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Érythromélalgie

Par John W. Hallett, Jr., MD, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

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L’érythromélalgie est une vasodilatation paroxystique douloureuse des artérioles des pieds et des mains et, moins fréquemment, du visage, des oreilles ou des genoux; elle provoque une sensation de brûlure, une élévation de la température de la peau et des rougeurs.

Ce trouble rare peut être primitif (de cause inconnue) ou secondaire à des pathologies comme les troubles myéloprolifératifs (p. ex., polyglobulie, thrombocytémie essentielle), l'HTA, l'insuffisance veineuse, le diabète, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, le lichen scléreux, la goutte, les troubles de la moelle épinière ou la sclérose en plaques. Plus rarement, le trouble est lié à l'utilisation de certains médicaments (p. ex., nifédipine, bromocriptine). Une forme héréditaire rare d'érythromélalgie commence à la naissance ou pendant l'enfance.

Les douleurs à type de brûlures, la chaleur et l'érythème des pieds ou des mains peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont déclenchés par la chaleur (températures de 29 à 32° C) et sont typiquement soulagés par l'immersion dans l'eau glacée. Il n'y a pas de trouble trophique. Les symptômes peuvent rester modérés pendant des années ou s'intensifier jusqu'à entraîner une invalidité totale. Une dysrégulation vasomotrice généralisée est fréquente et un syndrome de Raynaud peut survenir.

Le diagnostic est clinique. Des examens complémentaires sont réalisés pour en rechercher les causes. L'érythromélalgie pouvant précéder de plusieurs années l'apparition d'un trouble myéloprolifératif, des NFS répétées peuvent être indiquées. Les diagnostics différentiels sont l'algodystrophie post-traumatique, le syndrome épaule-main, les neuropathies périphériques, la causalgie, la maladie de Fabry et la cellulite bactérienne.

Le traitement est l'évitement de la chaleur, le repos, la surélévation des membres et l'application de froid. La gabapentine peut être bénéfique dans l'érythromélalgie primaire. En cas d’érythromélalgie secondaire, le trouble causal est traité; l'aspirine peut être utile en cas de trouble myéloprolifératif.