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Maladie de Paget du mamelon

(Maladie de Paget du mamelon)

Par Gregory L. Wells, MD, Staff Dermatologist, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

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La maladie de Paget est une variété rare de carcinome qui se manifeste par une plaque eczématiforme ou psoriasiforme entourant le mamelon. Elle est due à l'extension à l'épiderme d'un adénocarcinome ductal du sein.

La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec la maladie métabolique osseuse également appelée maladie de Paget. Dans la maladie de Paget du mamelon des métastases sont souvent présentes au moment du diagnostic.

La maladie de Paget du mamelon peut également avoir d'autres localisations, le plus souvent l'aine ou la région péri-anale (maladie de Paget extra-mammaire). La vessie, l'anus et le rectum sont les sites les plus affectés. La maladie de Paget extra-mammaire est un adénocarcinome intraépithélial rare des sites porteurs de glandes apocrines.

Diagnostic

  • Biopsie

La rougeur, le suintement et l’aspect croûteux produisent un aspect proche de la dermatite; mais il convient de suspecter un carcinome parce que la lésion est fortement margée, unilatérale, et ne répond pas au traitement topique. La biopsie montre une image histologique caractéristique.

Cette tumeur étant associée à un cancer sous-jacent, une évaluation systémique (p. ex., anamnèse et examen clinique, dépistage du cancer adapté à l'âge, imagerie) est nécessaire.

Traitement

  • Traitement chirurgical des tumeurs

Le traitement de la maladie de Paget du mamelon repose sur l'exérèse chirurgicale de la tumeur et peut nécessiter une mastectomie pour les lésions atteignant le mamelon.

Le traitement peut également reposer sur l'ablation de l'atteinte cutanée sus-jacente de façon chirurgicale ou par ablation au laser CO2.

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