adolescent

Par Margaret C. McBride, MD, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Les tics sont définis comme des mouvements musculaires répétés, soudains, rapides et non rythmiques comprenant des sons et des vocalisations.

La gravité des tics est très variable; ils se produisent chez environ 20% des enfants, bon nombre d'entre eux ne sont ni évalués ni diagnostiqués. Le syndrome de Gilles de la Tourette, le type le plus sévère, survient chez 3 à 8/1000 enfants. Le rapport homme:femme est de 3:1.

Les tics commencent avant l'âge de 18 ans (généralement entre 4 et 6 ans); ils augmentent en gravité avec un pic vers l'âge de 10 à 12 ans et diminuent à l'adolescence. Finalement, la plupart des tics disparaissent spontanément. Cependant, chez environ 1% des enfants, les tics persistent à l'âge adulte.

L'étiologie est inconnue, mais les tics ont tendance à être familiaux. Dans certaines familles, ils surviennent selon un modèle dominant avec une pénétrance incomplète.

Les comorbidités sont fréquentes. Les enfants atteints de tics peuvent avoir déficit de l'attention/hyperactivité, un trouble obsessionnel-compulsif et/ou un trouble d'anxiété de séparation; ces troubles perturbent souvent plus le développement et le bien-être des enfants que les tics. Le déficit de l'attention/hyperactivité est la comorbidité la plus fréquente, et parfois des tics apparaissent en premier lorsque les enfants atteints de déficit de l'attention/hyperactivité sont traités par un stimulant; ces enfants ont probablement une tendance sous-jacente aux tics. Les adolescents et les adultes peuvent souffrir de dépression, de trouble bipolaire, ou de toxicomanie. Les comorbidités sont fréquentes. Les enfants atteints de tics peuvent avoir déficit de l'attention/hyperactivité, un trouble obsessionnel-compulsif et/ou un trouble d'anxiété de séparation; ces troubles perturbent souvent plus le développement et le bien-être des enfants que les tics. Le déficit de l'attention/hyperactivité est la comorbidité la plus fréquente, et parfois des tics apparaissent en premier lorsque les enfants atteints de déficit de l'attention/hyperactivité sont traités par un stimulant; ces enfants ont probablement une tendance sous-jacente aux tics. Les adolescents et les adultes peuvent souffrir de dépression, de trouble bipolaire, ou de toxicomanie.

Classification

Les tics sont divisés en 3 catégories par le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux, 5e édition (DSM-5):

  • Syndrome Gilles de la Tourette: présence de tics à la fois moteurs et vocaux pendant > 1 an.

  • Tics persistants (chroniques): des tics moteur(s) uniques ou multiples ou vocaux (mais pas les deux) sont présents pendant > 1 an.

  • Tics provisoires: tics moteur et/ou vocaux uniques ou multiples depuis < 1 an.

Dans toutes les catégories, l'âge de début doit être < 18 ans, et la perturbation ne peut être due aux effets physiologiques d'une substance (p. ex., la cocaïne) ou à un autre trouble (p. ex., la maladie de Huntington, l'encéphalite postvirale).

Symptomatologie

Les patients tendent à manifester le même ensemble de tics à un moment donné, même si les tics ont tendance à changer de type, d'intensité et de fréquence au cours du temps. Ils peuvent se produire plusieurs fois par heure, puis disparaître ou être à peine présents pendant ≥ 3 mois. Typiquement, les tics ne se produisent pas pendant le sommeil.

Les tics peuvent être moteurs ou vocaux et simples ou complexes (v. Types de tics). Le tic simple est un mouvement ou une vocalisation très brefs, généralement sans signification sociale. Les tics complexes durent plus longtemps et peuvent comprendre une association de tics simples. Les tics complexes peuvent sembler avoir une signification sociale (c.-à-d., des gestes ou des mots reconnaissables) et semblent donc intentionnels. Cependant, bien que certains patients puissent volontairement supprimer leurs tics pendant une courte période (de quelques secondes à quelques minutes) et que certains ressentent une envie prémonitoire d'effectuer le tic, les tics ne sont pas volontaires et ne représentent pas des comportements condamnables.

Le stress et la fatigue peuvent aggraver les tics, mais les tics sont souvent à leur maximum lorsque le corps est détendu, comme lorsqu'on regarde la télévision. Les tics peuvent diminuer lorsque les patients sont engagés dans des tâches (p. ex., des activités scolaires ou de travail). Les tics perturbent rarement la coordination motrice Les tics légers causent souvent peu de problèmes, mais les tics sévères, en particulier la coprolalie (qui est rare), sont physiquement et/ou socialement invalidants.

Parfois, les tics ont un début explosif, ils apparaissent et deviennent constants au fil de la journée. Parfois, une apparition explosive de tics et de compulsions obsessionnelles peut être en relation avec une infection streptococcique, un phénomène parfois appelé troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés à des infections à streptocoques (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections). De nombreux chercheurs ne croient pas que les PANDAS soient un syndrome qui sorte du spectre du trouble des tics.

Types de tics

Classification

Moteur

Vocal

Simple

Clignement

Grimaçant

Mouvements brusques de la tête

Haussements d'épaule

Grognements ou aboiements

Reniflements

Raclements de gorge

Complexe

Associations de tics simples (p. ex., tourner la tête plus haussement d'épaule)

Copropraxie: faire des gestes sexuels ou obscènes

Échopraxie: imiter les mouvements de quelqu'un

Coprolalie: proférer des paroles socialement inacceptables (p. ex., obscénités, insultes ethniques)

Écholalie: répéter ses propres sons ou ses propres mots ou ceux d'une autre personne

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic est clinique. Afin de différencier le syndrome de Gilles de la Tourette des tics transitoires, les médecins doivent suivre le patient sur une longue période.

Traitement

  • Parfois, clonidine et antipsychotiques

  • Traitement des comorbidités

Un traitement pour supprimer les tics n’est recommandé que s’ils perturbent nettement les activités des enfants ou leur image de soi; le traitement ne modifie pas l'histoire naturelle de la maladie. Souvent, le traitement peut être évité si les médecins aident les enfants et leurs familles à comprendre l'anamnèse naturelle des tics et si le personnel de l'école peut aider ses camarades de classe à comprendre le trouble.

La clonidine 0,05 à 0,1 mg po 1 fois/j à qid est efficace chez certains patients. Les effets indésirables de la fatigue peuvent limiter la posologie de jour; l’hypotension est rare. Les antipsychotiques peuvent être nécessaires par exempl, rispéridone 0,25 à 1,5 mg po bid, halopéridol 0,5 à 2 mg po bid ou tid, pimozide 1 à 2 mg po bid, olanzapine 2,5 à 5 mg 1 fois/j. La fluphénazine est également efficace dans la suppression de tics.

Dans le cas de tout médicament, on utilise la plus petite dose nécessaire pour rendre les tics tolérables; les doses sont diminuées au fil de la régression des tics. Les effets indésirables de la dysphorie, du parkinsonisme, de l'akathisie, et de la dyskinésie tardive sont rares mais peuvent limiter l'utilisation des antipsychotiques; utiliser des doses plus basses pendant la journée et des doses plus élevées au coucher peut diminuer les effets indésirables.

Traiter les comorbidités est important. Le déficit de l'attention/hyperactivité peut parfois être traité avec succès par de faibles doses de stimulants sans aggraver les tics, mais une alternative thérapeutiques (p. ex., l'atomoxétine) pourrait être préférable. Si les traits obsessionnels ou compulsifs sont désagréables, un inhibiteur de la recapture de la sérotonine peut être utile. Les enfants qui ont des tics et qui ont des difficultés à l'école doivent être évalués à la recherche de troubles de l'apprentissage et doivent recevoir un soutien si besoin.

Points clés

  • Les tics sont des mouvements musculaires non rythmiques ou des vocalisations non rythmiques, rapides, brusques qui se développent chez l'enfant âgé de < 18 ans.

  • Les tics sont fréquents, mais la manifestation la plus grave des tics, la coprolalie, est rare.

  • Les tics simples consistent en un mouvement ou une vocalisation très brefs (p. ex., secousse de la tête, grognement), généralement sans signification sociale.

  • Les tics complexes peuvent sembler avoir une signification sociale (c.-à-d., consister en des gestes ou des mots reconnaissables) et donc sembler intentionnels, mais ce n'est pas le cas.

  • L'utilisation de la clonidine ou d'un antipsychotique peut diminuer les tics graves ou gênants, qui ont également tendance à diminuer avec le temps, bien que quelques-uns persistent à l'âge adulte.

  • Les comorbidités (p. ex., déficit de l'attention/hyperactivité, trouble obsessionnel-compulsif) sont fréquentes et doivent également être diagnostiquées et traitées.

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