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Maladie de Marchiafava-Bignami

Par Gerald F. O’Malley, DO, Professor of Emergency Medicine, Sidney Kimmel School of Medicine, Thomas Jefferson University and Hospital ; Rika O’Malley, MD, Attending Physician, Department of Emergency Medicine, Einstein Medical Center

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La maladie de Marchiafava-Bignami est une rare démyélinisation du corps calleux qui se manifeste chez l'alcoolique chronique, préférentiellement de sexe masculin.

L'anatomopathologie et les circonstances relient ce trouble à un syndrome de démyélinisation osmotique (antérieurement appelé myélinolyse centrale du pont), dont il pourrait être une variante. Dans la maladie de Marchiafava-Bignami, la vitesse d'apparition et la gravité des signes est variable.

Les patients peuvent présenter un changement à début aigu, subaigu ou chronique de leur état mental, allant de la léthargie au coma, avec des convulsions, un trouble des mouvements oculaires, une perte de mémoire et des troubles de la marche.

Certains patients guérissent en plusieurs mois. Les patients qui sont initialement en coma et en stupeur on une mortalité d'environ 20%.

Il n'existe pas de traitement spécifique, mais les soins de soutien comprennent généralement la supplémentation en vitamine (en particulier thiamine, folate, et vitamines B) et la correction de la malnutrition.