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Revue générale des ostéopétroses

(Os de marbre)

Par David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany

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Les ostéopétroses sont des maladies familiales caractérisées par une augmentation de la densité osseuse et des anomalies de forme des os.

Les ostéopétroses peuvent être classées selon la prédominance de la condensation ou des anomalies de forme des os. Il existe un certain nombre de types différents, dont les dysplasies craniotubulaires ( Dysplasies craniotubulaires), les hyperostoses (craniotubulaires Hyperostoses craniotubulaires), et l'ostéosclérose ( Ostéosclérose). Tous les types ont un caractère familial, mais leurs modes de transmission sont différents. Certains types sont bénins; d’autres sont progressifs et mortels.

L'excès de croissance osseuse déforme parfois sévèrement le visage. Les troubles de l'articulé dentaire peuvent nécessiter un traitement orthodontique spécifique. La rx simple permet habituellement de faire le diagnostic.

Une décompression chirurgicale peut être nécessaire pour traiter une hypertension intracrânienne ou libérer un nerf facial ou auditif enclavé.