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Maladie de Legg-Perthes-Calvé

Par David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research;Hannover Medical School, Braunschweig, Germany;Hannover, Germany

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La maladie de Legg-Perthes-Calvé est une ostéochondrose qui implique une nécrose aseptique idiopathique de l'épiphyse de la tête fémorale.

La maladie de Legg-Perthes-Calvé a une incidence maximale entre 5 et 10 ans, elle est plus fréquente chez le garçon et habituellement unilatérale. Environ 10% des cas sont familiaux. Les symptômes typiques sont une douleur de hanche et des troubles de la marche (p. ex., en boitant); certains enfants se plaignent de douleurs du genou. Le début est progressif, et la progression est lente. La mobilité de l'articulation est limitée et les muscles de la cuisse peuvent s'atrophier.

Diagnostic

  • Rx

  • Habituellement IRM

Les symptômes orientent le diagnostic. Des rx sont habituellement effectuées et, si nécessaire, une IRM aussi, pour confirmer le diagnostic et l'étendue de la lésion. Les rx peuvent ne pas être initialement diagnostiques, car elles peuvent être normales ou ne montrer qu'un aplatissement minime. Plus tard, les rx peuvent montrer une fragmentation de la tête fémorale, qui comprend des zones de clarté et de condensation.

Dans les atteintes bilatérales et les cas familiaux, une exploration rx complète du squelette permet d'exclure une maladie osseuse héréditaire, en particulier la dysplasie épiphysaire multiple, dont le pronostic et la prise en charge sont différents. Il faut également éliminer une hypothyroïdie, une drépanocytose ou un traumatisme.

Traitement

  • Repos et immobilisation

  • Parfois, intervention chirurgicale

Le traitement orthopédique comprend l'interdiction de l'appui, une traction continue et une posture en abduction par plâtre et écharpe, afin de protéger la tête fémorale. Certains experts sont partisans d'une ostéotomie sous-trochantérienne avec ostéosynthèse et reprise précoce de la marche. Les bisphosphonates se sont révélés efficaces lors des essais initiaux, mais des études supplémentaires sont nécessaires.

En l'absence de traitement, l'évolution est habituellement prolongée mais autolimitée (habituellement en 2 à 3 ans). Lorsque la maladie est finalement devenue quiescente, des anomalies séquellaires de l'articulation coxo-fémorale exposent à l'arthrose secondaire. Grâce au traitement, les séquelles sont moins sévères. Les jeunes enfants et les enfants chez qui la tête fémorale est la moins lésée au moment du diagnostic bénéficient du meilleur résultat.