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Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)

(Dégénérescence maculaire sénile)

Par Sunir J. Garg, MD, FACS, The Retina Service of Wills Eye Institute;Thomas Jefferson University

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La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la cause la plus fréquente d’une baisse irréversible de la vision centrale chez les patients âgés. Les signes de dilatation à l’examen du fond de l’œil sont diagnostiques; les photos couleur, l'angiographie à la fluorescéine et la tomographie par cohérence optique permettent de confirmer le diagnostic et de guider le traitement. Le traitement comprend les compléments alimentaires, les injections intravitréennes d'anti–VEGF (vascular endothelial growth factor), la photocoagulation au laser, la thérapie photodynamique et des aides visuelles.

La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est la principale cause de malvoyance chez les personnes âgées. Elle est plus fréquente chez les Blancs.

Étiologie

Les facteurs de risque sont les suivants:

  • Âge

  • Des variants génétiques (p. ex., mutation du facteur du complément H)

  • Anamnèse familiale

  • Tabagisme

  • Les maladies cardiovasculaires

  • L'HTA

  • Obésité

  • Un régime pauvre en acides gras ω-3 et en légumes verts

Physiopathologie

Deux formes différentes existent:

  • Sèche (non exsudative ou atrophique): toute dégénérescence maculaire liée à l'âge commence en tant que forme sèche. Environ 85% des sujets qui ont une DMLA n'ont qu'une DMLA sèche.

  • Forme humide (exsudative ou néovasculaire): la DMLA humide concerne environ 15% des personnes.

Bien que seulement 15% des dégénérescences maculaires liées à l'âge soient de forme humide, 80 à 90% des pertes de vision sévères causées par la dégénérescence maculaie sont liés à la forme humide.

La dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge provoque des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien, généralement sous la forme de zones pontillées sombres. L'épithélium pigmentaire rétinien joue un rôle essentiel dans le maintien des cônes et des bâtonnets sains et fonctionnels. L'accumulation de déchets provenant des bâtonnets et des cônes peut entraîner la formation de drusen, qui apparaissent sous forme de taches jaunes. Des zones d'atrophie choriorétinienne (appelés atrophie géographique) apparaissent dans les cas plus avancés de la forme sèche de dégénérescence maculaire liée à l'âge. On n'observe ni cicatrice maculaire surélevée (cicatrice disciforme), ni œdème, ni hémorragie, ni exsudation.

La dégénérescence maculaire humide liée à l'âge se produit lorsque de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux se développent sous la rétine dans un processus appelé néovascularisation choroïdienne (nouvelle formation de vaisseaux anormaux). Un œdème maculaire ou une hémorragie localisée peuvent soulever une zone de la macula ou provoquer un décollement de l’épithélium pigmentaire localisée. Une néovascularisation non traitée finit par provoquer une cicatrice disciforme visible au pôle postérieur.

Symptomatologie

Dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche

La perte de la vision centrale se produit au fil des ans et est indolore, et la plupart des patients conservent suffisamment de vision pour lire et conduire. Des taches sombres centrales (scotomes) surviennent habituellement tardivement dans la maladie et peuvent parfois devenir graves. Les symptômes sont habituellement bilatéraux.

L'examen du fond d'œil retrouve:

  • Anomalies de l'épithélium pigmentaire rétinien

  • Drusen

  • zones d'atrophie choriorétinienne

Dégénérescence maculaire liée à l'âge humide

Une baisse rapide de la vue, habituellement en quelques jours ou semaines, est plus caractéristique de la dégénérescence maculaire liée à l'âge exsudative. Le premier symptôme est habituellement une vision déformée, telle qu'une tache centrale (scotome) ou des lignes droites ondulées (métamorphopsies). La vision périphérique et la vision des couleurs ne sont généralement pas touchées; cependant, le patient peut devenir légalement aveugle (< 20/200 de vision) de l'œil ou des yeux atteints, notamment si la dégénérescence maculaire liée à l'âge n'est pas traité. La dégénérescence maculaire liée à l'âge humide affecte habituellement un œil à la fois; ainsi, les symptômes sont souvent unilatéraux.

L'examen du fond d'œil retrouve:

  • Un décollement rétinien localisé

  • Un œdème rétinien

  • Anomalie de coloration gris-vert sous la macula

  • Des exsudats dans ou autour de la macula

  • Un décollement de l'épithélium pigmentaire rétinien (visible sous la forme d'une région de surélévation rétinienne)

  • Une hémorragie sous-rétinienne dans ou autour de la macula

Diagnostic

  • Examen du fond d'œil

  • photographie couleur du fond d'œil

  • Angiographie à la fluorescéine

  • Tomographie par cohérence optique

Le diagnostic des 2 formes de DMLA est fait par l'examen du fond d'œil. Des déformations visuelles tels qu'un scotome central ou des métamorphopsies peuvent être détectées grâce à la grille d'Amsler ( Examen du champ visuel). Une photographie couleur et une angiographie à la fluorescéine sont effectuées lorsque les signes suggèrent une DMLA humide. L'angiographie à la fluorescéine montre la membrane néovasculaire choroïdienne sous rétinienne et permet de délimiter la zone de l'atrophie géographique. Tomographie par cohérence optique (OCT) peut identifier les liquides intra- ou sous-rétiniens et peut permettre d'évaluer la réponse au traitement.

Traitement

  • Compléments alimentaires pour la DMLA sèche ou humide unilatérale à haut risque

  • Injections intraoculaires d'anti–VEGF (vascular endothelial growth factor) ou des traitements au laser pour la DMLA humide

  • Mesures de support

Dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche

Il n'y a pas de moyen permettant de réparer les lésions causées par la dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge. Les patients qui ont des druses étendus, des modifications pigmentaires, et/ou une atrophie géographique peuvent réduire de 25% le risque de développer une dégénérescence maculaire liée à l'âge avancée en prenant des suppléments quotidiens de ce qui suit:

  • Oxyde de zinc 80 mg

  • Cuivre 2 mg

  • Vitamine C 500 mg

  • Vitamine E 400 UI

  • La lutéine 10 mg/zéaxanthine 2 mg (ou β-carotène 15 mg ou vitamine A 28 000 UI chez les patients qui n'ont pas fumé)

Chez les fumeurs actifs et ayant cessé de l'être, le β-carotène peut augmenter le risque de cancer du poumon. Récemment, la substitution du β-carotène par la lutéine associée à la zéaxanthine s'est avérée avoir une efficacité comparable. Par conséquent, une telle substitution doit être évoquée chez les fumeurs actuels ou anciens. Le composant zinc de ces suppléments augmente le risque d'hospitalisation pour des troubles du tractus génito-urinaire. Certains patients qui prennent du β-carotène ont également un ictère de la peau. Réduire les facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que manger régulièrement des aliments riches en acides gras ω-3 et des légumes verts à feuilles sombres peut ralentir la progression de la maladie; cependant, les grands essais récents n'ont pas montré que la prise de suppléments d'acides gras ω-3 ralentissait la progression de la maladie.

Dégénérescence maculaire liée à l'âge humide

Les patients qui ont une dégénérescence maculaire liée à l'âge humide unilatérale doivent prendre les suppléments nutritionnels quotidiens recommandés dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge de forme sèche pour réduire le risque de dégénérescence maculaire liée à l'âge par perte de la vision de l'autre œil. Le choix du traitement dépend de la taille, de la localisation et du type de la néovascularisation. Les injections intravitréennes d’anti–vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) (habituellement ranibizumab, bevacizumab, aflibercept, ou, parfois, pegaptanib sodique) peuvent considérablement réduire le risque de perte de vision et restaurer une vision suffisante pour la lecture dans une proportion allant jusqu’à 1/3 des patients. chez un sous-ensemble de patients, la photocoagulation thermique au laser d'un néovaisseau en dehors de la fovéa peut éviter une perte sévère de la vision. La thérapie photodynamique, un autre type de traitement au laser, peut être proposée dans certains cas spécifiques. Les corticostéroïdes (p. ex., triamcinolone) sont parfois injectés avec un médicament anti-VEGF. D'autres traitements dont la thermothérapie transpupillaire, la chirurgie sous-rétinienne et la chirurgie de translocation maculaire ont rarement été utilisés.

Mesures de support

En cas de perte de la vision centrale, des dispositifs adaptés à la mauvaise vision tels que des loupes, des lunettes à fort grossissement, des écrans d'ordinateur et des lentilles télescopiques sont disponibles. De plus, certains types de logiciels peuvent afficher des données informatiques en gros caractères ou lire des informations à haute voix dans une voix synthétique. Une consultation de basse vision est préconisée.

Points clés

  • La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est plus fréquente chez les Blancs et c'est la principale cause de perte définitive de la vision chez les personnes âgées.

  • La dégénérescence maculaire liée à l'âge peut être sèche (non exsudative ou atrophique) ou humide (exsudative ou néovasculaire).

  • Bien que 85% des dégénérescences maculaires liées à l'âge soit sèches, 80 à 90% des pertes de vision sévère causées par la dégénérescence maculaire liée à l'âge résultent du type humide.

  • Les modifications du fond d'œil dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche comprennent des drusen, des zones d'atrophie choriorétinienne et des changements de l'épithélium pigmentaire rétinien.

  • Les modifications du fond d'œil dans la dégénérescence maculaire humide liée à l'âge comprennent un œdème rétinien et un décollement localisé de l'épithélium pigmentaire rétinien, une anomalie de coloration gris-vert sous la macula, et des exsudats dans et autour de la macula.

  • En cas de dégénérescence maculaire liée à l'âge sur l’examen du fond d’œil, faire une photographie du fond, une angiographie à la fluorescéine et une tomographie en cohérence optique.

  • Prescrire des suppléments alimentaires pour la dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche à risque élevé humide ou unilatérale.

  • Traiter la DMLA humide par des médicaments anti-facteurs de croissance endothéliaux intravitréens ou le laser.

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