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Exophtalmie

(Proptosis)

Par Kathryn Colby, MD, PhD

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L'exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l'orbite. Exophtalmie et proptosis signifient la même chose; proptosis est habituellement utilisé pour décrire l'exophtalmie de la maladie de Graves-Basedow. Les troubles qui peuvent modifier l'aspect du visage et des yeux, qui ressemblent à l'exophtalmie, mais qui n'en sont pas, comprennent l'hyperthyroïdie sans ophtalmopathie infiltrante, la maladie de Cushing et l'obésité grave.

Étiologie

La cause la plus fréquente est la maladie de Graves-Basedow (v. Causes d'exophtalmie) qui entraîne un œdème et une infiltration lymphoïde des tissus orbitaires.

Causes d'exophtalmie

Cause

Signes évocateurs

Procédure diagnostique

maladie de Graves-Basedow

Symptômes oculaires: douleur oculaire, larmoiement, yeux secs, irritation, photophobie, faiblesse des muscles oculaires provoquant une diplopie, perte de vision due à une compression du nerf optique

Symptômes systémique: palpitations, anxiété, augmentation de l'appétit, perte de poids, insomnies, goitre, myxœdème prétibial ( Hyperthyroïdie : Symptomatologie)

Tests des fonctions thyroïdiennes

Fistule carotido-caverneuse ou duro-caverneuse

Exophtalmie pulsatile associée à un souffle orbitaire

Angio-IRM

Thrombose du sinus caverneux

Ophtalmoplégie, céphalées, ptosis, diminution de l'acuité visuelle, fièvre

TDM ou IRM

Glaucome congénital et myopie unilatérale forte

Larmoiement, blépharospasme, rougeur

Mesure de la pression intraoculaire et examen du fond d'œil par un ophtalmologiste

Cellulite orbitaire

Rougeur, fièvre, douleur, diminution de l'acuité visuelle, ou mouvements oculaires douloureux

Habituellement unilatérale

TDM ou IRM

Tumeurs orbitaires (p. ex., lymphome, hémangiome, malformations vasculaires)

Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur

IRM ou TDM

Hémorragies rétrobulbaires

Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur, ophtalmoplégie, facteurs de risque

TDM immédiate ou traitement basé sur les signes cliniques

Méningiome sphéno-orbitaire

Douleur, céphalées, troubles du champ visuel, ophtalmoplégie

IRM ou TDM

Bilan

La rapidité d'apparition peut orienter le diagnostic. Une apparition brutale et unilatérale évoque une hémorragie intraorbitaire (qui peut apparaître après une intervention chirurgicale, une injection rétrobulbaire ou un traumatisme) ou une inflammation de l'orbite ou des sinus paranasaux. Une apparition en 2 à 3 semaines suggère une inflammation chronique ou une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite (infiltration cellulaire non néoplasique et prolifération); une apparition plus lente suggère une tumeur orbitaire.

Les signes typiques de l'hyperthyroïdie retrouvés à l'examen ophtalmologique, mais qui ne sont pas liés à l'ophtalmopathie infiltrante, comprennent la rétraction palpébrale, l'asynergie oculo-palpébrale, une inflammation temporale de la paupière supérieure et la fixité du regard. Les autres signes cliniques comprennent une rougeur des paupières et une hyperhémie conjonctivale. Une exposition prolongée d'une surface du globe plus étendue qu'à l'habitude à l'air ambiant entraîne un dessèchement de la cornée et peut conduire à l'infection et à l'ulcération.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Douleur ou rougeur des yeux

  • Céphalée

  • Baisse d'acuité visuelle

  • Diplopie

  • Fièvre

  • Proptosis pulsatile

  • Proptosis néonatal

Examens complémentaires

Une exophtalmie peut être confirmée par une exophtalmométrie, qui mesure la distance entre le bord osseux externe de l’orbite et la cornée; les valeurs normales sont < 20 mm chez les Blancs et < 22 mm chez les mélanodermes. La TDM ou l'IRM sont souvent utiles pour confirmer le diagnostic et pour identifier les causes anatomiques d'une exophtalmie unilatérale. Un test des fonctions thyroïdiennes est pratiqué quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.

Traitement

Il est nécessaire dans les cas sévères de protéger la cornée en l'humidifiant. Lorsque l'humidification est insuffisante, une intervention chirurgicale afin de mieux couvrir la surface oculaire ou de réduire l'exophtalmie peut être nécessaire. Des corticostéroïdes par voie générale (p. ex., prednisone 1 mg/kg po 1 fois/j pendant 1 sem, puis en diminuant sur 1 mois) sont souvent efficaces pour contrôler l'œdème et l'inflammation orbitaire dus à l'ophtalmopathie thyroïdienne et aux pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires. Les autres interventions varient selon les étiologies. L'exophtalmie de Graves-Basedow n'est pas influencée par le traitement de l'hyperthyroïde mais elle peut diminuer avec le temps. Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement. Une embolisation sélective ou, rarement, des interventions de piégeage peuvent être efficaces dans les cas de fistules artérioveineuses impliquant le sinus caverneux.

Points clés

  • La cause la plus fréquente de proptosis bilatéral est la maladie de Graves-Basedow.

  • L'exophtalmie unilatérale aiguë est en faveur d'une infection ou d'un trouble vasculaire (p. ex., hémorragie, fistule, thrombose du sinus caverneux).

  • Une exophtalmie unilatérale chronique fait évoquer une tumeur.

  • Effectuer une TDM ou une IRM et des tests des fonctions thyroïdiennes quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.

  • Appliquer la lubrification à la cornée exposée.

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