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Sténose pulmonaire

Par Guy P. Armstrong, MD, North Shore Hospital, Auckland

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La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de voie d’éjection pulmonaire entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l’artère pulmonaire pendant la systole. La plupart des cas sont congénitaux; beaucoup restent asymptomatiques jusqu’à l'âge adulte. Les signes comprennent un souffle d'éjection crescendo-decrescendo. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les patients symptomatiques et ceux qui présentent des gradients importants demandent une valvuloplastie par ballonnet.

Étiologie

La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et touche principalement les enfants; la sténose peut être valvulaire ou juste sous la valve dans la chambre de chasse (infundibulum). Ce type est à présent considéré comme une des composantes de la tétralogie de Fallot ( Tétralogie de Fallot). Des causes moins fréquentes sont le syndrome de Noonan (syndrome familial similaire au syndrome de Turner, mais sans anomalies chromosomiques) et le syndrome carcinoïde chez l'adulte.

Symptomatologie

Nombre d'enfants restent asymptomatiques pendant des années et ne consultent pas de médecin jusqu'à l'âge adulte. Même alors, de nombreux patients restent asymptomatiques. Lorsque les symptômes apparaissent, ils rappellent ceux du rétrécissement aortique (syncope, angor, dyspnée). Les signes visibles et palpables reflètent les effets de l'hypertrophie du ventricule droit (VD) et comprennent une onde A importante sur le flux veineux jugulaire (due à la contraction auriculaire énergique contre un VD hypertrophié), un soulèvement précordial du VD et un frémissement systolique dans le 2e espace intercostal parasternal gauche.

À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal et le dédoublement normal du 2e bruit cardiaque (B2) est élargi du fait de l'éjection pulmonaire prolongée (la composante pulmonaire de P2 [B2] est retardée). En cas d'insuffisance et d'hypertrophie du VD, les 3e et 4e bruits cardiaques (B3 et B4) sont rarement audibles dans le 4e espace intercostal parasternal gauche. Un clic dans les sténoses pulmonaires congénitales est considéré être le résultat d'une tension anormale de la paroi ventriculaire. Le clic se produit au début de la systole (très près de B1) et n'est pas affecté par les variations hémodynamiques. Un souffle d’éjection râpeux crescendo-decrescendo est audible et mieux entendu au 2e espace parasternal gauche (sténose valvulaire) ou 4e espace intercostal (sténose infundibulaire) avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient penché en avant. Contrairement au souffle du rétrécissement aortique, un souffle de rétrécissement pulmonaire n'irradie pas et la composante crescendo s'allonge avec la progression de la sténose. Le souffle augmente immédiatement lors de la fin du Valsalva et en inspiration; le patient peut avoir besoin d’être debout pour que cet effet se faire entendre.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie Doppler, qui peut caractériser le rétrécissement en

  • Léger: gradient de pointe < 36 mmHg

  • Modéré: gradient de pointe de 36 à 64 mmHg

  • Sévère: gradient de pic > 64 mmHg

L’ECG peut être normal ou montrer une hypertrophie du VD ou un bloc de branche droit. Le cathétérisme du cœur droit n'est indiqué que lorsque 2 niveaux d'obstruction sont suspectés (valvulaire et infundibulaire) ou lorsque les signes cliniques et échocardiographiques diffèrent ou avant de réaliser une intervention.

Traitement

  • Parfois, valvuloplastie par ballonnet

Le pronostic sans traitement est généralement bon, mais s'améliore en cas d'intervention appropriée. Le traitement est la valvuloplastie par ballonnet, indiquée chez les patients symptomatiques et les asymptomatiques ayant une fonction systolique normale et un gradient maximal > 40 à 50 mmHg. Un remplacement valvulaire percutané peut être proposé par des centres spécialisés en cardiopathies congénitales hautement sélectionnés, en particulier dans le cas des patients jeunes ou ayant subi de multiples procédures antérieures, afin de réduire le nombre de procédures à cœur ouvert. Lorsqu'un remplacement chirurgical est nécessaire, les bioprothèses sont préférées en raison des taux élevés de thrombose des valvules mécaniques cardiaques droites.

Points clés

  • La sténose pulmonaire est généralement congénitale, mais les symptômes (p. ex., syncopes, angine de poitrine, dyspnée) habituellement n'apparaissent pas avant l'âge adulte.

  • Les bruits cardiaques comprennent une augmentation du dédoublement de B2 et un souffle rapeux d'éjection crescendo-decrescendo mieux entendu au niveau du 2e ou du 4e espace intercostal parasternal gauche lorsque le patient se penche en avant; le souffle devient immédiatement plus intense lors de l'expiration d'une manœuvre de Valsalva et à l'inspiration.

  • Une valvuloplastie par ballonnet est effectuée chez le patient symptomatique et asymptomatique ayant une fonction systolique normale et un gradient maximal > 40 à 50 mmHg.