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Dissection aortique

Par John W. Hallett, Jr., MD, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

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La dissection aortique est due à une progression de sang au travers une déchirure de l'intima aortique, décollant l'intima de la média et créant ainsi un faux chenal. La déchirure de l'intima peut être un phénomène primitif ou être secondaire à une hémorragie dans la média. La dissection peut survenir partout le long de l'aorte et s'étendre en amont ou en aval à d'autres artères. L'HTA y contribue fortement. La symptomatologie comprend l’apparition brutale d’une douleur thoracique ou lombaire à type de déchirure; la dissection peut provoquer une insuffisance aortique et un trouble circulatoire dans les branches artérielles de l'aorte. Le diagnostic repose sur l'imagerie (p. ex., échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM, angio-IRM ou aortographie). Le traitement consiste toujours en un contrôle intensif de la PA et en la répétition des examens d’imagerie pour surveiller la progression de la dissection; la réparation chirurgicale de l’aorte avec mise en place d’une prothèse synthétique est nécessaire pour les dissections de l’aorte ascendante et certaines dissections de l'aorte descendante. Le traitement par endoprothèse est indiqué chez certains patients, en particulier lorsque la dissection touche l'aorte thoracique descendante. Un cinquième des patients décèdent avant leur admission à l'hôpital et jusqu'à 1/3 décèdent de complications périopératoires ou postopératoires.

On met en évidence une dissection dans 1 à 3% de toutes les autopsies. Les sujets noirs, les hommes, les personnes âgées et les sujets hypertendus sont particulièrement à risque. Le pic d'incidence se produit entre 50 et 65 ans, ou en cas de troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos), à l’âge de 20 à 40 ans.

Classification

Les dissections aortiques ont une classification anatomique.

La classification de De Bakey est la plus souvent utilisée.

  • Type I (50% des dissections): ces dissections naissent de l’aorte ascendante et s’étendent au moins à la crosse de l'aorte et parfois au-delà.

  • Type II (35%): ces dissections débutent et sont limitées à l'aorte ascendante.

  • Type III (15%): ces dissections naissent sur l’aorte thoracique descendante juste après l’origine de l’artère sous-clavière gauche et s’étendent vers l’aval ou, moins fréquemment, vers l'amont.

La classification de Stanford est plus simple.

  • Type A: ces dissections concernent l'aorte ascendante.

  • Type B: ces dissections sont limitées à l'aorte thoracique descendante.

Bien que les dissections puissent prendre naissance partout le long de l'aorte, l'orifice d'entrée se situe le plus souvent au niveau de la partie proximale de l'aorte ascendante (sur les 5 premiers centimètres à partir de la valvule aortique) et sur l'aorte thoracique descendante (juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche). Rarement, les dissections peuvent être limitées à des artères isolées (p. ex., artères coronaires ou carotides), habituellement chez la femme enceinte ou pendant le post-partum.

Étiologie

La dissection aortique est toujours observée dans le contexte d'une altération préexistante de la média aortique. Les causes comprennent les troubles du tissu conjonctif et les traumatismes ( Facteurs favorisant la dissection aortique).

Facteurs favorisant la dissection aortique

Catégorie

Exemples

Facteurs de risque d'athérosclérose

Cocaïne

Dyslipidémie

HTA

Tabagisme

Troubles du tissu conjonctif, acquis

Maladie de Behçet

Artérite à cellules géantes

Artérite de Takayasu

Troubles du tissu conjonctif, congénitaux ou héréditaires

Bicuspidie aortique

Coarctation de l'aorte

Médianécrose kystique

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Syndrome de Marfan

Syndrome de Turner

Anévrisme aortique thoracique familial

Iatrogène

Cathétérisme aortique

Chirurgie valvulaire aortique

Traumatisme

Blessures par décélération

Les facteurs de risque d'athérosclérose, notamment l'HTA, sont des facteurs favorisants chez plus de 2/3 des patients. Après une déchirure intimale, qui est un phénomène primitif chez certains patients et secondaire à une hémorragie de la média chez d'autres, le sang chemine dans l'épaisseur de la média, créant un faux chenal qui s'étend en aval ou moins fréquemment en amont, le long de l'artère.

Physiopathologie

Les dissections peuvent communiquer avec la vraie lumière aortique dans une autre déchirure intimale plus distale, permettant le maintien du flux sanguin systémique. Mais les conséquences graves sont fréquentes:

  • Compromission de l'apport sanguin des artères qui partent de l'aorte (y compris les artères coronaires)

  • Dilatation et insuffisance valvulaire aortique

  • Insuffisance cardiaque

  • Rupture fatale de l'aorte à travers l'adventice dans le péricarde, l'oreillette droite ou l'espace pleural gauche

Les dissections aiguës et celles < 2 semaines sont les plus à risque de présenter ces complications. Le risque diminue à 2 semaines lorsque des signes radiologiques montrent une thrombose du faux chenal et une perte de la communication entre le vrai et le faux chenal.

Les variantes de dissection aortique comprennent la séparation de l'intima et média par un hématome intramural sans déchirure nette de l'intima ni flap intimal, la rupture intimale avec un bombement intraluminal, mais sans hématome ni faux chenal et la dissection ou l'hématome dus à l'ulcération d'une plaque d'athérosclérose. Ces variantes sont supposées être des états précurseurs d'une dissection aortique classique.

Symptomatologie

Habituellement, survenue brutale d'une douleur lancinante précordiale ou interscapulaire, souvent décrite comme une déchirure ou une lacération. La douleur diffuse fréquemment à partir de sa topographie initiale à mesure que la dissection s'étend le long de l'aorte. Jusqu’à 20% des patients présentent initialement une perte de connaissance due à la sévérité de la douleur, à la stimulation des barorécepteurs aortiques, à l’occlusion d’une artère extra-crânienne à destinée cérébrale ou à une tamponnade.

Parfois, les patients présentent initialement une symptomatologie d'accident vasculaire cérébral, d'infarctus du myocarde, d'infarctus mésentérique, de paraparésie ou de paraplégie due à l'ischémie médullaire ou à l'ischémie aiguë d'un membre par thrombose artérielle.

Environ 20% des patients ont un amortissement ou une abolition des principaux pouls artériels, qui peuvent être fluctuants. La PA au niveau des différents membres peut différer, parfois de > 30 mmHg; ce signe suggère un mauvais pronostic. Un souffle d’insuffisance aortique est perçu chez environ 50% des patients qui ont une dissection proximale. Des signes périphériques d'insuffisance aortique peuvent être présents. Rarement, l'insuffisance cardiaque résulte d'une régurgitation aortique aiguë sévère. La perte de sang ou de liquide séreux inflammatoire dans la cavité pleurale gauche peut entraîner des signes d’épanchement pleural; occlusion d’une artère du membre peut provoquer des signes d'ischémie périphérique ou une neuropathie. L'occlusion de l'artère rénale peut entraîner une oligurie ou une anurie. Une tamponnade cardiaque peut entraîner un pouls paradoxal et une turgescence des jugulaires.

Pièges à éviter

  • Environ 20% des patients concernés par une dissection aortique présentent une anomalie du pouls.

Diagnostic

  • Échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM

La dissection aortique doit être évoquée chez tout patient qui présente une douleur thoracique antérieure ou dorsale, une perte de connaissance ou une douleur abdominale inexpliquées, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque de révélation aiguë, particulièrement en cas d'inégalité de la PA différentielle ou des pouls au niveau des membres. Une rx thorax est nécessaire chez ces patients; dans 60 à 90% des cas, le médiastin est élargi, habituellement associée à un bombement localisé correspondant au site d’origine de la dissection. Un épanchement pleural gauche est fréquent. Les patients qui ont à la présentation une douleur thoracique aiguë, des modifications de l'ECG de type infarctus aigu du myocarde, et un souffle précédemment non documenté d'insuffisance aortique sont particulièrement préoccupants car ce sont les signes d'une dissection aortique de type I de l'artère coronaire droite (cause d'un infarctus du myocarde inférieur), et de la valve aortique (cause d'une insuffisance aortique).

Si la rx thorax évoque une dissection, il faut réaliser en urgence une échographie transœsophagienne, une angio-TDM ou une angio-IRM dès que le patient est stabilisé. La découverte d’un flap intimal et d’un aspect de double lumière confirme la dissection.

L’échocardiographie transœsophagienne multiplanaire a une sensibilité de 97 à 99% et, couplée avec une échocardiographie en mode TM, a une spécificité proche de 100%. Elle peut être réalisée au lit du patient en < 20 min et ne requiert pas d'injection de produit de contraste. Si l’échocardiographie transœsophagienne n’est pas disponible, l’angio-TDM est recommandée; elle a une valeur prédictive positive de 100% et une valeur prédictive négative de 86%.

L’angio-IRM a une sensibilité et une spécificité proches de 100% pour la dissection aortique. Mais cet examen prend du temps et est peu adapté aux urgences. Elle est probablement mieux adaptée au patient stable ayant une douleur thoracique subaiguë ou chronique et chez qui on suspecte une dissection.

L'aortographie reste une éventualité si une intervention est envisagée. En plus d'identifier l'origine et l'extension de la dissection, la sévérité de l'insuffisance aortique et l'extension aux grosses branches de l'aorte, l'aortographie permet de déterminer si un pontage coronarien concomitant est nécessaire. Une échocardiographie cardiaque doit également être effectuée pour rechercher une insuffisance aortique et donc établir si la valvule aortique doit être réparée ou remplacée simultanément.

Un ECG est presque toujours effectué. Cependant, les signes vont du tracé normal à franchement pathologique (en cas d'occlusion aiguë d'une artère coronaire ou d'insuffisance aortique), cet examen n'est donc pas d'une grande aide diagnostique. Les dosages des composés solubles de l’élastine et de la chaîne lourde de la myosine du muscle lisse sont à l’étude; ils semblent prometteurs, mais ne sont pas disponibles en routine. La CK-MB et la troponine sériques permettent de distinguer une dissection aortique d'un infarctus du myocarde, sauf lorsque la dissection provoque l'infarctus du myocarde.

Les examens biologiques de routine peuvent détecter une hyperleucocytose et une anémie discrètes si du sang fuit de l'aorte. Une augmentation des LDH peut être un signe non spécifique d'atteinte artérielle cœliaque ou mésentérique.

Un chirurgien cardiothoracique doit être consulté rapidement pendant l'évaluation diagnostique.

Pronostic

Environ 20% des patients qui ont une dissection aortique décèdent avant leur arrivée à l’hôpital. Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3%/h au cours des 24 premières heures, 30% à 1 sem, 80% à 2 semaines et 90% à 1 an.

La mortalité hospitalière chez le patient traité est d’environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l’épisode aigu est d’environ 60% à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d’autres troubles.

Traitement

  • β-Bloqueurs et autres médicaments pour contrôler la PA

  • Chirurgie

Le patient qui ne décède pas immédiatement de sa dissection aortique doit être admis en USI avec une surveillance de la PA intra-artérielle ( Accès vasculaire : Procédure); une sonde urinaire est utilisée pour surveiller la diurèse. Lorsque la chirurgie est probable, il faut réaliser un groupage sanguin et un cross-match pour 4 à 6 culots globulaires. Le patient hémodynamiquement instable doit être intubé.

Les médicaments pour diminuer la PA, les efforts de cisaillement, la contractilité ventriculaire et la douleur sont commencés immédiatement afin de maintenir la PA systolique ≤ 110 mmHg ou au niveau le plus compatible avec une perfusion cérébrale, coronaire et rénale adéquate. Un β-bloqueur est habituellement utilisé en premier. Les options comprennent le métoprolol 5 mg IV jusqu'à 4 doses à 15 min d'intervalle, l'esmolol 50 à 200 mcg/kg/min en perfusion IV continue et le labétalol (un α- et β-bloqueur adrénergique) 1 à 2 mg/min en perfusion IV continue ou 5 à 20 mgen bolus IV initial avec des doses supplémentaires de 20 à 40 mg administrées q 10 à 20 min jusqu'à ce que la PA soit contrôlée ou jusqu'à un total de 300 mg suivi de doses supplémentaires de 20 à 40 mg q 4 à 8 h selon les besoins. Les alternatives aux β-bloqueurs comprennent les inhibiteurs calciques (p. ex., vérapamil de 0,05 à 0,1 mg/kg en bolus IV ou le diltiazem 0,25 mg/kg [jusqu’à 25 mg] en bolus IV ou 5 à 10 mg/h en perfusion continue).

Si la PA systolique reste > 110 mmHg malgré l'utilisation des β-bloqueurs, le nitroprussiate en perfusion IV continue peut être débuté à la dose de 0,2 à 0,3 mcg/kg/min, puis titré jusqu'à la posologie nécessaire (souvent 200 à 300 mcg/min) pour contrôler la PA. Le nitroprussiate ne doit pas être administré sans β-bloqueurs ou inhibiteurs calciques, car le réflexe d'activation sympathique en réponse à la vasodilatation peut augmenter l'inotropisme ventriculaire et les efforts de cisaillement pariétaux aortiques, aggravant ainsi la dissection.

Pièges à éviter

  • Pour traiter la PA dans la dissection aortique, il ne faut pas utiliser un vasodilatateur (p. ex., le nitroprussiate) sans utiliser des β-bloqueurs ou des inhibiteurs calciques parce que les vasodilatateurs provoquent une activation sympathique qui augmente le stress de cisaillement aortique.

Un traitement médicamenteux est indiqué en cas de dissection non compliquée, de dissection stable limitée à l'aorte descendante (type B) et en cas de dissection stable limitée à la crosse de l'aorte. La chirurgie est pratiquement toujours indiquée si la dissection intéresse l'aorte proximale. La chirurgie est également indiquée en cas d'ischémie de membre ou viscérale, d'HTA non contrôlable, de dilatation aortique évolutive, d'extension de la dissection et d'éléments en faveur d'une rupture de l'aorte, quel que soit le type de dissection. La chirurgie peut également être la meilleure option pour les dissections aiguës distales en cas de syndrome de Marfan.

Le but de la chirurgie est de fermer l'entrée du faux chenal et de reconstituer l'aorte avec une interposition prothétique. En cas d'insuffisance aortique importante, celle-ci doit être traitée par une réparation des valves ou un remplacement valvulaire aortiques. Les suites chirurgicales sont meilleures avec un traitement précoce et agressif; la mortalité est comprise entre 7 à 36%. Les facteurs de mauvais pronostic sont l'hypotension, l'insuffisance rénale, un âge > 70 ans, l'apparition brutale d'une douleur thoracique, l'abolition de pouls et une élévation du segment ST sur l'ECG.

La pose d'une endoprothèse qui couvre l'orifice d'entrée du faux chenal et améliore la perméabilité du vrai chenal ou la fenestration par ballonnet (pour créer une ouverture faisant communiquer faux et vrai chenaux) peuvent être deux techniques alternatives moins invasives en cas de dissection de type B avec complications ischémiques périphériques.

Il faut administrer à tous les patients, y compris à ceux qui sont traités chirurgicalement, un traitement médicamenteux antihypertenseur au long cours, comprenant habituellement un β-bloqueur, un inhibiteur calcique ou un inhibiteur de l'ECA. Presque toutes les combinaisons d’antihypertenseurs sont acceptables; à l'exception de celles qui associent une molécule agissant principalement par vasodilatation (p. ex., hydralazine, minoxidil) et les β-bloqueurs qui ont une action intrinsèque sympathomimétique (p. ex., acébutolol, pindolol). L'éviction des activités physiques intenses est souvent recommandée. Une IRM est réalisée avant la sortie et renouvelée à 6 mois, 1 an, puis q 1 ou 2 ans.

Les complications tardives les plus importantes sont la récidive de la dissection, l'évolution anévrismale localisée au niveau de l'aorte fragilisée et l'insuffisance aortique progressive. Ces complications peuvent nécessiter une réparation chirurgicale ou endovasculaire.

Points clés

  • Bien que les dissections aortiques puissent prendre naissance partout le long de l'aorte, l'orifice d'entrée se situe le plus souvent au niveau de la partie proximale de l'aorte ascendante (sur les 5 premiers centimètres à partir de la valvule aortique) et sur l'aorte thoracique descendante (juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche).

  • La dissection exige pour se développer la dégénérescence préexistante de la média aortique (p. ex., causée par des troubles du tissu conjonctif, ou des lésions), mais l'hypertension est souvent aussi impliquée.

  • Les patients présentent généralement des douleurs atroces, déchirantes précordiales ou interscapulaires.

  • D'autres manifestations varient selon que la racine de l'aorte et/ou les branches de l'aorte sont touchées, et selon la présence et l'emplacement de toute rupture; une insuffisance cardiaque, une ischémie d'organes et un choc hémorragique peuvent se produire.

  • Diagnostiquer par échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM, ou angio-IRM.

  • Administrer immédiatement des β-bloqueurs et d'autres médicaments pour contrôler la PA.

  • Un traitement médicamenteux seul est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable et limitée à l'aorte descendante à la crosse de l'aorte; d'autres cas nécessitent une chirurgie.

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