Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Anévrismes de l'aorte thoracique

Par John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor, Division of Vascular Surgery, Medical University of South Carolina

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Un diamètre de l'aorte thoracique supérieur de ≥ 50% à la normale est considéré comme un anévrisme (le diamètre normal varie selon l'emplacement). La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique ne provoquent pas de symptômes, bien que certains patients ressentent une douleur thoracique ou du dos; d'autres symptômes et signes sont habituellement le résultat de complications (p. ex., d'une dissection, d'une compression des structures adjacentes, d'une thromboembolie, d'une rupture). Le risque de rupture est proportionnel à la taille de l'anévrisme. Le diagnostic est fait par l'échographie ou l'angio-TDM. Le traitement repose sur la pose d'un stent endovasculaire ou sur une chirurgie.

Les anévrismes de l'aorte thoracique représentent un quart des anévrismes aortiques. L'homme est autant touché que la femme. Environ 40% des anévrismes de l’aorte thoracique se développent dans l’aorte thoracique ascendante (entre la valvule aortique et le tronc artériel brachiocéphalique), 10% apparaissent sur la crosse de l’aorte (pouvant intéresser le tronc brachiocéphalique et les artères carotides et subclavières gauches), 35% apparaissent sur l’aorte thoracique descendante (au-delà de la naissance de l’artère subclavière gauche), et 15% intéressent sur l’aorte cœliaque (anévrismes thoracoabdominaux).

Les anévrismes de l’aorte thoracique peuvent être disséquants ( Dissection aortique), comprimer ou éroder les structures adjacentes, se compliquer d’accidents thrombo-emboliques, de fuites ou de rupture. Les anévrismes de l'aorte ascendante affectent parfois la racine de l'aorte, provoquant une régurgitation valvulaire aortique ou une occlusion des ostiums de l'artère coronaire, causes d'un angor, d'infarctus du myocarde, ou de syncopes.

Étiologie

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique sont dus à l'athérosclérose. Les facteurs de risque des deux comprennent l’HTA, la dyslipidémie et le tabagisme prolongés; les autres facteurs de risque d’anévrismes de l’aorte thoracique sont la présence d’anévrismes au niveau d’autres sites et l'âge avancé (incidence maximale entre 65 et 70 ans).

Les troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos) entraînent une médianécrose kystique, une modification dégénérative qui induit des anévrismes de l'aorte thoracique se compliquant d'une dissection aortique ( Dissection aortique) et d'une dilatation de l'aorte proximale et de la valvule aortique (ectasie annuloaortique), qui entraîne une insuffisance aortique. Le syndrome de Marfan est la cause de 50% des cas d’ectasie annuloaortique, mais la médianécrose kystique et ses complications peuvent survenir chez le patient jeune même en l’absence de trouble congénital du tissu conjonctif.

Infectés (mycotiques) les anévrismes infectieux de l’aorte thoracique (mycotiques) résultent d’une dissémination hématogène d’infections systémiques ou locales (p. ex., sepsis, pneumopathie), d'une lymphangite (p. ex., dans la tuberculose) ou d'une extension directe (p. ex., dans l'ostéomyélite ou la péricardite). L'endocardite bactérienne et la syphilis tertiaire sont des causes rares. Des anévrismes de l'aorte thoracique apparaissent dans certains troubles du tissu conjonctif (p. ex., maladie de Horton, artérite de Takayasu, granulomatose avec polyangéïte [anciennement appelée maladie de Wegener]).

Un traumatisme fermé du thorax entraîne des pseudo-anévrismes (hématomes extramuraux dus à une fuite de sang au niveau de la paroi aortique traumatisée).

Symptomatologie

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques jusqu'à ce que des complications (p. ex., insuffisance aortique, rupture, dissection) se développent. Cependant, la compression des structures adjacentes peut entraîner des douleurs thoraciques ou des lombalgies, une toux, un wheezing, une dysphagie, une raucité de la voix (due à une compression du nerf laryngé récurrent gauche ou du vague), des douleurs angineuses (dues à la compression d'une artère coronaire) et un syndrome cave supérieur. L’érosion des anévrismes dans les voies bronchopulmonaires entraîne une hémoptysie ou une pneumonie; l’érosion dans l’œsophage (fistule aorto-œsophagienne) provoque une hématémèse massive. La dissection se manifeste par des douleurs importantes irradiant souvent dans le dos. Les accidents thrombo-emboliques peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral, des douleurs abdominales (dues à une embolie mésentérique) ou des douleurs des membres. Le patient qui ne décède pas immédiatement d’une rupture d’un anévrisme de l’aorte thoracique, présente initialement d’importantes douleurs thoraciques ou lombaires, une hypotension ou un état de choc; l'exsanguination se produit le plus souvent dans l'espace pleural ou péricardique.

Des signes supplémentaires sont le syndrome de Claude Bernard-Horner dû à une compression du ganglion sympathique cervical inférieur, la traction vers le bas de la trachée à chaque contraction cardiaque (traction trachéale) et la déviation trachéale. Des pulsations au niveau de la paroi thoracique, parfois plus importantes que la pulsation ventriculaire apicale normale, sont rarement palpables ou visibles.

Les anévrismes syphilitiques de la racine de l'aorte conduisent habituellement à une insuffisance aortique et à une sténose inflammatoire des ostia des artères coronaires, qui peut se manifester par une douleur thoracique due à l'ischémie myocardique. Les anévrismes syphilitiques ne sont pas disséquants.

Diagnostic

  • Découverte fortuite à la rx standard

  • Confirmation par angio-TDM, angio-IRM ou échocardiographie transœsophagienne

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont habituellement initialement suspectés fortuitement sur une rx thorax lors de la découverte d'un élargissement du médiastin ou d'une augmentation de la taille du bouton aortique; cependant, la rx thorax a une sensibilité médiocre en ce qui concerne les anévrismes aortiques thoraciques et ne constitue pas un outil de dépistage fiable (p. ex., chez les patients souffrant de douleur thoracique). Une telle découverte fortuite ou une symptomatologie évoquant un anévrisme justifient la réalisation d'une imagerie tridimensionnelle. L'angio-TDM peut caractériser plus précisément la taille et l'extension proximale ou distale, détecter une fuite, et identifier une pathologie concomitante. L'angio-IRM peut fournir ces informations avec une précision similaire. L’échocardiographie transthoracique permet de déterminer la taille et l’extension de l’anévrisme et de détecter une fuite d'un anévrismes de l’aorte ascendante mais pas de l’aorte descendante; l'échocardiographie transthoracique visualise l'aorte thoracique et est particulièrement utile pour la détection d’une dissection aortique. L’artériographie fournit les meilleures images de la lumière artérielle, mais ne donne pas d’informations sur les structures extraluminales; c’est un examen invasif et qui présente un risque important d’embolie dans les artères rénales et des membres et de néphropathie secondaire à l’injection de produit de contraste. Le choix de l’imagerie repose sur la disponibilité et l’expérience locale; cependant, en cas de suspicion de rupture, un angio-TDM ou une échocardiographie transœsophagienne, selon disponibilité, doit être réalisé en urgence.

Une dilatation de la racine de l'aorte ou un anévrisme de l'aorte ascendante inexpliqués justifient un test sérologique de la syphilis. Si l'on suspecte un anévrisme mycotique il faut demander des hémocultures bactériennes et fongiques.

Pronostic

La croissance d’un anévrisme de l’aorte thoracique est en moyenne de 3 à 5 mm/an; les facteurs de risque d’accroissement rapide sont une grande taille de l’anévrisme, la topographie à l’aorte descendante et la présence de thrombi muraux. Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants, mais des anévrismes plus petits peuvent se rompre notamment en cas de syndrome de Marfan. La survie du patient qui présente un volumineux anévrisme de l’aorte thoracique non traité est de 65% à 1 an et 20% à 5 ans.

Traitement

  • Traitement endovasculaire par endoprothèse ou traitement chirurgical ouvert

  • Contrôle de l'HTA

Le traitement par endoprothèse (stent) est à privilégier lorsque l'anatomie est compatible, et la chirurgie à ciel ouvert est indiquée dans les formes plus complexes. Immédiatement le contrôle de l'HTA est essentiel.

Un anévrisme de l’aorte thoracique rompu et non traité, est presque toujours fatal; ils nécessitent une intervention en urgence, de même qu'une rupture contenue ou une dissection aiguë ou une insuffisance aortique valvulaire aiguë. La chirurgie nécessite une sternotomie médiane (pour les anévrismes de l'aorte ascendante et de la crosse) ou une thoracotomie gauche (pour les anévrismes de l'aorte descendante et thoracoabdominaux) et l'exérèse de l'anévrisme, puis son remplacement par une prothèse. Les endoprothèses (stents) pour les anévrismes de l'aorte thoracique descendante (posées par procédure interventionnelle [percutanée par transcathéter]) sont utilisées plus fréquemment en tant qu'alternative moins invasive à la chirurgie à ciel ouvert. En cas d’intervention en urgence, la mortalité à 1 mois est d’environ 40 à 50%. Chez le patient qui survit, l'incidence des complications graves (p. ex., insuffisance rénale, défaillance respiratoire, séquelles neurologiques sévères) est élevée.

La chirurgie réglée est indiquée pour les anévrismes volumineux (diamètre > 5 à 6 cm au niveau de l'aorte ascendante, > 6 à 7 cm pour l'aorte descendante et chez le patient qui a un syndrome de Marfan, > 5 cm quelle que soit sa topographie) et également pour les anévrismes qui ont grossi rapidement (> 1 cm/an). La chirurgie réglée est également indiquée pour les anévrismes symptomatiques, traumatiques ou syphilitiques. Pour les anévrismes syphilitiques, de la benzathine pénicilline 2,4 millions d'unités 1 fois/semaine IM est administrée pendant les 3 semaines suivantes. En cas d'allergie aux pénicillines, les alternatives acceptables sont la tétracycline ou l'érythromycine 500 mg po qid pendant 30 jours.

Bien que la réparation chirurgicale de l’anévrisme de l’aorte thoracique au stade non compliqué améliore les suites, la mortalité peut encore dépasser 5 à 10% à 30 jours et est de 40 à 50% à 10 ans. Le risque de décès augmente beaucoup si les anévrismes sont difficiles (p. ex., localisés à la crosse de l'aorte ou à l'aorte thoracoabdominale) ou si le patient a une coronaropathie, est très âgé, symptomatique ou a une insuffisance rénale préexistante. Des complications périopératoires (p. ex., accident vasculaire cérébral, lésions médullaires, insuffisance rénale) se produisent dans environ 10 à 20% des cas.

Les anévrismes asymptomatiques qui ne remplissent pas les critères indiquant un traitement chirurgical ou endovasculaire réglé sont traités par un contrôle intensif de la PA, utilisant si nécessaire, un β-bloqueur ou d'autres antihypertenseurs. Le sevrage tabagique est fondamental. Les patients demandent souvent un suivi, pour évaluer les symptômes et des contrôles TDM q 6 à 12 mois.

Points clés

  • Un anévrisme de l'aorte thoracique consiste en une augmentation ≥ 50% du diamètre de l'aorte thoracique.

  • Les anévrismes de l’aorte thoracique peuvent être disséquants, comprimer ou éroder les structures adjacentes, se compliquer d’accidents thrombo-emboliques, de fuites ou de rupture.

  • Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants.

  • Le diagnostic est souvent suspecté initialement sur une découverte fortuite sur une rx ou une TDM et confirmée par angio-TDM, angio-IRM, ou échocardiographie transœsophagienne.

  • Traiter les petits anévrismes de l’aorte thoracique asymptomatiques par une gestion agressive de la PA et de la dyslipidémie et le sevrage tabagique.

  • Traiter les anévrismes de l’aorte thoracique plus importants ou symptomatiques par des endoprothèses (stents) lorsque l'anatomie est compatible, et par la chirurgie à ciel ouvert dans les formes plus complexes.