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Insuffisance mitrale

Par Guy P. Armstrong, MD, Cardiologist;Cardiologist, North Shore Hospital, Auckland;Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

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L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance mitrale peut être primaire (les causes fréquentes en sont le prolapsus de la valvule mitrale et la fièvre rhumatismale), ou secondaire à une dilatation du ventricule gauche ou à un infarctus. Les complications comprennent l'évolution vers l'insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et l'endocardite bactérienne. La symptomatologie et les signes cliniques comprennent des palpitations, la dyspnée et un souffle holosystolique apexien. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic dépend de la fonction du ventricule gauche et de l'étiologie, de la durée et de la gravité de l'insuffisance mitrale. Le patient qui présente une insuffisance mitrale discrète, asymptomatique peut être surveillé, mais l'insuffisance mitrale progressive ou symptomatique exige la réparation ou le remplacement de la valvule mitrale.

Étiologie

Les insuffisances mitrales peuvent être aiguës ou chroniques.

Les causes d'insuffisance mitrale aiguë comprennent

  • Rupture ou déficit ischémique du muscle papillaire

  • Endocardite infectieuse avec rupture des cordages tendineux

  • Rhumatisme articulaire aigu

  • Rupture myxomateuse des cordages tendineux

  • Dilatation aiguë du ventricule gauche en raison d'une myocardite ou d'une ischémie

  • Défaillance mécanique d'une prothèse valvulaire mitrale

Les causes courantes d'insuffisance mitrale chronique sont des pathologies intrinsèques des valvules (insuffisance mitrale primitive) ou une distorsion de la valvule normale par dilatation et une insuffisance du ventricule gauche (insuffisance mitrale secondaire).

L'insuffisance mitrale primitive est le plus souvent due à un prolapsus de la valvule mitrale ou à une cardiopathie rhumatismale. Les causes moins fréquentes sont les troubles du tissu conjonctif, la fente mitrale congénitale, et la maladie de cœur par irradiation.

Dans l'insuffisance mitrale secondaire, l'insuffisance ventriculaire et la dilatation déplacent les muscles papillaires, qui relient les cordages par ailleurs normaux et les empêchent de se fermer complètement. Les causes en sont l'infarctus du myocarde (insuffisance mitrale ischémique chronique secondaire) ou une maladie du myocarde intrinsèque (insuffisance mitrale non ischémique chronique secondaire).

Chez les enfants les causes les plus fréquentes d'insuffisance mitrale sont la dysfonction des piliers, une fibroélastose de l'endocarde, une myocardite aiguë, la présence d'une fente mitrale avec ou sans défaut des bourgeons endocardiques et la dégénérescence myxoïde de la valvule mitrale. L'insuffisance mitrale peut coexister avec un rétrécissement mitral lorsque les valves épaissies ne se referment pas.

Physiopathologie

L'insuffisance mitrale aiguë peut entraîner un œdème aigu du poumon et un choc cardiogénique, ou une mort subite cardiaque.

Les complications de l'insuffisance mitrale chronique comprennent la dilatation progressive de l'oreillette gauche; la dilatation et l'hypertrophie excentrique du ventricule gauche, qui initialement permettent de compenser la régurgitation (insuffisance) mitrale (préservant ainsi le volume systolique), mais peuvent finalement décompenser (réduisant le volume systolique); fibrillation auriculaire, qui peut être rendue compliquée d'une thromboembolie; et endocardite infectieuse.

Symptomatologie

L'insuffisance mitrale aiguë provoque les mêmes symptômes et signes que l'insuffisance cardiaque aiguë (dyspnée, fatigue, faiblesse, œdème) et que le choc cardiogénique (hypotension qui induit des lésions des multisystémiques). Les signes spécifiques de l'insuffisance mitrale peuvent être absents.

La plupart des patients porteurs d'une insuffisance mitrale chronique sont initialement asymptomatiques et développent des symptômes de manière insidieuse lorsque l'oreillette gauche se dilate, les pressions pulmonaires augmentent et la compensation du ventricule gauche n'est plus possible. Les symptômes comprennent la dyspnée, l'asthénie (due à une insuffisance cardiaque) une orthopnée et des palpitations (souvent dues à la fibrillation auriculaire). Rarement, les patients ont à la présentation une endocardite (p. ex., fièvre, perte de poids, embolies).

Les symptômes ne se développent que lorsque l'insuffisance mitrale passe de modérée à sévère. L'inspection et la palpation peuvent détecter un choc de pointe ample et élargi et un soulèvement parasternal gauche dû à l'expansion de l'oreillette gauche dilatée. Un choc de pointe du ventricule gauche ample et élargi déplacé en bas et à gauche évoque un ventricule gauche dilaté et hypertrophié. Une ascension diffuse précordiale se produit en cas d'insuffisance mitrale sévère en raison de l'augmentation de volume de l'oreillette gauche, provoquant un déplacement antérieur du cœur et une hypertension artérielle pulmonaire provoquant une hypertrophie ventriculaire droite. Un souffle (ou frémissement) de régurgitation peut également être entendu dans les cas graves.

À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) peut être doux (ou parfois fort). Un 3e bruit de cœur (B3) à la pointe reflète une dilatation du ventricule gauche et une insuffisance mitrale sévère.

Un B3 qui accompagne une régurgitation (insuffisance) mitrale suggère un ventricule gauche dilaté et la progression de l'insuffisance cardiaque.

Souffle de régurgitation mitrale avec 3e bruit

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Le principal signe d'insuffisance mitrale est le souffle holosystolique (pan systolique), mieux audible à la pointe avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. En cas d'insuffisance mitrale modérée, le souffle systolique peut être abrégé ou être télésystolique. Le souffle débute avec B1 dans les affections entraînant une insuffisance des valves pendant toute la systole, mais il débute souvent après B1 (p. ex., lorsque la dilatation de la cavité pendant la systole distend l'appareil sous valvulaire ou quand l'ischémie ou la fibrose diminue son fonctionnement). Lorsque le souffle débute après B1, il continue toujours jusqu'au 2e bruit (B2). Le souffle irradie vers l’aisselle gauche; intensité peut rester la même ou de modifier. Si l'intensité varie, le souffle augmente crescendo de volume jusqu'à B2. Les souffles d’insuffisance mitrale augmentent en intensité avec un effort de serrage isométrique des mains ou en position accroupie, car les résistances vasculaires périphériques augmentent entraînant une augmentation du flux de régurgitation dans l’oreillette gauche; les souffles diminueront d'intensité en position debout ou lors de la manœuvre de Valsalva. Un court roulement mésodiastolique lié au remplissage chaotique diastolique mitral peut être entendu à la suite d'un B3. En cas de prolapsus valvulaire postérieur, le souffle peut être rude et irradier à la partie supérieure du sternum, imitant un rétrécissement aortique.

Ce souffle holosystolique d'insuffisance mitrale garde la même intensité tout au long de la systole et s'étend de B1 à B2.

Souffle d'insuffisance mitrale

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Les souffles d'insuffisance mitrale peuvent être confondus avec une régurgitation tricuspidienne, qui se reconnaît par le fait que le souffle de régurgitation tricuspidienne augmente à l'inspiration.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. L'échocardiographie Doppler est utilisée pour détecter le flux de régurgitation et l'hypertension artérielle pulmonaire. L'échocardiographie bidimensionnelle ou tridimensionnelle est utilisée pour déterminer la cause et la gravité de l'insuffisance mitrale ( Classification par stades de l'insuffisance mitrale), la présence et l'importance de la calcification annulaire et la taille et la fonction du ventricule gauche et de l'oreillette gauche et pour détecter une hypertension pulmonaire.

Quand elle est aiguë, l'insuffisance mitrale sévère peut ne pas être apparente à l'échocardiographie Doppler couleur, mais elle est suspectée lorsqu'une insuffisance cardiaque aiguë est accompagnée d'une fonction systolique hyperdynamique du ventricule gauche.

Classification par stades de l'insuffisance mitrale

Paramètre

Insuffisance mitrale modérée*

Insuffisance mitrale primitive sévère

Insuffisance mitrale secondaire sévère

Vena contracta

3-7 mm

> 7 mm

Pas de critères reconnus

Surface efficace de l'orifice régurgitant

0,20-0,40 cm2

> 0,40 cm2

> 0,20 cm2

Volume de régurgitation

30–60 mL

> 60 mL

> 30 mL

Fraction de régurgitation

40–50%

> 50%

> 50%

*Il n'existe aucun critères reconnu d'insuffisance mitrale secondaire modérée.

Le diamètre le plus étroit de l'écoulement du liquide en aval d'un orifice valvulaire anormal; il est légèrement plus petit que l'orifice valvulaire anatomique.

IM = insuffisance mitrale

Si une endocardite ou des thrombi valvulaires sont suspectés, l'échocardiographie transœsophagienne permet une étude plus détaillée de la valvule mitrale et de l'oreillette gauche. L'échocardiographie transœsophagienne est également indiquée lorsque qu'une réparation de la valvule mitrale plutôt qu'un remplacement est envisagée pour le mécanisme de l'insuffisance mitrale plus en détail.

Un ECG et une rx thorax sont habituellement réalisés en début de bilan. L'ECG peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche et une hypertrophie du ventricule gauche avec ou sans ischémie. Dans l'insuffisance mitrale aiguë, le rythme est le plus souvent sinusal, car les oreillettes n'ont pas encore eu le temps d'être étirées et de se remodeler.

La rx thorax dans une insuffisance mitrale aiguë peut montrer un œdème pulmonaire; la silhouette cardiaque ne montre pas d'anomalie typique sauf si une pathologie chronique est associée. La rx thorax dans les insuffisances mitrales chroniques peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche et/ou du ventricule gauche. Elle peut également montrer la redistribution vascularisation et l'œdème du poumon en cas d'insuffisance cardiaque.

Le cathétérisme cardiaque est pratiqué avant la chirurgie, principalement pour déterminer si des lésions coronaires sont présentes. Une grande onde systolique c-v est observée sur la courbe de pression d'occlusion de l'artère pulmonaire (pression pulmonaire bloquée) pendant la systole ventriculaire. La ventriculographie peut être utilisée pour quantifier l'insuffisance mitrale. L'IRM cardiaque peut mesurer avec précision la fraction de régurgitation et de déterminer la cause de la cardiomyopathie dilatée avec insuffisance mitrale.

Les tests d'effort périodiques (ECG d'effort) sont souvent effectués pour détecter toute diminution de la tolérance à l'effort, qui devrait faire envisager une intervention chirurgicale. Une échocardiographie périodiquement pratiquée pour détecter la progression de l'insuffisance mitrale.

Pronostic

Le pronostic varie en fonction de la durée, de la gravité et de la cause de l'insuffisance mitrale. Certaines insuffisances mitrales s'aggravent et deviennent finalement sévères. Lorsque l’insuffisance mitrale est sévère, environ 10% de patients asymptomatiques deviennent symptomatiques chaque année par la suite. Environ 10% des patients qui ont une insuffisance mitrale chronique sur prolapsus valvulaire mitral nécessitent une intervention chirurgicale.

Traitement

  • La réparation ou le remplacement de la valvule mitrale

  • Anticoagulants en cas de fibrillation auriculaire

Les inhibiteurs de l'ECA et d'autres vasodilatateurs ne retardent pas la dilatation du ventricule gauche ou la progression de l'insuffisance mitrale et ainsi n'ont aucun rôle dans insuffisance mitrale asymptomatique avec fonction du ventricule gauche préservée. Cependant, en cas de dilatation ou de dysfonctionnement du ventricule gauche, les vasodilatateurs, la spironolactone et les β-bloqueurs vasodilatateurs (p. ex., le carvédilol) sont indiqués. Si l'ECG montre un bloc de branche gauche, une stimulation biventriculaire peut être bénéfique en cas d'insuffisance mitrale secondaire. Les diurétiques de l'anse tels que le furosémide sont utiles en cas de dyspnée d'effort ou nocturne. La digoxine peut réduire les symptômes en cas de fibrillation auriculaire ou lorsque la chirurgie valvulaire n'est pas indiquée.

La prophylaxie antibiotique n'est plus recommandée sauf chez les patients qui ont subi un remplacement valvulaire ( Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires*).

Les anticoagulants permettent de prévenir les thrombo-embolies en cas de fibrillation auriculaire.

Moment de l'intervention

L'insuffisance mitrale aiguë nécessite une réparation valvulaire mitrale ou un remplacement d’urgence avec revascularisation coronaire concomitante si nécessaire. En attente d'une chirurgie, le nitroprussiate ou la nitroglycérine par voie IV et une pompe à ballonnet intra-aortique peuvent être utilisés afin de réduire la post-charge, augmentant ainsi le volume systolique ventriculaire et diminuant le volume régurgité.

L'insuffisance mitrale chronique primaire sévère doit être opérée à l'apparition des symptômes ou en cas de décompensation du ventricule gauche (fraction d'éjection du ventricule gauche < 60% ou diamètre télédiastolique du ventricule gauche > 40 mm). Même en l'absence de ces déclencheurs, l'intervention peut être bénéfique lorsque la morphologie de la valvule suggère une forte probabilité de réparation réussie, surtout en cas de fibrillation auriculaire d'apparition récente ou de pression systolique pulmonaire de repos > 50 mmHg. Lorsque la fraction d'éjection tombe à < 30%, le risque chirurgical est élevé, ce qui nécessite une évaluation minutieuse des risques et des bénéfices.

L'insuffisance mitrale chronique secondaire a beaucoup moins d'indications opératoires. La pathologie primaire impliquant le muscle du ventricule gauche, la correction de l'insuffisance mitrale n'est pas susceptible d'être aussi bénéfique. En outre, il n'y a pas de moyen durable de réparation d'une insuffisance mitrale secondaire et le remplacement valvulaire présente des risques immédiats (complications et mortalité périopératoires) et tardifs (thromboembolisme et infection). Une étude des résultats à 2 ans chez les patients présentant une insuffisance mitrale secondaire sévère et randomisés pour subir une réparation ou un remplacement valvulaire épargnant les cordages n'a montré aucune différence dans le remodelage ou la survie du ventricule gauche. L'insuffisance mitrale a récidivé plus souvent dans le groupe de réparation (59% vs 4%), ce qui a provoqué plus d'événements indésirables et de réadmissions liés à l'insuffisance cardiaque (1).

Dans le cas des patients subissant une chirurgie cardiaque pour d'autres indications, une chirurgie concomitante de la valvule mitrale doit être envisagée en cas de valvule réparable avec insuffisance mitrale modérée. Cependant, en cas d'insuffisance mitrale secondaire, cette pratique a été contestée par les résultats à un an d'une comparaison randomisée récente avec le pontage aorto-coronarien seul. Il n'y avait pas de différence dans le remodelage du ventricule gauche, mais un excès d'événements indésirables est survenu (2). Un suivi à long terme plus long est nécessaire. Si la valvule n'est pas réparable, un remplacement est généralement effectué, uniquement en cas d'insuffisance mitrale sévère.

Choix de l'intervention

En cas d'insuffisance mitrale primaire, plus la valvule mitrale opérée imite la valvule native, meilleure est la préservation du ventricule gauche et moindre est la mortalité. Par conséquent, l'ordre de préférence est

  • Réparation

  • Remplacement avec préservation des cordages

  • Remplacement avec ablation des cordages

Les prothèses mécaniques sont préférées parce les valvules tissulaires ont une longévité réduite en position mitrale. La réparation d'une insuffisance mitrale secondaire par anneau d'annuloplastie ne permet souvent qu'un soulagement temporaire de l'insuffisance mitrale, et elle n'est généralement pratiquée que lors d'un pontage coronarien si l'insuffisance mitrale est sévère. La réparation percutanée de la valvule mitrale avec un dispositif qui rapproche les feuillets de la valvule mitrale est en cours de développement. Une comparaison randomisée de la chirurgie et du dispositif percutané a constaté qu'après 5 ans les patients dotés du dispositif placé en percutané avaient des mortalités comparables, mais davantage de récidive d'insuffisance mitrale (3).

L'anticoagulation par la warfarine à vie est nécessaire chez les patients porteurs d'une valvule mécanique pour prévenir la thromboembolie. Les anticoagulants oraux de nouvelle génération sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.

Chez environ 50% des patients décompensés, l'implantation prothétique d'une valvule déprime fortement la fraction d'éjection, car chez ces patients, la fonction ventriculaire est devenue dépendante de la réduction de la post-charge de l'insuffisance mitrale.

Certains patients sélectionnés souffrant de fibrillation auriculaire peuvent tirer profit d'une thérapie d'ablation concomitante, bien que cette thérapie augmente la morbidité opératoire.

Références pour le traitement

  • 1. Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913.

  • 2. Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003.

  • 3. Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol. 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018.

Points clés

  • Les causes fréquentes comprennent le prolapsus valvulaire mitral, le rhumatisme articulaire, la dilatation ou l'infarctus du ventricule gauche.

  • L'insuffisance mitrale aiguë peut entraîner un œdème aigu du poumon et un choc cardiogénique, ou une mort subite cardiaque.

  • L'insuffisance mitrale chronique provoque des symptômes lentement évolutifs d'insuffisance cardiaque et, si une fibrillation auriculaire se développe, de palpitations.

  • Les bruits cardiaques typiques sont un souffle holosystolique que l'on entend au mieux à l'apex, qui irradie vers l'aisselle gauche, augmente en intensité en serrant les poings ou lors d'un accroupissement, et diminue en intensité debout ou à la manœuvre de Valsalva.

  • Les patients symptomatiques et ceux répondant à certains critères échocardiographiques tirent profit d'un remplacement ou d'une réparation valvulaire.

Ressources dans cet article