Les anomalies congénitales de la vessie se produisent souvent sans autres anomalies génito-urinaires. Elles peuvent être cause d'infection, de rétention, d'incontinence et de reflux. Les anomalies symptomatiques peuvent nécessiter le recours à la chirurgie.
Diverticules vésicaux
Un diverticule de la vessie est une hernie de la muqueuse de la vessie à travers un défaut du muscle vésical. Les diverticules vésicaux prédisposent aux infections urinaires et peuvent coexister avec un reflux vésico-urétéral. Il est généralement découvert lors de l'évaluation d'une hydronéphrose fœtale ou d'infections urinaires récidivantes chez les jeunes enfants.
Le diagnostic de diverticules vésicaux repose sur l'urétrocystographie mictionnelle.
L'exérèse chirurgicale du diverticule et la reconstruction de la paroi vésicale peuvent être nécessaires.
Exstrophie vésicale
Dans l'exstrophie, on observe un échec de la fermeture de la ligne médiane de l'ombilic au périnée entraînant une continuité de la muqueuse vésicale avec la peau de l'abdomen, la séparation de la symphyse pubienne et un épispadias ou des organes génitaux bifides. La vessie s'ouvre au-dessus du pubis et l'urine s'écoule par la vessie ouverte plutôt que par l'urètre. Malgré la gravité de cette malformation, la fonction rénale reste habituellement normale.
La vessie peut généralement être réparée et repositionnée dans le bassin, bien qu'un reflux vésico-urétéral, toujours associé, survienne et requière un traitement approprié. Une autre intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter un réservoir vésical dont l'expansion est insuffisante ou dont le sphincter n'est pas suffisamment tonique. La reconstruction des organes génitaux est nécessaire et peut être effectuée au cours de la période postnatale immédiate ou peut être retardée.
Syndrome de mégavessie
Dans ce syndrome, on observe une grande vessie aux parois minces et lisses en l'absence évidente d'obstruction du col vésical, qui survient habituellement chez les filles. Le reflux vésico-urétéral est fréquent.
Le syndrome de mégavessie est mal compris. Le syndrome peut être la manifestation d'une anomalie myoneuronale primitive, en particulier lorsqu'une occlusion intestinale (p. ex., syndrome mégavessie-microcôlon, hypopéristaltisme intestinal) est également présente.
Les symptômes sont liés aux infections des voies urinaires.
L'échographie vessie vide peut trouver un haut appareil urinaire normal, mais l'urétrocystographie mictionnelle peut mettre en évidence un reflux avec une dilatation massive des voies urinaires supérieures.
La réimplantation urétérale peut être efficace, bien que certains patients tirent profit d'une prophylaxie antibactérienne, d'une miction temporisée avec modification du comportement, d'un cathétérisme intermittent ou de leur association.
Vessie neurogène
La vessie neurogène est un dysfonctionnement de la vessie provoqué par des troubles neurologiques dont des troubles de la moelle épinière ou du système nerveux central, un traumatisme ou des séquelles de la chirurgie pelvienne (p. ex., pour un tératome sacrococcygien ou une imperforation de l'anus).
La vessie peut être flasque, spastique, ou une association des deux. Une vessie flasque présente un volume important, une pression basse, et des contractions minimes. Une vessie spastique a un volume urinaire normal ou faible et des contractions importantes à haute pression. Lorsque c'est le cas, une pression vésicale élevée de manière chronique (> 40 cm H2O) entraîne souvent des lésions rénales progressives, même en l'absence d'infection ou de reflux.
Les manifestations comprennent des infections urinaires, un rétention urinaire et/ou une incontinence récurrentes et potentiellement une insuffisance rénale.
L'anomalie neurologique sous-jacente est généralement évidente. Généralement, on mesure le volume résiduel post-mictionnel, on fait une échographie rénale afin de déceler une hydronéphrose et on dose la créatininémie afin d'apprécier la fonction rénale. Un examen urodynamique est souvent effectué pour confirmer le diagnostic et pour surveiller les pressions et la fonction vésicales. Ces examens sont souvent répétés à intervalles réguliers au fur et à mesure que l'enfant grandit pour évaluer la détérioration de la vessie et de la fonction rénale.
Les objectifs de prise en charge comprennent la diminution du risque d'infection, le maintien d'une pression et d'un volume de stockage de la vessie adéquats, une vidange efficace de la vessie, et la continence sociale. Le traitement de la vessie neurogène comprend des médicaments (p. ex., des anticholinergiques, des antibiotiques prophylactiques), des sondages intermittents et/ou une intervention chirurgicale (p. ex., cystoplastie d'augmentation, appendicovésicostomie, injections de toxine botulique, neurostimulation). Les enfants qui ont une vessie neurogène ont également souvent un intestin neurogène avec constipation et incontinence fécale, qui nécessitent également une prise en charge adéquate.
