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Prolapsus valvulaire mitral

Par Guy P. Armstrong, MD, Cardiologist;Cardiologist, North Shore Hospital, Auckland;Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

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Le prolapsus valvulaire mitral est un ballonnement ou protrusion, d'une des valves mitrales dans l'oreillette gauche pendant la systole. La cause la plus fréquente est la dégénérescence idiopathique myxoïde. Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement bénin, mais les complications comprennent l'insuffisance mitrale, l’endocardite et la rupture des cordages. Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement asymptomatique, en l'absence de régurgitation significative, bien que certains patients éprouvent des douleurs thoraciques, une dyspnée, des étourdissements et des palpitations. Les signes cliniques comprennent un clic mésosystolique, suivi d'un souffle télésystolique si une régurgitation est présente. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic est excellent en l'absence de régurgitation significative, mais une rupture de cordages et une endocardite peuvent survenir. Aucun traitement spécifique n'est nécessaire, sauf en cas de régurgitation (insuffisance) mitrale importante.

Le prolapsus valvulaire mitral est fréquent; sa prévalence est de 1 à 3% dans une population autrement normale, suivant les critères échocardiographiques utilisés. Les femmes et les hommes sont touchés de la même manière; le début suit habituellement la phase de croissance rapide de l'adolescence.

Étiologie

Le prolapsus valvulaire mitral est le plus souvent provoqué par

  • Dégénérescence myxoïde de la valvule mitrale et des cordages tendineux

Dans la dégénérescence myxomateuse, la couche de collagène fibreux de la valvule s'amincit et du matériel mucoïde (myxomateux) s'accumule. Le cordes s'allongent et s'amincissent et les feuillets de la valvule s'agrandissent et deviennent caoutchouteux. Ces anomalies entraînent une distension des valvules mitrales qui peuvent se prolaber dans l'oreillette gauche lorsque le ventricule gauche se contracte. La rupture d'une corde dégénérée peut permettre à une partie de la valve de la valvule de passer dans l'oreillette, ce qui provoque généralement une régurgitation sévère.

La dégénérescence est habituellement idiopathique, bien qu'elle puisse être transmise selon un mode autosomique dominant ou, rarement, sur un mode récessif lié au chromosome X. La dégénérescence myxoïde peut également être due à une pathologie du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, forme adulte de la polykystose rénale, osteogenesis imperfecta, pseudo-xanthome élastique, lupus érythémateux disséminé, polyartérite noueuse) et dystrophies musculaires. Le prolapsus valvulaire mitral est plus fréquent en cas de maladie de Graves-Basedow, d'hypomastie, de syndrome de Willebrand, de drépanocytose et d'atteinte cardiaque rhumatismale. La dégénérescence myxoïde peut également affecter la valvule aortique ou la valve tricuspide, induisant un prolapsus aortique ou tricuspide. L'insuffisance tricuspide primitive est beaucoup moins fréquente que l'insuffisance tricuspide secondaire due à une pathologie ventriculaire gauche.

Une insuffisance mitrale due à un prolapsus valvulaire mitral peut se produire avec des valves mitrales apparemment normales (c'est-à-dire, non myxoïdes) en cas de dysfonctionnement ischémique du muscle papillaire ou de rupture des cordes rhumatismale. Un prolapsus valvulaire mitral transitoire peut survenir lorsque la volémie diminue de manière importante, comme dans les déshydratations sévères ou parfois pendant la grossesse (lorsque la femme est couchée et que l'utérus gravide comprime la veine cave inférieure, entraînant une réduction du retour veineux).

Complications

L'insuffisance mitrale est la complication la plus fréquente du prolapsus valvulaire mitral. L'insuffisance mitrale peut être aiguë (par rupture des cordages tendineux qui aboutit à des valvules mitrales flottantes) ou chronique. Les séquelles du prolapsus valvulaire mitral avec insuffisance mitrale comprennent l'insuffisance cardiaque, l'endocardite infectieuse et la fibrillation auriculaire avec thromboembolie. Il n'est pas certain que le prolapsus valvulaire mitral soit la cause d'accidents vasculaires cérébraux ou d'endocardite en dehors de la présence d'une insuffisance mitrale ou de fibrillation auriculaire.

Symptomatologie

La plupart des patients présentant un prolapsus valvulaire mitral sont asymptomatiques. Certains symptômes non spécifiques (p. ex., douleur thoracique, dyspnée, palpitations, sensations lipothymiques, quasi-syncopes, migraines, anxiété), tendent à être associés plutôt avec des anomalies mal définies dans la voie de signalisation adrénergique et de la sensibilité qu'avec une anomalie de la valvule mitrale. Chez environ 1/3 des patients, le stress émotionnel entraîne des palpitations, qui peuvent être un signe de troubles du rythme bénins (extrasystoles auriculaires, tachycardie auriculaire paroxystique, extrasystoles ventriculaires, ectopies ventriculaires complexes).

Parfois, les patients ont à la présentation une insuffisance mitrale. Rarement, le patient patients ont à la présentation une endocardite (p. ex., fièvre, perte de poids, phénomènes thrombo-emboliques) ou un accident vasculaire cérébral. La mort subite se produit chez < 1%, résultant le plus souvent d'une rupture des cordages tendineux et des valvules mitrales. La mort par troubles du rythme ventriculaire est rare.

D'autres signes cliniques sont associés avec le prolapsus valvulaire mitral, mais n'en sont pas pathognomoniques, l'hypomastie, le pectus excavatum (thorax en entonnoir), le syndrome du dos droit et un diamètre thoracique antéropostérieur étroit.

Auscultation

Généralement, le prolapsus valvulaire mitral n'entraîne aucun signe cardiaque visible ou palpable.

Le prolapsus valvulaire mitral seul cause souvent un clic mésosystolique lorsque l'appareil sous-valvulaire se resserre brusquement. La meilleure façon d'entendre le clic est en plaçant le diaphragme du stéthoscope à l'apex du cœur lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. Un prolapsus valvulaire mitral avec une insuffisance mitrale entraîne un clic mésosystolique ou télésystolique suivi d'un souffle. Le clic se rapproche du 1er bruit cardiaque (B1) lors des manœuvres qui diminuent le volume du ventricule gauche (p. ex., assis, debout, manœuvre de Valsalva); les mêmes manœuvres entraînent une apparition du souffle d’insuffisance mitrale, ou celui-ci devient plus intense et dure plus longtemps. La diminution de taille du ventricule gauche entraîne le repositionnement central plus rapide des muscles papillaires et des cordages sous la valvule, cela induit un prolapsus plus précoce et donc une régurgitation plus importante. À l'inverse, la position accroupie ou un effort de serrage isométrique des mains retarde le délai B1-clic et raccourcit la durée du souffle d'insuffisance mitrale.

Le clic systolique peut être confondu avec le clic du rétrécissement aortique congénital, qui peut être distingué parce qu'il se produit très précocement dans la systole et n'est pas modifié par la position ou les variations de volume du ventricule gauche. D’autres signes comprennent un sifflement systolique ou cri, dus à la vibration des valves; ces signes sont généralement transitoires et peuvent varier avec la phase respiratoire. Un claquement d'ouverture diastolique précoce dû au retour du feuillet prolabé à sa position normale est rarement entendu. Chez certains patients, notamment les enfants, les signes de prolapsus valvulaire mitral peuvent être plus évidents après l'effort.

Le bruit est celui de B1 suivi d'un clic télésystolique et de B2.

Prolapsus valvulaire mitral (avec clic télésystolique)

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Le souffle systolique dans cet exemple a un caractère coqueluchoïde et vibrant, qui est attribué à une vibration des valves.

Prolapsus valvulaire mitral

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic de prolapsus de la valvule mitrale est suggéré cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. Des valvules mitrales épaissies (≥ 5 mm), redondantes témoignent d'une dégénérescence myxoïde étendue et d'un risque plus important d'endocardite et d'insuffisance mitrale.

Pronostic

Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement bénin, mais une dégénérescence myxoïde importante de la valve peut induire une insuffisance mitrale. Dans l'insuffisance mitrale sévère, l'incidence de la dilatation du ventricule gauche ou de l'oreillette gauche, des troubles du rythme (p. ex., fibrillation auriculaire), des endocardites bactériennes, des accidents vasculaires cérébraux, de la nécessité d’un remplacement valvulaire de la mort subite est d’environ 2 à 4%/an. Les hommes sont moins susceptibles d'avoir un prolapsus valvulaire mitral, mais ceux qui en sont atteints sont plus susceptibles d'évoluer vers une insuffisance mitrale sévère.

Traitement

  • Habituellement aucun

  • Parfois, β-bloqueurs

Le prolapsus valvulaire mitral ne nécessite habituellement pas un traitement.

Les β-bloqueurs peuvent être utilisés pour soulager les symptômes dus à l'hyperactivité sympathique (p. ex., palpitations, migraines, états vertigineux) et afin de réduire le risque de tachyarythmies, bien qu'aucune donnée ne supporte cette pratique. Un protocole habituel est l'aténolol 25 à 50 mg po 1 fois/jour ou propranolol 20 à 40 mg po bid.

Le traitement de la fibrillation auriculaire peut être nécessaire.

Le traitement de l'insuffisance mitrale dépend de son volume et de son retentissement sur l'oreillette gauche et le ventricule gauche.

L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée. Des anticoagulants pour prévenir les accidents thrombo-emboliques ne sont recommandés qu’en cas de fibrillation auriculaire ou après un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral.

Points clés

  • Le prolapsus valvulaire mitral est le plus souvent causé par la dégénérescence myxoïde idiopathique de la valvule mitrale et des cordages tendineux.

  • L'insuffisance mitrale est la complication la plus fréquente.

  • Les bruits du cœur comprennent souvent un clic net mésosystolique qui se produit plus tôt, sous l'effet de la manœuvre de Valsalva.

  • Le pronostic est généralement bénin, sauf si une insuffisance mitrale se développe, dans ce cas, il y a un risque accru d'insuffisance cardiaque, de fibrillation auriculaire, d'accident vasculaire cérébral, et d'endocardite infectieuse,

  • Le traitement n'est pas nécessaire, sauf si une insuffisance mitrale importante se développe.

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