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Syndrome du QT long et tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes

Par L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta

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Les torsades de pointes sont une forme particulière de tachycardie ventriculaire polymorphe survenant chez le patient présentant un allongement pathologique de l'intervalle QT. La tachycardie est caractérisée par une succession de QRS d'amplitude variable et dont la polarité semble osciller autour de la ligne isoélectrique de l'ECG. Cette forme de troubles du rythme peut s'arrêter spontanément ou dégénérer en fibrillation ventriculaire. Les torsades de pointes entraînent des risques d'instabilité hémodynamique sévères et souvent de décès. Le diagnostic repose sur l'ECG. Le traitement est repose sur l'administration de Mg IV, sur différentes mesures tendant à raccourcir le QT et sur le choc électrique externe en cas de fibrillation ventriculaire.

L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes peut être congénital ou médicamenteux. Un allongement de l'intervalle QT prédispose aux troubles du rythme par l'allongement excessif de la repolarisation ventriculaire qui induit des post-dépolarisations précoces et une dispersion spatiale des périodes réfractaires des ventricules.

Congénitale

Au moins 10 formes différentes de syndrome du QT long ont été décrites. La plupart des cas appartiennent aux 3 premiers sous-groupes:

  • Syndrome du QT long type 1 (LQT1), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène KCNQ1, qui encode le courant K I sensibles aux catécholamines IKs

  • Syndrome du QT long type 2 (LQT2), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène HERG, qui encode un autre canal K cardiaque (IKr)

  • Syndrome du QT long type 3 (LQT3) est causé par une mutation du gène SCN 5 A, qui perturbe l'inactivation rapide du canal cardiaque Na (INa)

Ces formes sont héréditaires à transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète et, par le passé, étaient appelées syndrome de Romano-Ward. Chez de rares patients qui présentent 2 copies anormales de l'anomalie génétique (en particulier LQT1), le trouble est associé à une surdité congénitale et par le passé, était appelé syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Les patients qui présentent un syndrome du QT long sont sujets aux syncopes récidivantes secondaires à des torsades de pointe et sont à risque de mort subite secondaire à une torsade de pointe dégénérant en fibrillation ventriculaire.

Induit par les médicaments

La cause la plus fréquente de torsades de pointes est généralement la prise d'antiarythmiques de la classe Ia, Ic ou III. D'autres médicaments qui peuvent induire des torsades de pointes comprennent les antidépresseurs tricycliques, les phénothiazines et certains antiviraux et antifongiques (v. www.torsades.org pour une liste à jour).

Symptomatologie

Le patient se présente souvent avec une syncope, du fait du rythme ventriculaire sous-jacent très rapide entre (200 et 250 bpm). Les palpitations sont également un symptôme fréquent chez le patient conscient. Parfois, un QT long est détecté après les manœuvres de réanimation.

Diagnostic

  • ECG

Le diagnostic repose sur l'ECG qui révèle un axe QRS ondulant avec une polarité des complexes oscillant continuellement autour de la ligne de base (v. Torsades de pointes.). L'ECG intercritique permet d'observer l'allongement pathologique du QT après correction en fonction de la fréquence cardiaque (QTc). Les valeurs normales sont en moyenne d'environ 0,44 s, bien qu'elles varient selon les individus et le sexe. Des antécédents familiaux peuvent faire évoquer un syndrome congénital.

Torsades de pointes.

Traitement

  • Habituellement, cardioversion externe non synchronisée

  • Parfois, sulfate de Mg (MgSO4) IV

Un épisode de torsades de pointes aigu soutenu s’accompagnant d’une instabilité hémodynamique est traité par cardioversion électrique externe débutée à 100 joules. Cependant, une récidive précoce est de règle. Les patients répondent souvent au Mg, habituellement MgSO4 2 g IV en 1 à 2 min. Si ce traitement est inefficace, un 2e bolus est administré en 5 à 10 min suivi d’une perfusion continue de 3 à 20 mg/min chez un patient qui ne présente pas d’insuffisance rénale. La lidocaïne (classe Ib) raccourcit l'intervalle QT et peut être efficace en particulier lorsque les torsades de pointes sont secondaires à la prise de médicaments. Les molécules des classes Ia, Ic et III sont contre-indiquées.

Si un médicament est la cause des torsades de pointes, il est arrêté, mais jusqu'à son élimination complète, le patient qui présente de fréquents ou longs épisodes de torsades de pointes sera traité pour raccourcir l'intervalle QT. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcissant le QT, une stimulation cardiaque temporaire et/ou l'administration d'isoprotérénol IV est souvent efficace. Un traitement à long terme est requis en cas de syndrome du QT long congénital. Les thérapeutiques de choix comprennent les β-bloqueurs, l'implantation d'un pacemaker permanent ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable ou une association de ces traitements. Un enregistrement ECG doit être réalisé chez tous les membres de la famille.

Les patients qui présentent un syndrome du QT long congénital doivent clairement éviter les médicaments qui prolongent l'intervalle QT et les patients qui présentent des symptômes liés à l'exercice (habituellement LQT1 ou LQT2) doivent éviter les exercices physiques. Les options thérapeutiques comprennent les β-bloqueurs, la stimulation pour maintenir une fréquence cardiaque plus rapide (qui raccourcit l'intervalle QT), et le cardioverteur-défibrillateur implantable, seuls ou en association. Les lignes directrices actuelles recommandent un cardioverteur-défibrillateur implantable après réanimation d'un arrêt cardiaque et des syncopes malgré un traitement β-bloqueur.

Points clés

  • L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes peut être congénital ou médicamenteux.

  • Le traitement immédiat des torsades est la cardioversion non synchronisés en commençant par 100 joules, bien que certains patients réagissent positivement au MgSO4 2 g IV en 1 à 2 min.

  • Les thérapeutiques de choix comprennent les β-bloqueurs, l'implantation d'un pacemaker permanent ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable ou une association de ces traitements.

  • Un enregistrement ECG doit être réalisé chez tous les membres de la famille.

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