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Syndrome de Brugada

Par L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta

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Le syndrome de Brugada est un trouble héréditaire de l'électrophysiologie cardiaque cause d'un risque accru de syncope et de mort subite.

Différentes mutations sont possibles, la plupart affectant le gène SCN5A qui code la sous-unité α du canal Na voltage-dependant. Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du syndrome long QT de type 3 et avec la dysplasie arythmogène ventriculaire droite.

Chez certains patients, le syndrome de Brugada n'a aucune expression clinique. Cependant, chez beaucoup de patients, il induit des syncopes ou des morts subites par tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire polymorphe. Les événements surviennent plus souvent la nuit et ne sont habituellement pas liés à l'exercice. Des événements peuvent également être provoqués par la fièvre et par certains médicaments y compris les bloqueurs des canaux du Na, les β-bloqueurs, les antidépresseurs tricycliques, le lithium et la cocaïne.

Le diagnostic initial repose sur l’aspect caractéristique de l’ECG (tracé de Brugada de type 1, Type 1 Syndrome de Brugada) avec une élévation du segment ST en V1 et V2 (impliquant parfois V3) qui explique que le complexe QRS dans ces dérivations ressemble à un bloc de branche droit. Le segment ST est arrondi et descend pour produire une inversion de l'onde T. Les degrés moindres de ces aspects (tracé ECG de Brugada de type 2 et le type 3) ne sont pas considérés comme diagnostiques. L'aspect type 2 et type 3 peut évoluer en type 1 spontanément, en cas de fièvre ou en réponse à des médicaments. Ce dernier est la base d'un test diagnostique utilisant habituellement l'ajmaline ou le procaïnamide. Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome. Le rôle des tests électrophysiologiques est actuellement incertain et fait l'objet d'études en cours.

Les patients qui ont à la présentation des syncopes et les patients réanimés après un arrêt cardiaque doivent être appareillés avec un cardioverteur-défibrillateur implantable. Le traitement optimal des patients diagnostiqués en se basant sur les modifications ECG et les antécédents familiaux est mal connu, bien qu'ils présentent un risque accru de mort subite.

Type 1 Syndrome de Brugada

Élévation évidente du point J avec aspect arrondi du segment ST, menant à une inversion de l'onde T dans les dérivations V1 et V2.

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