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Neuropathie optique ischémique

Par James Garrity, MD, Mayo Clinic

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La neuropathie optique ischémique est l'infarcissement de la papille optique. Le seul symptôme constant est une perte indolore de la vision. Le diagnostic est clinique. Le traitement est inefficace.

Il existe deux variétés d'ischémie du nerf optique:la forme non artéritique et la forme artéritique. La variante non artéritique est la plus fréquente, touchant généralement les patients âgés de 50 ans. La perte de vision tend à ne pas être aussi grave que dans la variante artéritique, qui affecte généralement un groupe plus âgé, typiquement de l'ordre 70 ans et plus.

La plupart des neuropathies optiques ischémiques sont unilatérales. Des cas séquentiels avec bilatérisation secondaire surviennent chez environ 20% des patients, mais une atteinte bilatérale simultanée est rare. L'atteinte bilatérale est beaucoup plus fréquente chez le patient artéritique que chez le patient non artéritique. Une sténose athéroscléreuse des artères ciliaires postérieures peut prédisposer à un infarctus non artéritique du nerf optique, surtout après un épisode hypotensif. Toutes les artérites inflammatoires, en particulier l'artérite à cellules géantes ( Artérite à cellules géantes) peuvent entraîner la forme artéritique.

L'ischémie aiguë entraîne un œdème papillaire, ce qui aggrave l'ischémie. Une petite excavation papillaire entraîne un risque de neuropathie optique ischémique non artéritique, mais le rapport cupule/disque n'influe pas sur le risque de forme artéritique. Habituellement, aucune pathologie n'est retrouvée comme cause apparente de la variété non artéritique, bien que les facteurs qui contribuent à l'athérosclérose (p. ex., le diabète, le tabagisme, l'hypertension), l'apnée obstructive du sommeil, certains médicaments (p. ex., amiodarone, éventuellement les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5), et des troubles d'hypercoagulabilité sont présents chez certains patients et sont supposés être des facteurs de risque. La perte de vision au réveil pousse les chercheurs à évoquer l'hypotension nocturne comme cause potentielle de la forme non artéritique.

Symptomatologie

Dans les deux variantes, la perte de la vision est généralement rapide (en quelques minutes, heures ou jours) et indolore. Certains patients constatent une perte de vision au réveil. Les symptômes tels qu’un malaise général, des douleurs musculaires, des céphalées au-dessus des tempes et une claudication de la mâchoire et une douleur au-dessus des artères temporales peuvent être présents en cas d’artérite à cellules géantes; cependant, ces symptômes peuvent ne pas apparaître avant la perte de vision. L'acuité visuelle est réduite et l'atteinte du réflexe photomoteur afférent est présente. Le disque optique est gonflé et élevé, et les fibres nerveuses gonflées obscurcissent les vaisseaux fins à la surface du nerf optique. Souvent, des hémorragies entourent le disque optique. Le disque optique est habituellement pâle en cas de variante artéritique et hyperhémique dans la forme non artéritique. Dans les deux formes, l'examen du champ visuel montre souvent une anomalie du champ visuel inférieur et central.

Diagnostic

  • VS, protéine C réactive et NFS

  • TDM ou IRM, si la perte de vision est progressive

Le diagnostic est fondé principalement sur un bilan clinique, mais des tests auxiliaires peuvent être nécessaires. L'élément le plus important est de ne pas méconnaître un diagnostic d'artérite temporale, parce que l'autre œil est à risque si le traitement n'est pas démarré rapidement. Les tests immédiats sont la VS, la NFS, et la protéine C réactive. La VS est généralement très élevée en cas de variante artéritique, souvent supérieure à 100 mm/h, et normale dans la forme non artéritique. Une NFS est effectuée pour identifier une thrombocytose (> 400 × 103/μL), ce qui ajoute à la valeur prédictive positive et négative de la VS seule. Si une artérite à cellules géantes est suspectée, une biopsie de l'artère temporale doit être effectuée dès que possible (au moins en 1 à 2 semaines parce que les effets de la thérapie par la prednisone peuvent devenir évidents à ce moment). Les modifications des taux de protéine C réactive sont utiles pour surveiller l'activité de la maladie et la réponse au traitement. Pour des cas isolés de perte de vision progressive, la TDM ou l'IRM devront être pratiquées afin d'exclure les lésions compressives.

Dans la neuropathie optique ischémique non artéritique, des examens complémentaires peuvent être indiqués en fonction de la cause ou de facteurs de risque suspectés. Par exemple, en cas de somnolence diurne excessive, de ronflement ou d'obésité, une polysomnographie doit être envisagée pour diagnostiquer une apnée obstructive du sommeil. En cas de perte de vision au réveil, un suivi de 24 h de la PA doit être pratiqué.

Pronostic

Il n’y a pas de traitement efficace de la forme artéritique, et la perte de vision est généralement définitive; cependant, dans la forme non artéritique, jusqu’à 40% des patients récupèrent spontanément une vision utile.

Traitement

  • Corticostéroïdes pour la forme artéritique

La forme artéritique est traitée par des corticostéroïdes oraux (prednisone 80 mg po 1 fois/j avec réduction progressive en fonction de la VS) pour protéger l'autre œil. Si la perte de vision est imminente, les corticostéroïdes IV doivent être envisagés. Le traitement ne doit pas être retardé dans l'attente de la biopsie ou de ses résultats. Le traitement de la variante non artéritique avec de l'aspirine ou des corticostéroïdes est inefficace. Les facteurs de risque sont contrôlés. Des aides basse vision (p. ex., loupes, textes imprimés en gros caractères, montres parlantes) peuvent être utiles dans les deux types.

Pièges à éviter

  • Administrer des corticostéroïdes systémiques dès que possible aux patients d'âge moyen et âgés qui ont une perte de vision indolore et soudaine jusqu'à ce que la maladie de Horton soit exclue.

Points clés

  • La neuropathie optique ischémique est habituellement causée par l'artérite à cellules géantes ou par l'athérosclérose.

  • Suspecter une neuropathie optique ischémique chez le patient d'âge moyen et âgé qui a une perte de vision soudaine et indolore.

  • Sauf impossibilité, traiter comme pour une maladie de Horton pour diminuer le risque d'atteinte controlatérale.

  • Le pronostic tend à être médiocre.

  • Administrer des corticostéroïdes si une artérite à cellules géantes est possible.

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