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Pemphigoïde muqueux

(Pemphigoïde cicatricielle; Pemphigoïde oculaire cicatricielle; Pemphigoïde bénigne muqueuse)

Par Melvin I. Roat, MD, FACS, Jefferson Medical College, Thomas Jefferson University

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La pemphigoïde muqueuse est une maladie chronique, bilatérale, évolutive, associée à une formation de symblépharons, avec un risque d'opacification de la cornée. Les premiers symptômes sont une hyperhémie, des signes fonctionnels à type de prurit et de larmoiement; leur progression conduit à des lésions de la cornée et des paupières et parfois la cécité. Le diagnostic est parfois confirmé par biopsie. Le traitement nécessite souvent une immunosuppression systémique.

La pemphigoïde muqueuse est une maladie auto-immune, avec présence d'Ac antimembrane basale à l'origine d'une inflammation conjonctivale. Il n'existe aucune corrélation avec le tableau de pemphigoïde bulleuse observé en dermatologie.

Symptomatologie

Le trouble commence généralement comme une conjonctivite chronique avec une hyperémie non spécifique sans écoulement dans certains quadrants, puis il évolue en symblépharon (adhérence entre la conjonctive tarsale et bulbaire); il se produit alors un trichiasis (retournement des cils vers l’intérieur, Trichiasis); avec une kératoconjonctivite sèche ( Kératoconjonctivite sèche); puis, apparaît une néovascularisation cornéenne, avec opacification et kératinisation; puis, survient un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive. Les anomalies épithéliales chroniques de la cornée peuvent se compliquer de surinfection, de taies cornéennes susceptibles de diminuer l'acuité visuelle et de cécité. L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrisation est habituelle, alors que l'atteinte de la peau, caractérisée par des bulles à l'origine de cicatrices et des plaques érythémateuses, est inhabituelle.

Diagnostic

  • Symblépharon ou signes biopsiques inexpliqués

Le diagnostic est suspecté cliniquement en cas d'apparition de cicatrices conjonctivales, cornéennes et/ou de symblépharon. Le diagnostic différentiel des cicatrices conjonctivales progressives comprend l'exposition antérieure aux radiations et la maladie atopique. Par conséquent, le diagnostic clinique de pemphigoïde cicatricielle est établi en cas de progression d'un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère. Le diagnostic est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence la présence d'Ac antimembrane basale spécifiques. Une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic.

Traitement

  • Épilation de cils retournés en dedans

  • Souvent, immunosuppression systémique

Les substituts lacrymaux, l'épilationla cryoépilation ou l'électroépilation descils retournés en dedans peuvent améliorer le confort du patient et réduire le risque d'infection oculaire, de cicatrisation cornéenne secondaire et de baisse de la vision. En cas de trichiasis, d'opacification, de cicatrisation progressive de la cornée ou de pertes épithéliales cornéennes qui ne guérissent pas, l'immunosuppression systémique (p. ex., par la dapsone ou le cyclophosphamide) est indiquée.

Points clés

  • La pemphigoïde muqueuse est une maladie chronique, autoimmune, évolutive, associée à une formation de cicatrices conjonctivale, avec un risque d'opacification de la cornée.

  • Les signes comprennent des symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire), un trichiasis (retournement des cils vers l’intérieur), une kératoconjonctivite sèche, une néovascularisation cornéenne, une opacification et une kératinisation; et un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive.

  • Le diagnostic repose généralement sur la mise en évidence d'un symblépharon chez un patient sans antécédent d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère.

  • Le traitement peut comprendre des substituts lacrymaux, l'épilation des cils retournés en dedans et parfois une immunosuppression systémique.

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