Les carcinomes basocellulaires se présentent sous forme de papules ou de nodules superficiels qui se développent très lentement à partir de certaines cellules épidermiques. Les carcinomes basocellulaires proviennent des kératinocytes situés près de la couche basale, parfois appelés kératinocytes basaloïdes. Les métastases sont rares, mais un développement local peut être particulièrement destructeur. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement doit s'adapter aux caractéristiques de la tumeur. Il peut inclure le curetage et l'électrodessiccation, une exérèse chirurgicale, la cryochirurgie et, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie ou la chimiothérapie.
(Voir aussi Revue générale des cancers cutanés.)
L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent des cancers cutanés, avec environ 2 millions de nouveaux cas annuellement recensés aux États-Unis (1). Il est plus fréquent chez les sujets à peau claire qui ont des antécédents d'exposition au soleil et est très rare chez les sujets à peau foncée.
Les carcinomes basocellulaires sont également associés à des syndromes génétiques et peuvent se former dans un naevus sébacé. Le xéroderma pigmentosum est dû à un défaut héréditaire de la réparation de l'ADN qui peut entraîner des cancers de la peau non mélanosiques et des mélanomes. Le syndrome du naevus basocellulaire (syndrome de Gorlin) est un trouble autosomique dominant qui entraîne de multiples carcinomes basocellulaires ainsi que des médulloblastomes, des méningiomes, des cancers du sein, des lymphomes non hodgkiniens et des cancers de l'ovaire. Le syndrome de Bazex est une génodermatose rare qui peut entraîner l'apparition précoce de carcinomes basocellulaires multiples.
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Références générales
1. Asgari MM, Moffet HH, Ray GT, Quesenberry CP: Trends in Basal Cell Carcinoma Incidence and Identification of High-Risk Subgroups, 1998-2012. JAMA Dermatol 151(9):976-981, 2015. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.1188
Symptomatologie du carcinome basocellulaire
Les carcinomes basocellulaires peuvent revêtir des aspects cliniques et avoir des comportements biologiques très variables.
Le carcinome débute le plus souvent par une petite papule brillante qui grossit lentement, et, au bout de quelques mois ou années, la tumeur est caractérisée par une bordure perlée, brillante avec des vaisseaux en surface (télangiectasies) et une dépression ou une ulcération centrale. Il n'est pas rare d'observer une hémorragie ou la formation de croûtes récidivantes. Généralement, les carcinomes peuvent alternativement croûter et guérir, ce qui peut diminuer de manière injustifiée les préoccupations du patient et du médecin concernant la gravité de la lésion.
Il existe plusieurs types de carcinomes basocellulaires. Les types les plus fréquents sont les suivants
Nodulaire (environ 60% des carcinomes basocellulaires): ces types sont de petits nodules brillants, fermes, presque translucides ou d'aspect perlé avec des télangiectasies habituellement sur la face ou d'autres zones exposées au soleil. L'ulcération et les croûtes sont fréquentes.
Superficiels (environ 30%): ces types sont des papules ou des plaques rouges ou roses, marginées, minces, souvent situées sur le tronc, qui peuvent ressembler à un psoriasis ou à une dermatite localisée.
Morphéaformes (5 à 10%): ces types sont des plaques plates, d'apparence cicatricielle, indurées, de couleur chair ou rouge clair et à bordures mal définies.
Autres: d'autres types sont possibles. Les carcinomes basocellulaires nodulaires et superficiels peuvent produire des pigments (parfois appelés carcinomes basocellulaires pigmentés).
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Diagnostic du carcinome basocellulaire
Biopsie
Le diagnostic de carcinome basocellulaire repose sur la biopsie et l'examen histologique.
Traitement du carcinome basocellulaire
Habituellement par des méthodes locales
Le traitement du carcinome basocellulaire doit être effectué par un spécialiste.
L'aspect clinique, la taille, la localisation et le sous-type histologique déterminent l'attitude thérapeutique, curetage, électrodessiccation, exérèse chirurgicale, cryothérapie (imiquimod ou 5-fluorouracile), et la thérapie photodynamique ou, parfois, radiothérapie.
Les cancers récidivants ou incomplètement enlevés, les cancers étendus, les cancers à haut risque ou de localisation susceptibles de récidiver (p. ex., tête et cou) et les cancers sclérodermiformes à bords mal définis sont souvent traités par microchirurgie contrôlée de Mohs, qui consiste en une exérèse progressive des limites jusqu'à disparition de la tumeur (telle que les examens microscopiques l'ont déterminé).
En cas de maladie métastatique ou localement avancée et d'absence d'indication à la chirurgie ou à la radiothérapie (p. ex., lésions volumineuses, récurrentes ou métastatiques), le vismodégib ou le sonidegib peuvent être administrés (1, 2). Les deux médicaments inhibent la voie hedgehog (une voie qui affecte la réponse à la radiothérapie et à la chimiothérapie dans certaines tumeurs et qui est mutée chez la plupart des patients atteints de carcinome basocellulaire). Le cémiplimab, un programmed death-receptor 1 (PD-1) inhibitor, est une option chez les patients qui ne tolèrent pas les inhibiteurs de la voie hedgehog (3).
Références pour le traitement
1. Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial. Eur J Cancer 86:334-348, 2017. doi: 10.1016/j.ejca.2017.08.022
2. Lear JT, Migden MR, Lewis KD, et al: Long-term efficacy and safety of sonidegib in patients with locally advanced and metastatic basal cell carcinoma: 30-month analysis of the randomized phase 2 BOLT study. J Eur Acad Dermatol Venereol 32(3):372-381, 2018. doi: 10.1111/jdv.14542
3. Stratigos AJ, Sekulic A, Peris K, et al: Cemiplimab in locally advanced basal cell carcinoma after hedgehog inhibitor therapy: An open-label, multi-centre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol 22(6):848–857, 2021. doi: 10.1016/S1470-2045(21)00126-1
Pronostic du carcinome basocellulaire
Les cancers basocellulaires métastasent rarement, mais ils peuvent être très destructeurs en envahissant les tissus normaux. Dans de rares cas la mort du patient est provoquée par l'envahissement par le cancer de structures ou orifices vitaux (p. ex., yeux, oreilles, bouche, os, dure-mère).
Presque 25% des patients qui ont des antécédents de carcinome basocellulaire développent un nouveau carcinome basocellulaire dans les 5 ans. Par conséquent, les patients qui ont des antécédents de carcinome basocellulaire doivent être vus chaque année pour un examen de la peau.
Prévention du carcinome basocellulaire
Le carcinome basocellulaire étant associé à l'exposition aux ultraviolets (UV), un certain nombre de mesures sont recommandées pour limiter l'exposition.
Éviction solaire: rechercher l'ombre, minimiser les activités extérieures entre 10 heures du matin et 16 heures (quand les rayons du soleil sont les plus forts), et en évitant les bains de soleil et de l'utilisation des cabines de bronzage
Utilisation de vêtements de protection: chemise à manches longues, pantalons et chapeau à larges bords
Utilisation de crème solaire: avec un indice de protection solaire d'au moins 30 avec une protection à large spectre contre les UVA/UVB, utilisée selon les directives (c'est-à-dire, répétée toutes les 2 heures et après le bain ou lorsqu'on a transpiré); ne doit pas être utilisée pour prolonger l'exposition au soleil
Points clés
Les carcinomes basocellulaires, les cancers de la peau les plus fréquents, sont particulièrement fréquents sur la peau exposée au soleil chez les sujets à peau claire.
Envisager le diagnostic en cas de lésions typiques (p. ex., papule brillante, grossissant lentement, souvent avec des bords brillants, nacrés) ou des lésions qui saignent facilement ou qui forment des croûtes et guérissent.
Adresser les patients à des spécialistes pour traitement, généralement par des méthodes localement destructrices.
